神経皮膚黒色症

出典: meddic

neurocutaneous melanosis



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和文文献

  • 母斑(あざ) (乳幼児診療AtoZ) -- (乳幼児における症状・症候--診察所見を中心とした診断へのアプローチ)

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神経皮膚黒色症は、巨大色素性母斑と脳脊髄の色素細胞の異常増殖を主症状とした母 斑症です。 女性、男性共に発症し、体幹のおよそ二分の一程度に及びます。 上半身に 母斑細胞母斑が広範囲にあるものは注意が必要です。 症状としては頭痛、嘔吐、運動 ...
1)神経皮膚黒色症 巨大母斑細胞母斑と脳脊髄の色素細胞の異常増殖を主症状とした 進行性の母斑症。母斑の悪性化率は高い。頭痛、嘔吐、運動障害、けいれん、意識混濁 などの神経症状が出現する。上半身に母斑細胞母 ...

関連画像

melanosisautopsy1巨大色素性母斑melanosis1melanosisangio1melanosis8melanosisautopsy2


★リンクテーブル★
国試過去問096A047」「094B071
リンク元神経皮膚症候群」「母斑」「ロキタンスキー・ヴァン・ボゲール症候群
関連記事神経」「経皮」「皮膚」「」「黒色

096A047」

  [★]

  • 36歳の男性。2か月前から頭痛、めまい及びふらつきが出現したため来院した。14歳時に両側眼底出血の既往がある。意識は清明。眼振、四肢協調運動障害および体幹失調を認める。四肢の麻痺と感覚障害とはみられない。頭部MRIのT1強調像、造影T1強調像及び椎骨動脈造影側面像を以下に示す。最も考えられるのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 096A046]←[国試_096]→[096A048

094B071」

  [★]

  • 顔写真と(A)と頭部単純X線写真(B)とを次に示す
  • 疾患はどれか

神経皮膚症候群」

  [★]

neurocutaneous syndromeneurocutaneous disorder
母斑症 phakomatosis
  • 外胚葉異常により皮膚母斑や神経腫瘍を生じる先天性疾患



母斑」

  [★]

nevus, birthmark
naevus
あざ

定義

  • 遺伝的ないし胎生的素因に基づき、生涯のさまざまな時期に発現し、きわめて徐々に発育し、皮膚の色調あるいは形の異常を主体とする限局性の皮膚の奇形

分類

由来による分類

  • A. メラノサイト系母斑(神経堤由来):
  • B. 上皮細胞系母斑
  • C. 間葉細胞系母斑

母斑

通常型
特殊型
  • D. 皮膚の色素異常を伴うその他の母斑

神経皮膚症候群



ロキタンスキー・ヴァン・ボゲール症候群」

  [★]

Rokitansky-van Bogaert syndrome
神経皮膚黒色症


神経」

  [★]

nerve
nervus
ニューロン


解剖で分類

情報で分類

機能で分類


経皮」

  [★]

percutaneousdermaltransdermaltransepidermal
経皮的真皮真皮性皮膚経皮性

皮膚」

  [★]

skin
cutis
皮膚の構造




症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態

黒色」

  [★]

black
暗黒黒人黒い



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