糸球体疾患

出典: meddic

glomerular disease
糸球体
  • 病理的に疾患が分類されるようになっている。



  • I型 :内皮下腔:C3,C4,IC:classical pathway:全周性のメサンギウム間入とメサンギウム領域、内皮細胞下腔の高電子密度沈着物がみられる
  • II型 :糸球体基底膜内:C3:alternative pathway
  • III型:内皮細胞下腔と上皮細胞下腔の両方:C3,C4,IC:classical pathway




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和文文献

  • 早産・超低出生体重で出生し13歳時に糸球体サイズの増大と糸球体硬化像を呈した一例 : DOHaD概念に基づく慢性糸球体疾患発症例
  • 西崎 直人,菅沼 広樹,永田 智,清水 俊明
  • 日本周産期・新生児医学会雑誌 = Journal of Japan Society of Perinatal and Neonatal Medicine 47(1), 119-124, 2011-05-01
  • NAID 10029382173
  • 糸球体疾患--質の高い臨床試験が少ないのはなぜか
  • Leaf David E.,Appel Gerald B.,Radhakrishnan Jai
  • Kidney international selections 9(1), 15-20, 2011
  • NAID 40018711929
  • 糸球体疾患に伴うARF・AKI
  • 山谷 秀喜,横山 仁
  • The Japanese journal of nephrology 52(5), 548-552, 2010-07-25
  • NAID 10026607915

関連リンク

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(1) 糸球体腎炎(一般的には腎炎)とはどのようなものか? 腎炎は臨床的に症状や経過 期間などから次の5つの症候群がWHOの会議で提唱された。 急性腎炎症候群: 急に 血尿、蛋白尿、高血圧、腎機能低下、むくみが出現する。 急速進行性腎炎症候群: 急 ...
I.一次性糸球体疾患 Primary glomerular diseases. A.微小変化 Minor glomerular abnormalities. B.巣状分節性病変(巣状糸球体腎炎を含む) Focal /segmental lesion. C.びまん性糸球体腎炎 Diffuse glomerulonephritis 1.膜性糸球体腎炎(膜性 腎 ...

関連画像

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★リンクテーブル★
リンク元膜性増殖性糸球体腎炎
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関連記事糸球体」「疾患」「球体」「糸球

膜性増殖性糸球体腎炎」

  [★]

membranoproliferative glomerulonephritis, MPGN
メサンギウム毛細管性糸球体腎炎 mesangiocapillary glomerulonephritis MCGN
糸球体腎炎糸球体疾患

概念

  • 糸球体腎炎の病理診断名の一つ。
  • 光顕的に(1)メサンギウム細胞メサンギウム基質の増殖(2)びまん性の糸球体基底膜の二重化 → 糸球体基底膜上皮細胞の障害と糸球体の炎症を兼ね備える。
  • しかも原発性であること。

分類

WHO分類

電顕所見よる高電子密度沈着物の部位で分類
  • I型 :内皮下腔
  • 全周性のメサンギウム間入とメサンギウム領域、内皮細胞下腔の高電子密度沈着物がみられる
  • II型 :糸球体基底膜内
  • III型:内皮細胞下腔と上皮細胞下腔の両方

頻度

ネフローゼ症候群

  • 膜性増殖性糸球体腎炎が原因となって生じるネフローゼ症候群の小児10%、成人5%を占める。

病因

  • 50%の症例に先行感染が見られるという、、、
  • 何らかの原因がきっかけで補体(C3やC4)が関与することになり、病変を形成 → 50~70%が低補体血症を示す。

病因による分類

  • 特発性
  • 二次性

沈着物

  • I,III型:免疫複合体、C3、C4
  • II型  :C3 ← 免疫複合体ではない。 → 移植腎に再発するため血液中の未知物質が原因

補体の活性経路

  • I, III型:C3,C4,IC       :classical pathway
  • II型   :C3 nephritic factor:alternative pathway

