網膜芽細胞腫

出典: meddic

retinoblastoma
内長性網膜芽細胞腫

概念

  • 網膜の悪性腫瘍

疫学

  • 発生頻度は1/20000
  • 通常、生後3年以内に発症。5歳以降ではまれ

病因

  • 1. 散発性
  • 2. 遺伝性:RB遺伝子の異常と関連(13q14)

病型

  • 家族性
両眼性で多発病巣
  • 孤発性
片眼性で単発病変

病態

  • 眼底に黄白色の腫瘤がみられ,周囲に網膜剥離を伴う

治療

放射線治療、レーザー光凝固、化学療法、眼球摘出など


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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2014/10/10 18:13:18」(JST)

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UpToDate Contents

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和文文献

  • 網膜芽細胞腫の眼球温存療法と予後 (特集 眼の腫瘍--最近の考え方)
  • 鈴木 茂伸
  • あたらしい眼科 28(10), 1383-1387, 2011-10
  • NAID 40019039946
  • 網膜芽細胞腫の乳幼児と母親の母子相互作用に影響を及ぼす母親の心理的要因
  • 永吉 美智枝,廣瀬 たい子,丸 光惠 [他]
  • 小児がん看護 6, 15-25, 2011
  • NAID 40018998664
  • 届け! がん患者たちの声(54)「網膜芽細胞腫って何?」そう思ってくれることが第一歩

関連リンク

網膜芽細胞腫(もうまくがさいぼうしゅ、retinoblastoma)とは眼球内に発生する悪性 腫瘍である。大部分は2〜3歳ころまでに見られる小児がんであり、胎生期網膜に見 られる未分化な網膜芽細胞から発生する。
2005年11月1日 ... 網膜芽細胞腫は網膜から発生する悪性腫瘍で乳幼児に多い病気です。眼球をカメラに 例えると網膜はフィルムに相当する部分です。瞳孔から入った光がレンズの働きをする 水晶体で屈折されて網膜に映し出されます。水晶体と網膜との空間は ...

関連画像


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眼が白く写っている写真摘出された網膜芽細胞腫の 右目の網膜芽細胞腫眼球の構造と名称両眼性の網膜芽細胞腫網膜芽細胞腫により摘出された 石灰化が無いロゼット080403


★リンクテーブル★
国試過去問108D002」「104E006」「095A108
リンク元13qモノソミー」「白色瞳孔」「滲出性網膜剥離」「retinoblastoma」「Rb遺伝子
拡張検索網膜芽細胞腫タンパク」「網膜芽細胞腫様タンパク質p130
関連記事網膜」「」「芽細胞」「細胞」「芽細胞腫

108D002」

  [★]

  • 網膜芽細胞腫について正しいのはどれか。
  • a 男児に多い。
  • b 良性腫瘍である。
  • c 学童期にみられる。
  • d 石灰化がみられる。
  • e 結膜充血がみられる。


[正答]


※国試ナビ4※ 108D001]←[国試_108]→[108D003

104E006」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 104E005]←[国試_104]→[104E007

095A108」

  [★]

  • 放射線感受性が最も低いのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 095A107]←[国試_095]→[095A109

13qモノソミー」

  [★]

monosomy 13q
モノソミー

概念

  • 13番染色体の長腕が部分的に欠失した染色体異常。

徴候

  • 小頭症、三角頭蓋、眼瞼下垂、大きな耳、短頸、著しい発達遅滞

合併症

  • 網膜芽細胞腫
  • 13q14.1-14.2上に癌抑制遺伝子である網膜芽細胞腫遺伝子が座乗。網膜芽細胞腫の約5%は13番染色体の欠失や転座によって発症とされている。

予後

  • 染色体欠失が原因となり、多くは生後1年以内に網膜芽細胞腫(多発性・両側性)を発症


白色瞳孔」

  [★]

leukocoria
[[]]


白色瞳孔を来す疾患

  • 犬蛔虫症
  • 脈絡膜欠損症(脈絡膜コボローマ)
  • 白内障


滲出性網膜剥離」

  [★]

exudative retinal detachment
漿液性網膜剥離 serous retinal detachment
網膜剥離

病因

  • 腫瘍



retinoblastoma」

  [★] 網膜芽細胞腫

WordNet   license wordnet

「malignant ocular tumor of retinal cells; usually occurs before the third year of life; composed of primitive small round retinal cells」


Rb遺伝子」

  [★]

Rb gene, Rb

遺伝子

  • 13q14

遺伝形式

  • 劣性

機能

  • 癌抑制遺伝子

臨床関連

  • 網膜芽細胞腫
  • 肺癌にも関係しているらしい


網膜芽細胞腫タンパク」

  [★]

retinoblastoma protein
Rb, Rb蛋白


網膜芽細胞腫様タンパク質p130」

  [★]

retinoblastoma-like protein p130


網膜」

  [★]

retina
眼球



  • 図:SP.275,

組織学

  • 10層よりなる (SP.275)
構造 細胞体
脈絡膜
網膜
1 色素上皮層   色素上皮細胞 pigment epithelium cell
2 杆体錐体層 rod and cone layer    
3 外境界膜      
4 外顆粒層 outer nuclear layer 視細胞 photoreceptor
5 外網状層 outer plexiform layer    
6 内顆粒層 inner nuclear layer 双極細胞 bipolar cell
水平細胞 horizontal cell
アマクリン細胞 amacrine cell
7 内網状層 inner plexiform layer    
8 神経節細胞層 ganglion cell layer 神経節細胞 ganglion cell
9 神経線維層 optic nerve fiber layer    
10 内境界膜      
  • 視細胞層(外顆粒層)には以下の細胞が存在


臨床関連


腫」

  [★]

がん腫瘍腫瘤良性新生物


芽細胞」

  [★]

glast cell, blast, blastocyte
幼若化応答


細胞」

  [★]

cell
cellula




芽細胞腫」

  [★]

blastoma
芽腫




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