網膜色素上皮

出典: meddic

retinal pigment epithelium
stratum pigmentatum retinae
網膜


概念


臨床関連


UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

和文文献

  • 脈絡膜新生血管抜去術後に長期視力良好であった加齢黄斑変性の1例
  • 屋宜 友子/山本 香織/堀 貞夫
  • 東京女子医科大学雑誌 82(E1), E206-E210, 2012-01-31
  • … 網膜穿刺部位及びCNV抜去部位は網膜色素上皮萎縮を認めた。 … 考察:CNVによるAMDは、黄斑部の網膜色素上皮下、あるいは網膜色素上皮と神経網膜の間に新生血管が形成される。 …
  • NAID 110008767977
  • 網膜色素上皮細胞シートの眼内移植
  • 谷治 尚子/堀 貞夫
  • 東京女子医科大学雑誌 82(E1), E78-E82, 2012-01-31
  • … なかでも網膜色素上皮(RPE)細胞移植については、加齢黄斑変性や網膜色素変性症などで失われたRPEの機能を補うために様々な移植方法が試されてきた。 … ,我々は温度応答性培養皿で作製した網膜色素上皮細胞シートの兎網膜下移植について発表した。 …
  • NAID 110008767956

関連リンク

製品説明. 網膜色素上皮細胞は、視覚機能と光受容体の生存能に関して重要な役割を 示す細胞である。本細胞は、加齢性の黄斑変性、網膜色素変性症、網膜色素上皮の 遺伝子発現のプロファイルの研究に有用である。
網膜色素上皮に関するメディペディアの記事。日本初の医師参加型インターネット医学 辞典『メディペディア』

関連画像

目の断面図網膜 より も 外側 から 眼球 を  由来網膜色素上皮シートの移植reg1.jpgimage疾患の再生治療 網膜色素上皮


★リンクテーブル★
リンク元加齢黄斑変性」「網膜色素変性症」「脈絡毛細血管板」「血液網膜関門」「網膜常存電位
拡張検索急性後極部多発性小板状網膜色素上皮症」「急性網膜色素上皮炎」「網膜色素上皮症
関連記事網膜」「上皮」「色素」「色素上皮」「網膜色素

加齢黄斑変性」

  [★]

age-related macular degeneration, age related macular degeneration, ARMD, AMD
老人性黄斑変性 老人性黄斑変性症 senile macular degeneration老人性円板状黄斑変性 senile disciform macular degeneration加齢黄斑変性加齢黄斑変性症加齢黄斑症加齢性黄斑症加齢性黄斑変性症
黄斑黄斑変性症黄斑疾患
[show details]


概念

  • 加齢に伴って生じる黄斑変性
  • 主として網膜色素上皮細胞、ブルッフ膜、脈絡膜毛細血管板の加齢変化に関係した黄斑変性の総称

疫学

  • 60歳以上の片眼に発生し、70歳までに両眼性となり失明(SOP.147)。
  • 欧米で頻度が高く失明の原因の第一位(3)。日本でも増加傾向(3)。
  • 放置すれば約90%の症例で視力が0.1以下となる (3)
  • (日本)有病率:0.87%。(欧米の半分) (3)
  • (日本)5年間の発症率:0.8%(欧米と同程度) (3)

病型

  • 1. 萎縮型(dry type)   :血管新生なし。網膜色素上皮細胞や脈絡膜毛細血管板の萎縮のみ。
  • 2. 滲出型(exudative type):血管新生あり → これは脈絡膜に由来する ← こちらの方が治療の対象となる(3)。
2. = 老人性円板状黄斑変性症

病因

  • 加齢。脈絡膜新生血管が発生する機序は不明
  • 1. 加齢に伴う網膜色素上皮ブルッフ膜の脆弱化、黄斑部の炎症、酸化ストレス ?
  • 2. VEGFの発現亢進