症状

  • 血尿(肉眼的血尿, 1/3の症例)・蛋白尿、腎機能低下(糸球体濾過量の低下)(1/3の症例)、高血圧(1/3の症例)
  • 糸球体腎炎+ネフローゼ症候群がみられる
  • チャンス蛋白尿やチャンス血尿で発見される(らしい・・・)

検査

尿検査

  • 血尿、蛋白尿、赤血球円柱、顆粒円柱

免疫血清学

  • I型:CH50, C3, C4, C1q の低下
  • II型:C3, CH50の持続低下(75%の症例)

病理所見

[show details]

光顕所見

  • びまん性メザンギウム細胞およびメザンギウム細胞基質の増加
  • 分葉化
  • 糸球体毛細血管係蹄腔の狭小化
  • 基底膜の二重化(double contour)、tram track

蛍光所見

  • IgGC3が係蹄壁にfringe pattern

電顕所見

  • I型  :内皮下沈着物 ← 糸球体の内側
  • II型 :(Dense Deposit Disease)基底膜の緻密層(lamina densa)にリボン状の広範な沈着物 ← 基底膜の真ん中
  • III型 :内皮下、上皮下、基底膜内に沈着物

治療

  • 治療は、副腎皮質ステロイド薬、免疫抑制薬、抗血小板薬、抗凝固薬などを併用する。 → 多剤併用(カクテル)療法、時にステロイドパルス療法が有効

予後

  • 進行性で予後は不良
  • 10年後に50%が腎不全に進行(10年腎生存率50-60%)
  • 予後不良例:「硬化病変の高度なもの」、「半月体・尿細管-間質病変が高度なもの。」
  • I型よりII型は予後不良II型は半月体形成する。 ← 予後が悪いことを裏付け。 
  • II型は移植腎に再発(ほぼ100%)


国試


一次性糸球体疾患」

  [★]

primary glomerular disease
原発性糸球体疾患


遺伝性糸球体疾患」

  [★]

inherited glomerular disease


糸球体」

  [★]

glomerulus (Z)
ボウマン嚢腎小体腎臓輸出細動脈#調節

概念

  • 1個の腎臓に100万個存在。
  • 房状の毛細血管からなる
  • 糸球体の毛細血管は有窓型毛細血管である

糸球体の微細構造 (SP.785)

  • 血管内皮細胞
  • 基底膜
  • 上皮細胞間隙

詳細には

  • 糸球体内皮細胞 endothelium
  • 基底膜 basement membrane, glomerular basement membrane
  • 糸球体上皮細胞 visceral epithelium, podocyte
  • ボウマン嚢の壁側板 parietal epithelium

血流の調節 (HIM.1742)

  • 輸入細動脈:autonomous vasoreactive reflex in afferent arteriole, tubuloglomerular feedback
緻密斑でのCl-の低下 = 原尿流速が早い → 腎灌流量の低下と解釈
  • 腎灌流圧↑→輸入細動脈の平滑筋収縮
  • 腎灌流圧↓→輸入細動脈の平滑筋弛緩
緻密斑はNaClの再吸収にとともにATP、(アデノシン)を細胞外に放出。細胞外のecto-5'-nucleotidaseがATPからアデノシンを産生。アデノシンが輸入細動脈のvasoconstrictorとして作用
  • loop diureticsは緻密斑でのNaClの再吸収を妨げるので、尿細管糸球体フィードバックを阻害→糸球体濾過量は高レベルに保たれる
  • アンジオテンシンIIと活性酸素種は尿細管糸球体フィードバックを増強 → 輸入細動脈収縮 → 糸球体濾過量低下
  • NOは尿細管糸球体フィードバックを減弱 → 輸入細動脈弛緩 → 糸球体濾過量上昇
  • 輸出細動脈:angiotensin II-mediated casoconstriction of the efferent arteiole

臨床関連

  • 糸球体疾患







疾患」

  [★]

disease, disorder, disturbance, illness, sickness, malady
疾病病気
疾病障害乱れ無秩序病害病気病弊



球体」

  [★]

spheroidal
楕円体


糸球」

  [★]

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グロムス




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