水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症

出典: meddic

bullous congenital ichthyosiform erythroderma
水疱性魚鱗癬様紅皮症
魚鱗癬


UpToDate Contents

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和文文献

  • 出生時より重篤な皮膚症状を呈した水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症の1例
  • 伊藤 路子,青木 見佳子,池田 麻純,又吉 武光,片山 美玲,西澤 善樹,石河 晃,川名 誠司
  • 日本小児皮膚科学会雑誌 = Journal of pediatric dermatology 29(2), 109-113, 2010-11-30
  • NAID 10027698449
  • 日本皮膚科学会診療ガイドライン : 水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症
  • 池田 志斈,黒沢 美智子,山本 明美,玉井 克人,米田 耕造,青山 裕美,北島 康雄
  • 日本皮膚科学会雑誌 = THE JAPANESE JOURNAL OF DERMATOLOGY 118(3), 343-346, 2008-03-20
  • NAID 10021305430
  • 水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症の1例

関連リンク

硬くてごわごわした水疱をともなうのが特徴。ウイルスなどから体を守る皮膚機能の 低下で、感染症にかかりやすく体温調節も困難である。水疱がないものは「非水疱型 先天性魚鱗癬様紅皮症」と言い、30万- 50万 ...

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水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症 copyright 1996 2014 dermisnext image


★リンクテーブル★
リンク元角化症」「ケラチン」「表皮剥離性角質増殖症」「bullous congenital ichthyosiform erythroderma」「水疱性魚鱗癬様紅皮症
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関連記事魚鱗癬」「紅皮症」「水疱」「」「先天性

角化症」

  [★]

keratosis
角化異常症 keratotic disorder、角皮症 keratodermia
遺伝性掌蹠角化症


  • 遺伝性の魚鱗癬
  • 内臓病変を随伴する魚鱗癬(魚鱗癬症候群)
  • その他の遺伝性角化症


ケラチン」

  [★]

keratin
keratinum
中間径フィラメント


ケラチン 主な発現部位 遺伝子異常により発症する疾患
K1, K10 有棘層から顆粒層の角化性表皮細胞 水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症
K2e 表皮最外層の細胞 Siemens型水疱性魚鱗癬
K3, K12 角膜上皮細胞 Meesmann型角膜上皮変性症
K4, K13 粘膜 白色海綿状母斑
K5, K14 表皮の基底細胞 単純型表皮水疱症
K6, K16 先天性厚硬爪甲症
K9 掌蹠の表皮の有棘層から顆粒層の細胞 Vörner型先天性掌蹠角化症

臨床関連

  • ケラチンの欠損により種々の皮膚疾患を呈する。上表参照。
  • 免疫組織化学により発現しているケラチンのパターンで組織型を(ある程度?)鑑別できる。


表皮剥離性角質増殖症」

  [★]

epidermolytic hyperkeratosis
表皮溶解性角化症水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症


bullous congenital ichthyosiform erythroderma」

  [★] 水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症


水疱性魚鱗癬様紅皮症」

  [★] 水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症


非水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症」

  [★]

nonbullous congenital ichthyosiform erythroderma, non-bullous congenital ichthyosiform erythroderma, NBCIE
葉状魚鱗癬ハーレークイン魚鱗癬魚鱗癬魚鱗癬様紅皮症先天性魚鱗癬様紅皮症


魚鱗癬」

  [★]

ichthyosis
角化症


概念

  • 角質層の形成と剥脱機構に異常が生じ、結果として角質層の異常堆積が起こり、皮膚表面が魚のウロコ状を呈する疾患群

魚鱗癬

  • 遺伝性の魚鱗癬
  • 内臓病変を随伴する魚鱗癬(魚鱗癬症候群)

遺伝性の魚鱗癬 (NDE.229)

  尋常性魚鱗癬 伴性遺伝性魚鱗癬 水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症 非水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症葉状魚鱗癬 道化師様魚鱗癬
頻度 しばしば ときに まれ まれ きわめてまれ
遺伝形式 常染色体優性 X染色体劣性 常染色体優性 常染色体劣性 常染色体劣性
発症時期 乳幼児 生下時~出生直後 生下時~出生直後 生下時 生下時
皮膚症状 部位 四肢,体幹(背部>腹部)
間擦部
伸側>屈側
腹部>背部
間擦部
伸側=屈側
全身 全身 全身
形態 細かい鱗屑 黒褐色,大きな鱗屑 角質増殖が強い 潮紅,細かい鱗屑~暗褐色,大きな鱗屑(葉状魚鱗癬) きわめて厚い角質,ひびわれ,眼瞼外反
病理組織 角質の肥厚と顆粒層の菲薄化 角質の肥厚,顆粒層はほぼ正常 顆粒変性 わないものがある) 著明な角質増殖
病因 フィラグリン産生低下 ステロイドスルファターゼの欠損 ケラチン遺伝子(K1/K10)の異常 一部はトランスグルタミナーゼの欠損 不明


紅皮症」

  [★]

erythroderma
剥脱性皮膚炎 exfoliative dermatitis

定義

  • (1)全身(体表の80%以上)の持続性の炎症性発赤(潮紅)し、健常部皮膚を殆ど残さず、(2)粃糠様・落葉状の落屑が持続する病態

原因

起こしやすい疾患 (2009 CBT QB2 p.116)

(%)は紅皮症に占める割合
湿疹続発性(約50%) アトピー性皮膚炎自家感作性皮膚炎など
各種疾患続発性 乾癬(数%)、毛孔性紅色粃糠疹天疱瘡など
中毒性 薬疹(約10%)(ピラゾロンINHSMなど)、ウイルスなどの感染症、GVHD
落屑性 ビタミンB群欠乏症
腫瘍性 T細胞リンパ腫(Sezary症候群菌状息肉腫)

起こしうる疾患 (NDE.122)



水疱」

  [★]

blister, bulla
小水疱弛緩性水疱緊満性水疱水疱症発疹



  • 表皮内・表皮下に滲出液を入れた空隙を生じた状態
  • 直径5mm以上

水疱を生じる疾患

  • 1. 物理化学的障害による水疱性皮膚疾患
  • 2. 日光など光線による水疱性皮膚疾患
  • 3. 細菌感染による水疱性皮膚疾患
  • 4. ウイルス感染による水疱性皮膚疾患
  • 5. 炎症性水疱性皮膚疾患
  • 6. 薬剤性水疱性皮膚疾患
  • 7. 自己免疫性水疱症
  • 8. 先天性水病症


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態


先天性」

  [★]

congenitalcongenitacongenitally
先天先天的




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