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- 1. 小児における水晶体偏位（水晶体脱臼）ectopia lentis dislocated lens in children [show details]
Japanese Journal
- Weill-Marchesani 症候群の1例
- 山田 潔,白井 正一郎,大橋 千尋,玉井 一司
- あたらしい眼科 = Journal of the eye 13(5), 783-787, 1996-05-30
- NAID 10018593655
- 超音波バイオマイクロスコープによる先天異常眼の白内障術前検査 : ぶどう膜欠損を伴う小角膜症例の検討
- 猪原 博之,小田 博,切通 彰,渡辺 仁,下村 嘉一
- 日本眼科紀要 = Folia ophthalmologica Japonica 46(10), 1026-1031, 1995-10-28
- NAID 10009719964
- 球状水晶体症(Sphero phakia)に就て
- 畑 克忠
- 臨床眼科 7(5), 373-376, 1953-05-00
- NAID 40018590983
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- 70巻12号 2016年11月 1789 緒言 球状水晶体は，水晶体赤道径が小さく前後径が 大きいため球状を呈する先天性，通常両眼性の水 晶体形態異常で，緑内障を併発する頻度が高 い1,2）。既報3～11）はいずれも慢性および急性閉塞隅
- 小水晶体末梢は矢印で示す. 小球状水晶体の亜脱臼 (Kumar A et al. A homozygous mutation in LTBP2 causes isolated microspherophakia. Hum. Genet. 439: 858-866, 2010) #251750 Microspherophakia and/or megalocornea, with ...
- Diagnosis: マルファン症候群、球状水晶体、病理標本 Comment to photo: 眼球は大きく（眼軸長32mm)、強膜は薄く、さらに偏位した球状水晶体を認める。Author(s): Prof. E. Landolt, Univ.-Augenklinik, Zürich, Switzerland, European ...
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| 関連記事 | 「水晶体」「球状」「体」「水晶」 |
「アルポート症候群」
- 英
- Alport syndrome, Alport's syndrome, AS
- 同
- 遺伝性腎炎、Alport症候群、難聴遺伝性腎炎 hereditary nephritis with deafness
概念
- 主にX連鎖劣性遺伝の遺伝性腎炎であり、血尿を伴う腎炎のほかに、感音難聴、眼症状を呈する。IV型コラーゲンの異常と考えられている。進行型であり、やがて蛋白尿、高血圧を来たし腎不全に陥る。
病因
- SPE.603
- 孤発性(10-15)
- 遺伝性：IV型コラーゲンの異常
- X-linked(70-80%)
- AR(10-15%)
- AD
遺伝形式
- 1. XD : 血尿、感音性難聴、水晶体の変形(円錐水晶体 lenticonus)
- 2. X-linked form : 1. + びまん性平滑筋腫(diffuse keiomyomatosis)
- 3. AR : 腎病変のみ
- 4. AD : 腎病変のみ
身体所見
- 円錐水晶
症候
- (XD型)男性の場合、幼少期に無症候性血尿として発見され、肉眼的血尿から、次第に蛋白尿(難治性ネフローゼ)を呈するようになり、20歳頃に腎不全に至る。女性の場合のまま緩徐に経過する。
検査
- SPE.604
光学顕微鏡
- メサンギウム細胞、基質の増加。進行例では巣状・分節状糸球体硬化
電子顕微鏡
- 糸球体基底膜の不規則な肥厚、層状化、断裂、菲薄化
蛍光顕微鏡
- IV型コラーゲン抗α鎖抗体で免疫蛍光染色すると、XD男性の糸球体基底膜、皮膚基底膜は染色されない。
「短指趾・小球状水晶体症候群」
「水晶体」
HIS.440
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