神経線維腫症II型

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神経線維腫症2型

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和文文献

  • 長期観察できた神経線維腫症II型症例の検討
  • 鈴木 隆史,井上 泰宏,斎藤 秀行,佐藤 美奈子,神崎 晶,水足 邦雄,大石 直樹,神崎 仁,小川 郁
  • Otology Japan 17(4), 501, 2007-09-22
  • NAID 10021297504
  • 3. 神経線維腫症II型聴力消失例に対する脳幹聴覚インプラントの実際(PS2-2 神経機能再建の臨床, 第27回 日本脳神経外科コングレス総会)
  • 森田 明夫,鎌田 恭輔,河野 道宏,斉藤 延人,加我 君孝
  • 脳神経外科ジャーナル 16(4), 319, 2007-04-20
  • NAID 110006295012

関連リンク

神経線維腫症Ⅱ型の責任遺伝子は第22染色体長腕に存在し、この遺伝子が作り出す 蛋白質はMerlinと名付けられています。Merlinは細胞内の情報伝達などに重要であり、 正常では腫瘍の発生を抑制する働きがあります。神経線維腫症Ⅱ型の方では、Merlin ...

関連画像

hira33320090710神経線維腫症I型 http://plaza.umin.ac.jp/amor/images/abi_1 神経線維腫症2型 NF-2にできる 図11. 皮膚の神経線維腫nf1


★リンクテーブル★
リンク元神経線維腫症2型」「両側性聴神経腫瘍
関連記事神経線維腫症」「I」「神経」「神経線維腫」「

神経線維腫症2型」

  [★]

neurofibromatosis type 2 NF2, neurofibromatosis type II NF II, neurofibromatosis 2
神経線維腫症II型
神経線維腫症1型 neurofibromatosis type 1 NF1

概念

  • 中枢神経系良性腫瘍
  • 両側の聴神経線維腫を伴う → 聴神経線維腫症

病因

遺伝

疫学

  • 5-10万人に1人

症状

難聴、めまい、平衡覚の異常

合併症

診断

検査

治療

診断基準(NIH)

以下の1つ以上を満たす。
  • 1. CT かMRIでの診断で認めた両側聴神経の腫瘍
  • 2. NF2の家族歴があり、本人が一側性の聴神経腫瘍を有するか、神経線維腫髄膜腫神経膠腫神経鞘腫、若年性白内障のうち2つを有していること。

予後

  • 予後不良。
  • 多発性頭蓋内腫瘍が再発を繰り返す



両側性聴神経腫瘍」

  [★]

bilateral acoustic neurofibromatosis
神経線維腫症2型神経線維腫症II型


神経線維腫症」

  [★]

neurofibromatosis, NF
多発性神経線維腫
  • 神経線維腫症3型
  • 神経線維腫症4型
  • 神経線維腫症5型
  • 神経線維腫症6型
  • 神経線維腫症7型
  • 神経線維腫症8型
  NF1, 神経線維腫症1型 NF2, 神経線維腫症2型
von Recklinghausen病
遺伝形式 常染色体優性遺伝 常染色体優性遺伝
病因 NF I(17q11.2)
 孤発性の突然変異が約半数
NF II(22q12.2)
 孤発性の突然変異が約半数
特徴 カフェオレ斑
神経線維腫
神経病変:深部の末梢神経に神経線維腫が多発。中枢神経系に視神経膠腫・脳脊髄のグリオーマ。精神発達遅滞・てんかん(10-20%の症例)
虹彩結節:Lisch noduleという過誤腫
骨片か:長管骨の過成長・脊柱の変形。頭蓋の骨欠損。蝶形骨の形成不全
カフェオレ斑はFN IIより軽度
10-20歳代で発症
頭蓋・脊椎管内の神経鞘腫、髄膜腫 多い やや多い
診断基準 以下の所見のうち、2つ以上を有すること。
 1. 5mm以上のカフェオレ斑が6個以上(思春期前)。15 mm以上のカフェオレ斑が6個以上(思春期後)
 2. 2つ以上の神経線維腫か、末梢神経内に1つ以上の神経線維腫
 3. 腋窩あるいは鼠径部の色素斑
 4. 眼窩内の神経線維腫
 5. 2個以上のLisch結節
 6. 骨の異常
 7. NF-1 の家族歴
 1. CT かMRI での診断で認めた両側聴神経の腫瘍
 2. NF-2の家族歴があり、本人が一側性の聴神経腫瘍を有するか、神経線維腫、髄膜腫、神経膠腫、神経鞘腫、若年性白内障のうち2つを有してい
ること。

概念

  • von Recklinghausenにより1882年に名づけられた病気で、多発性の神経線維腫と皮膚の色素沈着(カフェオレ斑)を特徴とする常染色体の優性の遺伝的疾患

遺伝形式




I」

  [★]

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「the 9th letter of the Roman alphabet」
i

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「『私は』私が」

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「iodineの化学記号」


神経」

  [★]

nerve
nervus
ニューロン


解剖で分類

情報で分類

機能で分類


神経線維腫」

  [★]

neurofibroma
線維神経腫、神経線維腫症
[[]]

概念

  • 良性腫瘍
  • 組織学的な由来
  • 神経内膜や神経上膜を形成する線維芽細胞
  • 神経周膜を形成する神経周囲細胞

分類



型」

  [★]

機序形式形成形態種類パターンパターン形成品種編成方法モード様式タイプ標本タイプフォーム成立形づくる
原型




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