神経芽細胞腫

出典: meddic

neuroblastoma NB
神経芽腫交感神経芽細胞腫 sympathoblastoma
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概念

病因

  • 神経堤細胞から派生した交感神経原細胞に由来
  • 脊柱傍部の交感神経節副腎髄質(大多数(約65%))から発生。
  • 頚部、後縦隔、後腹膜など


疫学

  • 小児期の悪性腫瘍の10-15%を占める
  • 小児固形腫瘍の中で最も頻度が高い (次に多いのがWilms腫瘍)
  • 5歳以下で発症


進展形式

  • 神経芽細胞は早期に骨髄浸潤をきたしやすい。


病態

  • 全身に進展しうる。
  • 骨髄に進展すれば、造血能の低下から貧血をきたす。
  • 眼窩周囲に進展してすることにより眼症状を呈する。


症状

非特異的で、腫瘍が進展してから発見されることが多い
  • 腹部・頚部:硬い腫瘤を触れる
  • 全身症状:顔色不良、貧血、食欲不振
  • 眼症状:眼球突出、眼瞼周囲の皮下出血


検査

  • 血液検査
  • NSE:陽性
  • LDH:高値
  • 腫瘍マーカーの尿・血液からの検出。症例の70-80%に尿中のHVA, VMAの出現を見る
  • 画像検査:CT, MRI, 超音波検査で原発巣と転移を判断。
  • 単純X線検査:石灰化像を認めることがある。
  • 骨髄穿刺
  • 骨髄浸潤を判定するために必須。

診断

  • 白血病との鑑別が必要。

治療

  • 限局例:手術
  • 進行例:全身化学療法、造血細胞移植+超大量化学療法


予後

  • 進行例ではきわめて予後不良。
  • 1歳未満発症でかつN-myc遺伝子増幅がなければ予後良好
  • 1歳以上の患児における5年無病生存率:病期III 70%。病期IV 30%

予後良好因子と予後不良因子

予後良好因子・・・1歳未満(病期I、II、III、IVs)
予後不良因子・・・1歳以上の病期III、IV。二倍体。trk遺伝子未発現。染色体1p欠失。N-myc遺伝子の増殖。


予防

  • 新生児スクリーニングとしては実施されていない
  • 乳児期(6ヶ月)にスクリーニングが行われる?(小児科学第2版p.263)




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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2013/05/21 15:54:25」(JST)

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和文文献

  • 内視鏡下鼻内腫瘍切除を行った嗅神経芽細胞腫の1症例 (第110回成医会第三支部例会)
  • 症例報告 出生前に強く疑われた胎児副腎神経芽細胞腫の一例
  • 梶原 一紘,和田 誠司,野口 大斗 [他]
  • 関東連合産科婦人科学会誌 49(1), 115-121, 2012
  • NAID 40019294368
  • 49.VIPとcatecholamineの上昇を認めた右副腎神経芽細胞腫疑いの幼児症例(一般演題,第45回日本小児外科学会近畿地方会)
  • 吉利 エレーナ幸江,松川 泰廣,萩原 健
  • 日本小児外科学会雑誌 47(7), 1077-1078, 2011-12-20
  • NAID 110008896786
  • 胸痛と胸部異常陰影 (特集 症例に学ぶ--小児放射線カンファレンス) -- (頭頸部)

関連リンク

神経芽細胞腫(しんけいがさいぼうしゅ、neuroblastoma)は、小児がんの組織型の一種 。現在は神経芽腫と呼ばれる。小児がんにおいては白血病についで患者数が多い。 神経堤細胞に由来する悪性腫瘍で、主に副腎髄質や交感神経幹から発生する。副腎 から ...
神経芽腫, =「神経芽細胞腫」 ⇒小児ガンの一種。 神経もとになる細胞がガン化する 病気で、小児ガンの中では白血病、脳腫瘍に次いで発症率が高い。 副腎などに腫瘍が できて尿検査で発見されたり、腹部がふくれて見つかるケースが多い。 多くは5歳以下で ...

関連画像


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ガン が 発見 された 場合 は 費 建軍 が 生まれた のは 神経芽細胞腫 ・ Neuroblastomaひとつ は がん 細胞 に 腎臓 の ウロボロス 仏 ブルゴーニュ


★リンクテーブル★
国試過去問095B063」「080A076」「085B047」「103G003」「080C044」「087A080」「086B055」「075B013」「079C051
リンク元ベックウィズ・ヴィーデマン症候群」「シナプトフィジン」「神経特異エノラーゼ」「ホモバニリン酸」「メタヨードベンジルグアニジン
拡張検索嗅神経芽細胞腫
関連記事神経」「」「神経芽細胞」「芽細胞」「細胞

095B063」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 095B062]←[国試_095]→[095B064

080A076」

  [★]

  • 正しいのはどれ
  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)

085B047」

  [★]

  • 3歳の女児、急性の右上腹部痛と発熱とを訴えて来院した。約2年前から同様の症状が時々あった。右上腹部に鶏卵大の圧痛ある腫瘤を触知下。肝との境界は不明瞭である。体温39℃、白血球16,000、総ビリルビン4.5mg/dl。
  • 最も考えられるのはどれ?

