第V因子

出典: meddic

factor V, F V
プロアクセレリン proaccelerinプラズマプロトロンビン転化因子 plasma prothrombins conversion factor PPCF、不安定因子 labile factor促進グロブリン ACグロブリン accelerator globulin Ac-globulin、凝固第V因子血液凝固第V因子
血液凝固因子



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和文文献

  • プレドニゾロンが著効した後天性凝固第V因子インヒビターの症例
  • 山之内 純,羽藤 高明
  • 日本血栓止血学会誌 = The Journal of Japanese Society on Thrombosis and Hemostasis 21(4), 391-394, 2010-08-01
  • … 正常,PT<5%,APTT>200秒で,凝固第V因子活性を測定したところ3%未満で,インヒビターは7Bethesda U/mlであった.後天性凝固第V因子欠乏症と診断し,新鮮凍結血漿の投与を行い止血が得られた.その後,第V因子活性は徐々に増加してきたため経過をみていたが,2009年10月,下血をきたしたため再度受診した.第V因子活性の低下とインヒビター力価の上昇 …
  • NAID 10026711733
  • 凝固・線溶と臨床検査
  • 北島 勲
  • 日本血栓止血学会誌 = The Journal of Japanese Society on Thrombosis and Hemostasis 19(4), 462-466, 2008-08-01
  • … 導入され,生体内では第XII因子活性化から始まる内因系凝固の関与が少ない点に留意する必要がある.(2)トロンボテストはPIVKAの影響を含めた凝固活性を反映し,測定時に凝固第V因子が補充されているため,第V因子欠損では低下しない.ヘパプラスチンテストは,PIVKAに対する感受性が低く,肝臓における凝固因子の産生能を反映する.(3)アンチトロンビン(AT)はヘパリン存在下で約1000倍 …
  • NAID 10026116562

関連リンク

第506残基がアルギニンからグルタミンへと変異した多型を(その多型が多いオランダの 街の名前から)第V因子ライデン変異(Factor V Leiden)と言い、静脈血栓塞栓症の増加 がみられる。黒人・黄色人種ではまれである。 ...

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特集 エネルギー代謝転写因子 先天性第V因子欠損症(3) 因子CREBの脳虚血侵襲に対する続く) 第V因子欠損症2/異常 健康・病気・症状相談コーナー


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関連記事V」「v」「Vd」「」「因子

血液凝固因子」

  [★]

coagulation factor (Z), clotting factor, blood coagulation factor, blood coagulation factors
ビタミンK



血液凝固因子

  • PT.261
名称 同義語 分子量

(kDa)

血漿中濃度

(μg/ml)

半減期

(day)

内因系のプロ酵素 XII Hageman因子 80 29 2
  プレカリクレイン Fletcher因子 88 45  
  XI PTA 160 4 2.5
ビタミンK依存 VII proconvertin 50 0.5 0.2
凝固プロ酵素 IX Christmas因子 57 4 1
  X Stuart因子 57 8 1.5
  II プロトロンビン 70 150 3
補助因子 III 組織因子   0  
  血小板ホスホリピド        
  高分子量キニノゲン   120 70  
  V proaccelerin 330 7 1.5
  VIII 抗血友病因子     0.5
フィブリン堆積因子 I フィブリノゲン 340 2500 4.5
  XIII フィブリン安定因子 320 8 7
抑制物質 アンチトロンビンIII   58 150 2.5
  • 標準血液病学 p.217
15種類ある
凝固因子 慣用語・同義語 ビタミンK依存 血液中半減期(hr) 産生器官 染色体座乗部位
I fibrinogen   100-150 肝臓 4q26
II prothronbin 50-80 肝臓 11p141-q12
III tissue thromboplastin     体の各組織 1pter-p21
IV calcium ion     肝臓  
V labile factor/proaccelerin   24 肝臓 1q21-q25
VII stable factor/proconvertin 6 肝臓 13q34
VIII antihemophilic factor   12 細網系? xq28
IX Christmas factor 24 肝臓 xq26.3-q27.2
X Stuart factor 25-60 肝臓 13q34
XI plasma thromboplastin antecedent   40-80 肝臓 4q35
XII Hageman factor   50-70 肝臓 5q33-qter
XIII fibrin stabilizing factor   150 肝臓 6p24-p21.3
prekallikrein Fletcher factor   35 肝臓 4q35
hight molecular weight kininogen Fitzgerold factor   150 肝臓 3q26-qter
von Willebrand factor     24 血管内皮

