消化管間質腫瘍

出典: meddic

gastrointestinal stromal tumor GIST ジスト ギスト, gastrointestinal stromal tumors GISTs
平滑筋芽細胞腫 leiomyoblastoma
胃腸間質性腫瘍粘膜下腫瘍
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概念

  • 食道(ほとんどなし)・胃(60-70%)・小腸(20-30%)・大腸(5%)などの消化管の固有筋層にできる
  • カハール介在細胞由来とされる
  • 胃の弓隆部から体上部に多い。幽門部ではほとんどなし

疫学

病理

gloss appearance

  • 辺縁なだらか(bridging fold)。delle(腫瘍頂部のくぼみ)。


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免疫組織学的所見

  • 異常KIT蛋白の発現(90%異常)
  • 異常PDGFRαの発現(5%)

組織型

BP.625
  • 1. 平滑筋に分化する腫瘍
  • 2. 神経に分化する腫瘍
  • 3. 混合型の腫瘍
  • 4. これらの系統へに分化しない腫瘍

進展形式

  • 直接浸潤
  • 血行性転移


  • リンパ行性転移はほとんどみられない

転移

  • 肝臓、腹膜、肺
  • 原発巣を切除後20年以上に転移が見られることがある。

悪性度判断 (http://www.gist.jp/trend/02.html)

  腫瘍径 腫瘍細胞分裂像数*
超低リスク <2cm <5/50HPF
低リスク 2~5cm <5/50HPF
中リスク <5cm 6~10/50HPF
5~10cm <5/50HPF
高リスク >5cm >5/50HPF
>10cm Any Mitotic Rate
Any Size >10/50HPF
*:高倍率視野50視野当たりの細胞分裂を示す腫瘍細胞数
HPF:High-Power Field(400倍率)
Christopher DM et al : Hum Pathol 33 : 459-465, 2002

治療

外科治療

外科治療の原則

  • 1. 切除可能GISTの治療の第一選択は外科的完全切除。
  • 2. 偽被膜を損傷することなく外科的に安全なマージンを確保,肉眼的断端陰性とする。
  • 3. 原則として臓器機能温存を考慮した部分切除が推奨される。
  • 4. 予防的或いは系統的リンパ節郭清術は不要である。
  • 5. 肉眼的断端が陽性の場合,追加切除を考慮すべきである。
  • 6. イマチニブの術前使用に当たっては,病理組織学的にGISTであること,1ヵ月前後での早期のイマチニブ有効性の確認が必要である。 (アルゴリズム6.臨床試験段階の治療)

内科治療


参考

  • GIST診療ガイドライン
[display]http://www.jsco-cpg.jp/item/03/index.html
  • GIST研究会
[display]http://www.gist.jp/index.html
  • GIST の治療と治療成績 (1)胃GIST の外科治療
[display]http://www.cancertherapy.jp/gist/2003_spring/pdf/2003spring_03-1.pdf

国試


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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2013/08/05 10:54:34」(JST)

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UpToDate Contents

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和文文献

  • 消化管間質腫瘍のバイオマーカー (特集 抗癌剤とバイオマーカー--個別化医療を目指して)
  • 西田 俊朗
  • 成人病と生活習慣病 41(9), 1118-1121, 2011-09
  • NAID 40019017148
  • GIST(消化管間質腫瘍)化学療法と看護のポイント (主なレジメン26の治療・看護スケジュール表つき 消化器がん化学療法看護のポイント) -- (レジメン別にわかるがん化学療法を受ける患者の看護のポイント)
  • 有働 みどり,小原 裕子,蟹江 仁美 [他]
  • 消化器外科nursing [16](-) (205), 66-78, 2011
  • NAID 40019016380
  • 消化管間質腫瘍 (分子標的治療薬--最新の選び方・使い方) -- (臓器別にみる がん分子標的治療薬の使い方--重要な臨床試験成績を紹介しながら)
  • GIST診療ガイドライン--第2版補訂版に関して (特集 最新の診療ガイドラインの実地診療応用への手引き)
  • 西田 俊朗,高橋 剛
  • 外科治療 104(5), 457-462, 2011-05
  • NAID 40018825101

関連リンク

消化管間質腫瘍. 出典: フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』. 移動: 案内, 検索 . 消化管間質腫瘍 (しょうかかんかんしつしゅよう、英: gastrointestinal stromal tumor; GIST、ジスト)とは、消化管間葉系腫瘍の一つ。 GIST 3.jpg ...
GIST(消化管間質腫瘍)は食道から直腸までの消化管に発生するがんです。通常の 消化器がんはほとんどが粘膜などの上皮に発生するのですが、GISTは粘膜の下の 平滑筋や粘膜筋板層から発生します。骨や軟骨、リンパ腺、筋肉などに発生する、 いわゆる ...
罹患者が少ないがんを、「希少がん」と呼ぶことがあります。患者さんの数が少ないと、 その病気の情報も少なくなりがちで、医療従事者でさえ認識不足に陥ることがあります …