103G003」

  [★]

  • 組合せで正しいのはどれか。3つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 103G002]←[国試_103]→[103G004

080C044」

  [★]

  • 小児腫瘍について正しいのはどれか。2つ選べ
  • a. 肝芽腫は10歳以上の小児に多く発生する
  • b. リンパ管腫後腹膜に多く発生する
  • c. 悪性奇形種では血清α-fetoprotein陰性のものが多い
  • d. Wilms腫瘍は摘除可能なものが多い
  • e. 神経芽細胞腫では、遠隔転移があってもIVs期の予後は良好である

087A080」

  [★]

  • 小児期腫瘍と腫瘍マーカーとの組み合わせで正しいのはどれ
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)

086B055」

  [★]

  • 神経芽細胞腫の治療薬として適切なのはどれか
  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)

075B013」

  [★]

  • 適切な組み合わせを全て選べ

079C051」

  [★]

  • 小児の側腹部腫瘤で最も頻度の高いものはどれか。

ベックウィズ・ヴィーデマン症候群」

  [★]

Beckwith-Wiedemann syndrome Wiedemann-Beckwith syndrome BWS
Beckwith-Wiedemann症候群ベックウィズ・ウィーデマン症候群
[show details]


概念

病因

  • 不明

病態

遺伝形式

参考

  • 1. BECKWITH-WIEDEMANN SYNDROME; BWS; BWS - OMIM
[display]http://omim.org/entry/130650
  • 2.
[display]http://www.ncnp.go.jp/nin/guide/r2/genedigmanu_html/BWS.html


シナプトフィジン」

  [★]

synaptophysin
主要シナプス小胞蛋白p38 major synaptic vesicle protein p38
  • 酸性の膜糖タンパク質。
  • 分子量は38kDa
  • 機能は詳細明らかではないが、シナプス小胞のエンドサイトーシスに関与しているらしいことがわかってきた。
  • 発現細胞/組織は神経内分泌細胞、ニューロン(シナプス小胞を介した神経伝達を行うもの)
  • 臓器局在としては、副腎髄質、下垂体、膵などの神経・神経内分泌細胞
  • 細胞内局在としては細胞膜、特に神経細胞のシナプス小胞膜に存在する
  • 免疫病理の分野では肺/胃腸膵管系の神経内分泌腫瘍(神経芽細胞腫、ガングリオブラストーマ、褐色細胞腫パラガングリオーマ)と上皮系神経内分泌腫瘍との鑑別に有用とされている。
  • 免疫組織化学では細胞膜で陽性となる。



神経特異エノラーゼ」

  [★]

neuron-specific enolase, NSE
神経特異的エノラーゼホスホピルビン酸ヒドラターゼ
エノラーゼ
[show details]

概念

一般的に疑われる疾患

判定

検査値の本より

10ng/ml以上(増加)

  • [高頻度]神経芽細胞腫、肺小細胞癌(特に、燕麦細胞癌)
  • [可能性]非小細胞肺癌、乳癌、卵巣癌、食道癌、胃癌、膵癌、大腸癌、甲状腺髄様癌、褐色細胞腫、ガストリノーマ、インスリノーマ、カルチノイド、中枢神経系の炎症、血管障害、肝炎、肝硬変



ホモバニリン酸」

  [★]

homovanillic acid, HVA


HVA ホモバニリン酸 homovanillic acid ドパミンの代謝産物
VMA バニリルマンデル酸 vanillylmandelic acid ノルアドレナリンアドレナリンの代謝産物

臨床関連


メタヨードベンジルグアニジン」

  [★]

metaiodobenzylguanidine, MIBG, iobenguane
3-ヨードベンジルグアニジン 3-iodobenzylguanidine
放射性医薬品
131I-メタヨードベンジルグアニジン 131I-MIBG
123I-メタヨードベンジルグアニジン 123I-MIBG
グアニジン




嗅神経芽細胞腫」

  [★]

olfactory esthesioneuroblastoma
感覚神経芽細胞腫嗅神経芽腫


神経」

  [★]

nerve
nervus
ニューロン


解剖で分類

情報で分類

機能で分類



腫」

  [★]

がん腫瘍腫瘤良性新生物


神経芽細胞」

  [★]

neuroblast
neuroblastus
young neuron, immature neuron




芽細胞」

  [★]

glast cell, blast, blastocyte
幼若化応答


細胞」

  [★]

cell
cellula







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