病態

2. 滲出型

  • 黄斑部の加齢変性に基づいて脈絡膜新生血管, choroidal neovascularization, CNVが発生し、色素上皮状あるいは色素上皮下に伸びて出血・滲出を生じる。
[show details]
  • 新生血管から出血や滲出(網膜。もちろん黄斑にも) → 瘢痕化 → 視力の著明な低下や中心暗点
  • 新生血管から出血・滲出の繰り返視し → 網膜下血腫、硬性白斑、漿液性網膜剥離、網膜色素上皮剥離 → 線維性瘢痕 (3)
[show details]

病理

  • 前駆病変:黄斑部に軟性ドルーゼン網膜色素上皮異常
  • 網膜下に血管新生(血管線維性増殖組織。つまり脈絡膜新生血管網)

脈絡膜新生血管分類

  • 脈絡膜神経血管と網膜色素上皮との位置関係で分類
  • 1型:網膜色素上皮下
  • 2型:網膜色素上皮の上に達したもの

症状

検査

フルオレセイン蛍光眼底造影

  • 神経血管からの蛍光漏出を見る(3)。

インドシアニングリーン蛍光眼底造影

  • 本方法は一般的に色素上皮下の新生血管を検出する際に用いられる(3)。
  • 特殊病型のポリープ状脈絡膜血管症と網膜血管腫状増殖の確定診断に有用(3)。

光干渉断層計

  • 新生血管の有無、網膜剥離、上皮剥離の有無を観察 (3)

治療

萎縮型加齢黄斑変性

参考4
有効な治療が確立していない。
  • 生活指導:
  • 禁煙:喫煙は病態の増悪因子
  • 薬物療法:
  • ビタミンA,C,E、およびZnのサプリメント (中等度から重症の患者には病態の進行リスクを下げる作用が見られた)
  • 手術療法:(ドルーゼンを有する高リスク群を対象とした)レーザー治療。有効性については相反する研究結果が出ておりやらない方がよい。

滲出型加齢黄斑変性

  • 1. レーザー光凝固療法 
  • 脈絡膜新生血管が中心窩から離れている場合に利用できる。新生血管全体にレーザー光凝固を行いこれを破壊する。(3)
→ 黄斑部は組織を損傷するので照射できない
  • 2. (欧米)光感受性物質 + レーザー → 光線力学療法
  • 日本における光線力学的療法の治療成績は、欧米のそれより良好(3)
  • 脈絡膜には光感受性物質であるベルテポルフィンが集積しやすい(3)。この物質を静注後、病変に弱いレーザー光を照射することで新生血管を閉塞する(3)。網膜に障害を来すことなく中心窩のCNVを破壊できる(3)。2004年より認可
  • 3. 抗血管新生薬
  • 脈絡膜新生血管の発生にVEGFが重要な役割を果たしている(3)。抗血管新生薬によりCNVを押さえようとする治療が臨床応用されてきている。例えば抗VEGF薬がある
  • 抗VEGF薬:VEGFは血管新生を促進するサイトカインで、増殖糖尿病網膜症や加齢黄斑変性の眼内新生血管の発生にも関与(3)。bevacizumabの硝子体内治療が前述の眼内血管新生性疾患の治療に応用されつつある(3)。日本では保険未収載(2010年現在)。加齢黄斑変性を対象としたpegaptanibranibizumabがある(3)。

予後

  • 萎縮型加齢黄斑変性の患者は5年間で7%が滲出性加齢黄斑変性に移行する (参考4)

参考

  • 1. 加齢黄斑変性症に対する光線力学的療法のガイドライン
http://www.nichigan.or.jp/member/guideline/karei.pdf
  • 2. 加齢黄斑変性に対するPDT
http://www2.wind.ne.jp/tanakaganka/pdt.htm
  • (3) 現代の眼科学 第10版第1刷 金原出版株式会社 ISBN 9784307351355
  • 4. [charged] Age-related macular degeneration: Treatment and prevention - uptodate [1]
  • 5. 難病情報センター | 加齢黄斑変性 - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/228

臨床関連

  • 黄斑下の脈絡膜新生血管は、網膜色素線条症、強度近視、眼ヒストプラスマ症、外相殿脈絡膜破裂などに続発(SOP.149)