関連画像

消化管間質腫瘍の画像 p1_18消化管間質腫瘍(Gastrointestinal 消化管間質腫瘍の画像 p1_21発生からGIST(消化管間質腫瘍 GIST(消化管間質腫瘍) 木下 敬弘株式会社サン・メディカル消化管間質腫瘍の画像 p1_17消化管間質腫瘍の画像 p1_20


★リンクテーブル★
先読み粘膜下腫瘍
リンク元nib」「CD117」「デスミン」「GISTs」「gastrointestinal stromal tumor
関連記事腫瘍」「消化管」「間質」「消化

粘膜下腫瘍」

  [★]

submucosal tumor
消化管粘膜下腫瘍胃粘膜下腫瘍

概念

  • 主病変が粘膜下層以下に存在する隆起病変の総称

分類

  • 非上皮病変
  • GISTCD34(+), c-Kit(+)   →   粘膜下腫瘍の中で最多である。
  • 筋原性腫瘍:平滑筋腫、平滑筋肉腫、類上皮平滑筋肉腫:smooth muscle actin(+), desmin(+)
  • 神経原性腫瘍:神経鞘腫、神経線維腫:S-100(+)
  • 上皮性病変
  • 炎症性病変
  • 効酸球性肉芽腫

形態的特徴

  • Delle デレ
  • なだらかな陰影の移行(造影、X線透視)、なだらかな隆起の移行(内視鏡)
  • bridging fold(ヒダが腫瘤をよけない)
  • 粘膜表面に異常は認められない(圧排が強くなれば何らかの影響はある、と思う)

参考

  • 1.
[display]http://www.cancernetwork.com/gastrointestinal-stromal-tumor/content/article/10162/35555


nib」

  [★]

  • 受容体のリガンド結合部を標的とした小分子化合物。

nib

WordNet   license wordnet

「the writing point of a pen」
pen nib

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「ペン先 / (一般的に)とがった部分,先端(tip) / (鳥の)くちばし」

CD117」

  [★]

KIT kit c-kit receptor for stem cell factor
消化管間質腫瘍 GIST


概念

  • 造血幹細胞が有する。
  • チロシンキナーゼの受容体をコードしている(BPT.625)。大部分のGISTではc-KITに変異が生じている(BPT.625) ← 治療薬:イマチニブ(慢性骨髄性白血病に使われる)
  • 分子量145kDaの前がん遺伝子c-kitの産物
  • クラスIIIレセプタ型チロシンキナーゼ・ファミリーに属する

発現細胞

  • hematopoietic progenitors (IMM.790) 
  • ごく少数の正常骨髄細胞に発現。発現している骨髄細胞はCD34を発現している
  • 肥満細胞(1)

機能

  • stem-cell factor receptor(SCF受容体 SCF receptor)

参考

  • 1. beckman coulter
[display]http://www.bc-cytometry.com/Data/db_search/CD117.htm

デスミン」

  [★]

desmin

臨床関連


GISTs」

  [★] 消化管間質腫瘍 gastrointestinal stromal tumors


gastrointestinal stromal tumor」

  [★] 消化管間質腫瘍 GIST

腫瘍」

  [★]

tumor
新生物 neoplasm new growth NG


分類(EPT.65)

悪性度

細胞と間質の割合

発生学的由来

  • 上皮性腫瘍
  • 外胚葉性、中胚葉性、内胚葉性
  • 非上皮性腫瘍
  • 間質由来(中胚葉性)

組織学的分類

上皮性腫瘍

良性腫瘍
悪性腫瘍

非上皮性腫瘍

良性腫瘍
悪性腫瘍

臓器別分類

外陰部(女性)

子宮

卵巣

  • 表層上皮性・間質性腫瘍 Surface epithelial-stromal tumors
  • 性索間質性腫瘍 Sex cord/stromal tumors
  • 胚細胞腫瘍 Germ cell tumors

腫瘍と関連する疾患 first aid step1 2006 p.294

消化管」

  [★]

gastrointestinal tract, GI tract
alimentary tract
消化器系
以下の総称:食道小腸大腸

消化管の構造

運動

  • 蠕動運動:食塊を肛門側に1cm/sで送り出す:胃・食道・小腸・近位結腸・遠位結腸・直腸
  • 分節運動:分節を作ってくびれて食塊を混和:小腸・近位結腸
  • 振子運動:縦走筋の収縮により腸管を縦方向に収縮させる:小腸・近位結腸・(遠位結腸・直腸)



間質」

  [★]

interstitium, interstitial tissue, stroma
細胞内液細胞外液



消化」

  [★]

digestion






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