筋萎縮症

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muscular atrophymuscle atrophyamyotrophy
筋萎縮


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和文文献

  • 呼吸リハ 脊髄性筋萎縮症患者に対する呼吸リハビリテーション
  • 村上 友美恵,中野 徹,坂口 史門
  • 難病と在宅ケア 17(1), 39-41, 2011-04
  • NAID 40018776659
  • 遠位型頚椎症性筋萎縮症の病態と手術成績
  • 荒瀧 慎也,中原 進之介,竹内 一裕,高橋 雅也
  • 中部日本整形外科災害外科学会雑誌. 中部日本整形外科災害外科学会抄録 53(6), 1343-1344, 2010-11-01
  • NAID 10027629199

関連リンク

脊髄性筋萎縮症(spinal muscular atrophy: SMA)とは、脊髄の運動神経細胞(脊髄前 角細胞)の病変によって起こる神経原性の筋萎縮症で、筋萎縮性側索硬化症(ALS)と 同じ運動ニューロン病の範疇に入る病気です。体幹や四肢の筋力低下、筋萎縮を進行 性 ...

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先読みamyotrophy
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球脊髄性筋萎縮症」

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spinobulbar muscular atrophy SBMA , spinal and bulbar muscular atrophy, bulbospinal muscular atrophy BSMA
球脊髄ニューロン症 bulbospinal neuronopathyケネディ・オルター・スン症候群 Kennedy-Alter-Sung症候群 Kennedy-Alter-Sung syndrome Kennedy-Alter-Sung diseaseケネディ病 Kennedy disease
運動ニューロン疾患脊髄性筋萎縮症トリプレットリピート病脊髄性進行性筋萎縮症

概念

  • 成人期に発症する緩徐進行性の筋萎縮症で、下位運動ニューロンを冒す。
  • 運動ニューロン疾患でありながら、近位筋優位に障害される。

疫学

  • 30-50歳の男性。

病因

  • X染色体に座乗するアンドロゲン受容体の第1エキソンに存在するCAGリピートが延長していることによる。

遺伝形式

徴候

アンドロゲン受容体の異常に基づく

  • 性腺機能異常(女性化乳房、インポテンツ、性腺萎縮、無精子症)

筋萎縮に随伴

  • 球麻痺(嚥下障害、構音障害)
  • 筋萎縮(顔面筋・舌筋萎縮)
  • 筋線維束攣縮

検査

  • CK:軽度上昇
  • 筋電図:
  • 遺伝子検査:(CKや筋電図で十分であるが)非定型例や保因者の診断に有用

診断

治療

  • 根治療法無し

予後

  • 緩徐進行性のため、生命予後は良好

参考

  • 1.
[display]http://grj.umin.jp/grj/kennedy.htm



糖尿病性筋萎縮症」

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diabetic amyotrophy
糖尿病性ニューロパチー、糖尿病性多発性神経障害、糖尿病自律神経障害、糖尿病性筋萎縮糖尿病性単ニューロパシー有痛性糖尿病性神経障害糖尿病性神経障害



アラン-デュシェンヌ筋萎縮症」

  [★] アラン・デュシェンヌ筋萎縮症


幼児型脊髄性進行性筋萎縮症」

  [★] 脊髄性筋萎縮症1型


筋萎縮」

  [★]

muscle atrophy, muscular atrophy
  神経原性 筋原性
下位運動ニューロン障害 ミオパチー
筋萎縮 遠位筋中心 近位筋中心
線維束性収縮
原因疾患例 筋萎縮性側索硬化症 筋ジストロフィー
Charcot-Marie-Tooth病 多発筋炎
多発神経炎 内分泌ミオパチー
 
例外 近位筋が主に冒される 遠位筋が主に冒される
Kugelberg-Welander病 筋強直性ジストロフィー
Kennedy-Alter-Sung症候群 遠位型筋ジストロフィー
Werdnig-Hoffmann病  



萎縮」

  [★]

atrophy
atrophia
退縮肥大過形成

概念

  • 正常の大きさに発育・分化した臓器・組織・細胞が二次的に縮小し、体積を減ずること。 ⇔aplasia hypoplasia


萎縮症」

  [★]

atrophydwarfdwarfismkraurosis
萎縮小人症矮性矮化衰退低身長症


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態




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