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- of or relating to the nervous and endocrine systems (especially as they function together)
UpToDate Contents
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- 1. Neuroendocrine neoplasms of unknown primary site
- 2. 消化器における神経内分泌腫瘍の発生の病理、分類、および重症度分類 pathology classification and grading of neuroendocrine tumors arising in the digestive system
- 3. Metastatic well-differentiated pancreatic neuroendocrine tumors: Systemic therapy options to control tumor growth and symptoms of hormone hypersecretion
- 4. High-grade gastroenteropancreatic neuroendocrine carcinoma
- 5. 膵神経内分泌腫瘍（膵島細胞腫瘍）の分類、疫学、臨床症状、局在、および病期分類 classification epidemiology clinical presentation localization and staging of pancreatic neuroendocrine tumors islet cell tumors
Japanese Journal
- 膵神経内分泌腫瘍の現状と内科的治療
- 伊藤 鉄英
- 日本医事新報 (4610), 78-83, 2012-09-01
- NAID 40019395484
- 症例 腹腔鏡補助下に切除した回腸神経内分泌腫瘍(NET G2)の1例
- 國府島 健,松本 祐介,深津 裕寿 [他]
- 外科 74(8), 885-890, 2012-08
- NAID 40019395426
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- [2015.08.18] 第7回 光操作研究会 国際シンポジウムのご案内を差し上げます。 シンポジウムタイトル： 神経回路と神経修飾 日 時： 2015年12月4日（金）～5日（土） 場 所： 東京医科歯科大学 MDタワー 鈴木章夫記念講堂
- 4．神経内分泌腫瘍の治療 1）NET G1とNET G2に対する治療 （1）外科手術 手術は神経内分泌腫瘍に対して最も有効な治療法で、現時点では唯一根治を望むことができる治療です。一方で、他の臓器に転移した場合（特に肝転移 ...
- 大会・シンポジウム案内、過去の学会記録。
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| 拡張検索 | 「膵神経内分泌腫瘍」「神経内分泌腫瘍」「神経内分泌機構」「神経内分泌がん」「大細胞性神経内分泌システム」 |
| 関連記事 | 「内分泌」「神経」 |
「膵神経内分泌腫瘍」
概念
- 膵臓に認められる神経内分泌腫瘍である。
疫学
- PNENの疫学調査が行われ、2005年と比較して2010年の年間受療者数の増加を認めており、また非機能性PNENの割合が増加してきている。これは、EUS-FNAの普及による組織診断の向上によるものと考えられている。2020年の疫学調査ではPNECはPNEN全体の7.5%程度を占めており、遠隔転移例はPNET G1/G2で12.9%であったのに対し、PNECでは46.3%と高値であった(日本内科学会雑誌 2017年 Vol．106No．3)。
診断、検査
- 超音波内視鏡 EUS
- 超音波内視鏡下穿刺吸引法(EUS-FNA endoscopic ultrasound-guided fine neekle aspiration)
- クロモグラニンA(CgA)：診断、治療効果判定マーカー。NET G1/G2で高値、NECで低値との報告がある。機能性腫瘍は非機能性腫瘍と比べて高値となる。また、腫瘍サイズや遠隔転移例で高値となる。
- 病理組織：
- グロモグラニンによる免疫染色：CgAの陽性率はNET G1/G2で高く、NECで低下する。
分類
| Ki-67 index | mitotic index | ||
| 高分化 Well differentiated |
NET G1 | < 3 % | < 2 /10 HPF |
| NET G2 | 3-20 % | 2-20 /10 HPF | |
| NET G3 | >20 % | >20 /10HPF | |
| 低分化 Poorly differentiated |
NEC G3 | ||
| Small cell NEC | |||
| Large cell NEC | |||
| Mixed neuroendocrine non-neuroendocrine neoplasm (MiNEN) | |||
検査
CT
- uptodate
- 被曝はあるが非侵襲的ですぐに施行できる検査であり、特に造影CTは施行する価値が高い。
- 多くの神経内分泌腫瘍は血管が多いため、CTでは肝臓とほぼ同じ濃度で描出される。造影により動脈相で増強し、門脈層で造影剤が流出した後の像を認める。
- 感度は80%程度で4mmの腫瘤も描出することが可能であるが、直径2cm未満の腫瘤は感度は低下する。
- 症候性の非機能性腫瘍、VIPoma、グルカゴノーマは診断時は3cm以上と大きく、造影CTの感度はほぼ100%である。
治療
- 分子標的薬が出現する前は、肝転移が予後因子として重要であったが、分子標的が使えるようになってからは肝転移を制御することが生命予後に関連していることが明らかとなった。
参考
- 膵・消化管神経内分泌腫瘍(NEN)診療ガイドライン2019年
「神経内分泌腫瘍」
- 神経内分泌細胞由来の腫瘍である。
- 神経内分泌細胞は全身に分布し、膵臓、下垂体、甲状腺、福甲状腺、副腎、消化管、胸腺、肺などに存在する。
- 神経内分泌細胞のマーカーはクロモグラニンA、シナプロフィジンであるため、病理標本ではこれに対する抗体を用いて蛍光抗体法により染色する。
- 神経内分泌腫瘍は以前はカルチノイドと名付けられていたが、現在では悪性腫瘍として認識されている。
- 膵臓に認められる神経内分泌腫瘍は膵神経内分泌腫瘍 pNETと呼ばれる。
免疫組織化学
検査
- ソマトスタチン受容体シンチグラフィー：多くのNETにはソマトスタチン受容体2(somatostatin receptor2 SSTR2が発現しているので、NETの局在診断、遠隔転移の検索、治療効果判定で活用されることが期待される。(日本内科学会雑誌 2017年 Vol．106No．3)
参考
- 神経内分泌腫瘍 エルゼビア・ジャパン株式会社 2009年1月スタート
「神経内分泌機構」
「神経内分泌がん」
「大細胞性神経内分泌システム」
「内分泌」
- 甲状腺疾患
- 副甲状腺疾患
- 副腎疾患
- その他
- 多発性内分泌腫瘍
- カルチノイド症候群
- 異所性ホルモン産生腫瘍
- ホルモン受容機構異常症
- 神経芽腫
- 消化管ホルモン産生腫瘍
「神経」