国試


網膜色素変性症」

  [★]

pigmentary degeneration of the retina
degeneratio pigmentosa retinae, retinitis pigmentosa
網膜色素変性色素性網膜症色素性網膜炎桿体錐体ジストロフィー色素上皮網膜変性夜盲症難病
[show details]

概念

  • 特定疾患治療研究事業の対象疾患である難病である。

遺伝形式

症状

症状は通常両眼性である。進行は緩徐に進行する。
  • 夜盲
  • 視野狭窄:輪状暗点(初期)、求心性視野狭窄(末期)
  • 視力低下:周辺視力低下、最終的には失明、。

検査

  • 眼底検査:網膜動脈狭細化、蝋状の視神経乳頭萎縮、骨小体様色素沈着(必ずしも見られない)
  • 傾向眼底検査
  • 暗順応検査
  • 網膜電図:(初期から見られる)振幅低下・消失
  • 視野検査:(初期)輪状暗点求心性視野狭窄

認定基準

参考1
  • 1 自覚症状
  • 1) 夜盲
  • 2) 視野狭窄
  • 3) 視力低下
  • 2 臨床検査所見
  • 1) 眼底所見
  • 網膜血管狭小
  • 粗糙胡麻塩状網膜(ごま塩眼底??)
  • 骨小体様色素沈着
  • 白点状
  • 2) 網膜電図の振幅低下又は消失
  • 3) 蛍光眼底造影所見で網膜色素上皮萎縮による過蛍光

合併症

網膜色素変性を伴う疾患


網膜色素変性の類変疾患(網脈絡膜変性疾患)

網脈絡膜ジストロフィー

参考

  • 1. 網膜色素変性症 - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/337
  • 2. 難聴+網膜色素変性
[display]http://homepage1.nifty.com/jibiaka50/nantyoumoumaku.htm
  • 3. [charged] Retinitis pigmentosa: Clinical presentation and diagnosis - uptodate [2]

国試


脈絡毛細血管板」

  [★]

choriocapillaris (SOP)
[[]]


血液網膜関門」

  [★]

blood-retinal barrier, BRB
血液網関門血液網膜柵
網膜中心性漿液性網脈絡膜症網膜色素上皮



網膜常存電位」

  [★]

standing potential of the retina
網膜電図
  • 眼球には角膜側が正、後極側が負の約6-10mVの電位差が存在する (SP.284)
  • 網膜色素上皮に由来するらしい (SP.284)


急性後極部多発性小板状網膜色素上皮症」

  [★]

acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy APMPPE
網膜色素上皮症

急性網膜色素上皮炎」

  [★]

acute retinal pigment epithelitis


網膜色素上皮症」

  [★]

retinal pigment epitheliopathy


網膜」

  [★]

retina
眼球



  • 図:SP.275,

組織学

  • 10層よりなる (SP.275)
構造 細胞体
脈絡膜
網膜
1 色素上皮層   色素上皮細胞 pigment epithelium cell
2 杆体錐体層 rod and cone layer    
3 外境界膜      
4 外顆粒層 outer nuclear layer 視細胞 photoreceptor
5 外網状層 outer plexiform layer    
6 内顆粒層 inner nuclear layer 双極細胞 bipolar cell
水平細胞 horizontal cell
アマクリン細胞 amacrine cell
7 内網状層 inner plexiform layer    
8 神経節細胞層 ganglion cell layer 神経節細胞 ganglion cell
9 神経線維層 optic nerve fiber layer    
10 内境界膜      
  • 視細胞層(外顆粒層)には以下の細胞が存在


臨床関連


上皮」

  [★]

epithelium, (pl.)epithelia
上皮組織消化器系#上皮の移行呼吸器の上皮の移行


上皮の分類


色素」

  [★]

dyepigmentdye stuff
染色ピグメント染める着色料組織染色剤


色素上皮」

  [★]

pigmented epithelium
上皮


網膜色素」

  [★]

retinal pigment
視物質



★コメント★

[メモ入力エリア]
※コメント5000文字まで
ニックネーム:
コメント:




表示
個人用ツール


  meddic.jp

リンク
連絡