特発性膜性腎症

出典: meddic

idiopathic membranous nephropathyidiopathic membranous glomerulonephritis
特発性膜性糸球体腎炎 idiopathic membranous glomerulonephritis
膜性腎症ヘイマン腎炎膜性糸球体症特発性膜性糸球体腎炎


UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

和文文献

  • 診療指針よりみた特発性膜性腎症の治療と予後 (特集 膜性腎症)
  • 特発性膜性腎症をめぐる話題--up to date (特集 膜性腎症)

関連リンク

特発性膜性腎症,一次性巣状分節性糸球体硬化症). 解説 [2]特発性膜性腎症の治療 1.ステロイド. ステロイドまたはアルキル化薬の効果を検討した7件のRCTを含む, 1968~1993年に行われた32件の研究のメタ解析では,完全寛解導入率はアルキル化 薬 ...

関連画像

 は 主 に 膜 性 腎 症 において2009年9月30日 (水) 文献(腎関係 特発性縦隔気腫 + 特発性心嚢 午前のみ・土曜日、祝日の


★リンクテーブル★
リンク元idiopathic membranous glomerulonephritis」「idiopathic membranous nephropathy」「ヘイマン腎炎」「特発性膜性糸球体腎炎」「膜性糸球体症
関連記事膜性腎症」「腎症」「特発性」「」「膜性

idiopathic membranous glomerulonephritis」

  [★] 特発性膜性糸球体腎炎特発性膜性腎症

Heymann nephritisidiopathic membranous nephropathymembranous glomerulonephritismembranous glomerulonephropathymembranous glomerulopathymembranous nephropathy


idiopathic membranous nephropathy」

  [★] 特発性膜性腎症

Heymann nephritisidiopathic membranous glomerulonephritismembranous glomerulonephritismembranous glomerulonephropathymembranous glomerulopathymembranous nephropathy


ヘイマン腎炎」

  [★]

Heymann nephritis
膜性腎症膜性糸球体症特発性膜性腎症Heymann腎炎特発性膜性糸球体腎炎


特発性膜性糸球体腎炎」

  [★]

idiopathic membranous glomerulonephritis
膜性腎症ヘイマン腎炎膜性糸球体症特発性膜性腎症


膜性糸球体症」

  [★]

membranous glomerulopathy
膜性腎症ヘイマン腎炎特発性膜性腎症特発性膜性糸球体腎炎


膜性腎症」

  [★]

membranous
membranous nephropathy, MN
膜性糸球体腎炎 membranous glomerulonephritis, membranous GN, MGN
ネフローゼ症候群

まとめ

  • 膜性腎症は免疫複合体が糸球体基底膜上皮下に沈着することで基底膜の肥厚をきたす疾患である。中年以降(30-40歳以降)の男性に多い。自覚症状なしにネフローゼ症候群を来たし、ネフローゼ症候群の原因として成人では30%、小児では5%を占める。病因としては特発性と続発性があるが、免疫複合体の抗原が不明な特発性が大部分(85%)を占め、残りは感染症(B型肝炎、梅毒、住血吸虫マラリア)、膠原病(SLE)、悪性腫瘍、無機金属(金、水銀)、薬剤(ペニシラミン、カプトプリル、NSAID)などによる続発性である。病理組織像では光顕的に糸球体膜の重層化・二重化・肥厚が認められ、PAM染色で糸球体基底膜上皮下にスパイク状・顆粒状の沈着物が認められる。これらは蛍光顕微鏡ではIgG、C3の沈着として認められる。電顕的には電子高密度沈着物(免疫複合体)として認められる。自覚症状はなく検診などで蛋白尿陽性として見いだされることが多い。診断には腎生検の所見による。治療は特発性の場合、無症候性であれば経過観察、ネフローゼ症候群が存在していればステロイドによる治療を行う。二次性の場合は原因疾患の治療も行う。治療抵抗例では免疫抑制薬、抗血小板薬、抗凝固療法を行う。経過は緩徐であり、予後は良好であることが多い。症例の2/3は緩徐進行、1/3は自然緩解する。(YN.E-50 SPE.599)

概念

  • 糸球体腎炎の病理診断名の一つ
  • 糸球体基底膜の上皮側にびまん性の免疫複合体が沈着し、基底膜が肥厚する疾患。
  • (1)糸球体基底膜のびまん性肥厚、(2)糸球体基底膜上皮下へのびまん性沈着
  • ネフローゼ症候群を来す。成人ネフローゼの典型例

疫学

  • 中年以降(30-50%)の男性に好発。 30-40歳代の男性に多い(QB.E-173)。
  • 健診で発覚(チャンス蛋白尿)
  • ネフローゼ症候群の原因となる。ネフローゼ症候群のうちそれぞれ占める割合は成人30%、小児5%。 (YN.E-50)

分類

病因による分類

  • 特発性(85%) ← 免疫複合体の抗原が不明
  • 続発性
APT.241
  • B型肝炎ウイルス、C型肝炎ウイルス、腫瘍、薬物(NSAID)、SLE

病理

蛍光抗体法
  • 糸球体基底膜のびまん性肥厚  → 糸球体膜の重層化・二重化・肥厚
  • 免疫複合体糸球体基底膜上皮下に沈着 ← 糸球体の外側  → スパイク(PAM染色で) 、 granular pattern(IgG)
  • メサンギウム領域の細胞増殖(-)

病態生理

  • 80%がネフローゼ症候群で発症し、あとは無症候性蛋白尿(QB.E-173)

症状

検査

  • 血液検査
  • ネフローゼ症候群を来す場合には低蛋白血症、低アルブミン血症
  • 尿検査
  • 尿蛋白陽性。
  • 腎生検
  • 光学顕微鏡(PAM染色):基底膜の肥厚
[show details]
  • 蛍光顕微鏡(蛍光抗体法):IgG、C3よりなる免疫複合体が糸球体上皮下腔に顆粒状に沈着
[show details]
  • 電子顕微鏡
  • 糸球体基底膜上皮下に高電子密度の顆粒状沈着物
[show details]

診断

  • 膜性腎症の診断は腎生検でのみなされる。原因不明のネフローゼ症候群には腎生検を提案している。(uptodate)
  • 蛋白尿に対する検査を行う→ネフローゼ症候群 → uptodate Serologic tests in the evaluation of nephrotic syndrome
  • 膜性腎症の原因を検索するために以下の検査を行う:自己抗体、血清C3(普通は正常)、血清学的ウイルス検査(B型肝炎ウイルス、C型肝炎ウイルス)、悪性腫瘍スクリーニング (uptodate)

検査所見

尿検査

  • 蛋白尿

治療

  • 免疫抑制薬
  • ステロイド(微小変化群より奏効しない)

予後

  • 治療への反応性がよく予後良好。半数例が自然寛解。   1/3は自然寛解。2/3はゆっくり進行。75%は寛解/腎機能安定/極めて緩徐な進行。(YN.E-50)
  • 10-20%が末期腎不全に移行。ネフローゼ症候群が持続する例に多い傾向。
  • 左下の図のような病変


国試



腎症」

  [★]

nephropathy
ネフロパシー腎障害 renal damage
腎炎ネフローゼ nephrosis
[show details]




特発性」

  [★]

idiopathyidiopathiccryptogenicagnogenic, essential
本態性
原因不明



症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態


膜性」

  [★]

membranousmembraneous
膜状




★コメント★

[メモ入力エリア]
※コメント5000文字まで
ニックネーム:
コメント:




表示
個人用ツール


  meddic.jp

リンク
連絡