血小板 糸球体

12pter-p12


産生部位

  • ほとんどが肝臓
  • 例外:

臨床関連


-凝固因子


血小板」

  [★]

platelet (Z), blood platelet (Z), PLT
栓球 thrombocyte
血小板血栓血小板数 platelet count PLC


  • GOO. 1468(血小板凝集 platelet aggregation)
  • 半減期:1週間(異常値の出るメカニズム第2版)。4日 (SP.505)。
  • 寿命:10日
  • 体積:5-10 fl
  • 直径:2-5μm。
  • 無核。

基準値

  • 15万 - 40万 /μl (2007前期解剖学授業プリント, SP.505)
  • 15万 - 35万 /μl (2007前期生理学授業プリント, PT.233)

新生児

  • 10-28万/mm3 (SPE.74)

パニック値

出典不明
  • ≦3万 /μl、≧100万 /ul

産生組織

トロンボポエチンにより巨核球の細胞質がちぎれて血流に放出される (SP.505)

貯蔵組織

  • 約1/3が脾臓に存在

組織学

  • α顆粒 α-granule
P-セレクチンを膜上に持つ
フィブリノーゲンフィブロネクチン第V因子第VIII因子platelet factor 4PDGFTGF-α (BPT.89)
  • 濃染顆粒 dense body
ADPATP、Ca2+、ヒスタミンセロトニンエピネフリン (BPT.89)

機能 (SAN.236-237)

1.一次止血

  • (1) 内皮が剥離した部位にvWFが結合
  • (2) 血小板のGpIb/GpIXを介してvWFに結合
  • (3) GpIIb/IpIIIa複合体を膜状に発現。血小板が変形し顆粒を放出(ADP, TXA2,セロトニン)
TXA2,セロトニンは血管収縮作用
ADP, TXA2,セロトニンは血小板凝集

2.血液凝固の促進

  • 血小板表面のリン脂質がIX因子X因子を結合し活性化する

3.毛細血管機能の維持

  • 毛細血管内皮細胞に融合し血管内皮を補強している → 血小板減少により点状出血を来すことになる。

膜タンパク

ファミリー 慣用名 CD分類 リガンド 機能 欠損症
インテグリン GpIIb CD41 フィブリノゲン 凝集 Glanzmann血小板無力症(GT)
GpIIIa CD61
LRG GpIb CD42bc vWF 粘着 ベルナール・スリエ症候群(BSS)
GpIX CD42a
GpV CD42d

血小板減少による症状

  • 5-10万 :症状なし-やや止血しにくい程度
  • 2-3万  :下肢に点状出血 (→皮下出血)
  • 1万以下 :粘膜出血→臓器出血の危険あり

検査

  • 抗凝固剤としてEDTAを用いた場合、EDTA依存性偽血小板減少をきたすことがある。

臨床関連

数の異常

機能の異常

  • ストレージプール病の一つ。α顆粒の欠如




proaccelerin」

  [★] 第V因子 factor V

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「a coagulation factor」
prothrombin accelerator, accelerator factor, factor V


factor V」

  [★] 第V因子

proaccelerin/labile factor/accelerator globulin


第V因子Leiden変異」

  [★]

factor V Leiden mutation
第V因子ライデン変異

第V因子欠損症」

  [★]

factor V deficiency
第V因子欠乏症

V」

  [★]

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「the 22nd letter of the Roman alphabet」
v

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「vanadium の化学記号」

v」

  [★]

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「verb / verso / 《話》very / velocity / volt[s] / volume / vide」

Vd」

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子」

  [★]

child
子供雑種小児小児用

因子」

  [★]

factor
要因要素ファクター



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