UpToDate Contents
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- 1. 遺伝性の魚鱗癬の概要 overview of the inherited ichthyoses
- 2. 新生児における小水疱性および膿疱性の病変 vesiculobullous and pustular lesions in the newborn
- 3. 遺伝性皮膚症 the genodermatoses
- 4. シェーグレン・ラルソン症候群 sjogren larsson syndrome
- 5. 表皮水疱症の診断 diagnosis of epidermolysis bullosa
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- 水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症 (Bullous Congenital Ichthyosiform Erythroderma: BCIE) 監修:久留米大学皮膚科学教室 どんな病気か 遺伝形式は 常染色体優性 で出生時から全身皮膚の潮紅（赤み）と鱗屑（皮膚の上に過剰に付いた ...
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| リンク元 | 「水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症」 |
| 関連記事 | 「魚鱗癬」「紅皮症」「水疱」「症」「水疱性」 |
「水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症」
「魚鱗癬」
- 英
- ichthyosis
- 関
- 角化症
概念
- 角質層の形成と剥脱機構に異常が生じ、結果として角質層の異常堆積が起こり、皮膚表面が魚のウロコ状を呈する疾患群
魚鱗癬
- 遺伝性の魚鱗癬
- 内臓病変を随伴する魚鱗癬（魚鱗癬症候群）
遺伝性の魚鱗癬 (NDE.229)
| 尋常性魚鱗癬 | 伴性遺伝性魚鱗癬 | 水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症 | 非水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症，葉状魚鱗癬 | 道化師様魚鱗癬 | ||
| 頻度 | しばしば | ときに | まれ | まれ | きわめてまれ | |
| 遺伝形式 | 常染色体優性 | X染色体劣性 | 常染色体優性 | 常染色体劣性 | 常染色体劣性 | |
| 発症時期 | 乳幼児 | 生下時～出生直後 | 生下時～出生直後 | 生下時 | 生下時 | |
| 皮膚症状 | 部位 | 四肢，体幹（背部＞腹部） 間擦部 伸側＞屈側 |
腹部＞背部 間擦部 伸側＝屈側 |
全身 | 全身 | 全身 |
| 形態 | 細かい鱗屑 | 黒褐色，大きな鱗屑 | 角質増殖が強い | 潮紅，細かい鱗屑～暗褐色，大きな鱗屑（葉状魚鱗癬） | きわめて厚い角質，ひびわれ，眼瞼外反 | |
| 病理組織 | 角質の肥厚と顆粒層の菲薄化 | 角質の肥厚，顆粒層はほぼ正常 | 顆粒変性 | わないものがある） | 著明な角質増殖 | |
| 病因 | フィラグリン産生低下 | ステロイドスルファターゼの欠損 | ケラチン遺伝子（K1/K10）の異常 | 一部はトランスグルタミナーゼの欠損 | 不明 | |
「紅皮症」
定義
- (1)全身(体表の80%以上)の持続性の炎症性発赤(潮紅)し、健常部皮膚を殆ど残さず、(2)粃糠様・落葉状の落屑が持続する病態
原因
起こしやすい疾患 (2009 CBT QB2 p.116)
- (%)は紅皮症に占める割合
| 湿疹続発性(約50%) | アトピー性皮膚炎、自家感作性皮膚炎など |
| 各種疾患続発性 | 乾癬(数%)、毛孔性紅色粃糠疹、天疱瘡など |
| 中毒性 | 薬疹(約10%)(ピラゾロン、INH、SMなど)、ウイルスなどの感染症、GVHD |
| 落屑性 | ビタミンB群欠乏症 |
| 腫瘍性 | T細胞リンパ腫(Sezary症候群、菌状息肉腫) |
起こしうる疾患 (NDE.122)
「水疱」
- 表皮内・表皮下に滲出液を入れた空隙を生じた状態
- 直径5mm以上
水疱を生じる疾患
- 1. 物理化学的障害による水疱性皮膚疾患
- 2. 日光など光線による水疱性皮膚疾患
- 3. 細菌感染による水疱性皮膚疾患
- 4. ウイルス感染による水疱性皮膚疾患
- 5. 炎症性水疱性皮膚疾患
- 6. 薬剤性水疱性皮膚疾患
- 7. 自己免疫性水疱症
- 8. 先天性水病症
- ダリエ病、へイリー・へイリー病、先天性表皮水疱症など
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？