魚鱗癬

出典: meddic

ichthyosis
角化症


概念

  • 角質層の形成と剥脱機構に異常が生じ、結果として角質層の異常堆積が起こり、皮膚表面が魚のウロコ状を呈する疾患群

魚鱗癬

  • 遺伝性の魚鱗癬
  • 内臓病変を随伴する魚鱗癬(魚鱗癬症候群)

遺伝性の魚鱗癬 (NDE.229)

  尋常性魚鱗癬 伴性遺伝性魚鱗癬 水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症 非水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症葉状魚鱗癬 道化師様魚鱗癬
頻度 しばしば ときに まれ まれ きわめてまれ
遺伝形式 常染色体優性 X染色体劣性 常染色体優性 常染色体劣性 常染色体劣性
発症時期 乳幼児 生下時~出生直後 生下時~出生直後 生下時 生下時
皮膚症状 部位 四肢,体幹(背部>腹部)
間擦部
伸側>屈側
腹部>背部
間擦部
伸側=屈側
全身 全身 全身
形態 細かい鱗屑 黒褐色,大きな鱗屑 角質増殖が強い 潮紅,細かい鱗屑~暗褐色,大きな鱗屑(葉状魚鱗癬) きわめて厚い角質,ひびわれ,眼瞼外反
病理組織 角質の肥厚と顆粒層の菲薄化 角質の肥厚,顆粒層はほぼ正常 顆粒変性 わないものがある) 著明な角質増殖
病因 フィラグリン産生低下 ステロイドスルファターゼの欠損 ケラチン遺伝子(K1/K10)の異常 一部はトランスグルタミナーゼの欠損 不明


Wikipedia preview

出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2013/09/02 15:25:43」(JST)

wiki ja

[Wiki ja表示]

UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

和文文献

  • P2-20-1 高度な子宮魚鱗癬(ichthyosis uteri)様病態を伴った子宮体部扁平上皮癌の1例(Group112 子宮体部悪性腫瘍・症例,一般演題,第63回日本産科婦人科学会学術講演会)
  • 武内 享介,辻野 太郎,杉本 誠,藪田 真紀
  • 日本産科婦人科學會雜誌 63(2), 830, 2011-02-01
  • NAID 110008509910
  • 内臓悪性腫瘍を検索すべき皮膚疾患
  • 魚鱗癬魚鱗癬症候群 (皮膚科セミナリウム(第71回)角化症)
  • 秋山 真志
  • 日本皮膚科学会雑誌 121(4), 667-673, 2011-04
  • NAID 40018729405
  • 症例 道化師様魚鱗癬の1例
  • 伊藤 優佳子,後藤 瑞生,甲斐 宜貴 [他]
  • 西日本皮膚科 73(1), 26-30, 2011-02
  • NAID 40018729221

関連リンク

魚鱗癬(ぎょりん せん、英語名:Ichthyosis)は、皮膚病の一つ。魚の鱗のように皮膚の 表面が硬くなり、 ... 2.1.1 尋常性魚鱗癬; 2.1.2 伴性遺伝性尋常性魚鱗癬; 2.1.3 水疱型 先天性魚鱗癬様紅皮症; 2.1.4 葉状魚鱗癬. 2.2 後天性魚鱗癬. 3 脚注; 4 関連項目 ...
テレビの影響ってスゴイっすねぇーアク解見ると「魚鱗癬 画像 写真 日記」のキーワード がぎっしり。 魚鱗癬じたいがマイナー過ぎてブログやHPも少ないのでアクセス数、 はっきり言って半端じゃなくスゴイです。 今まで次男の皮膚写真載せてなかったよね~。 ...

関連画像

診断: 先天性魚鱗癬copyright 1996 2013 dermis160px-Harlequin_fetus.JPG身体全体が魚鱗症copyright 1996 2014 dermis写真魚鱗癬


★リンクテーブル★
国試過去問103B046」「076B031
リンク元角化症」「尋常性魚鱗癬」「皮膚科」「非水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症」「角質増生
拡張検索先天性魚鱗癬様紅皮症」「Siemens型水疱性魚鱗癬

103B046」

  [★]

  • 66歳の男性。間擦部の色素斑を主訴に来院した。1か月前から腋窩と鼠径部とに自覚症状のない褐色斑が出現した。次第に色調が濃くなり、表面がざらざらするようになってきた。3週前から上腹部不快感があり、上部消化管内視鏡検査で胃癌を指摘された。
  • 考えられるのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 103B045]←[国試_103]→[103B047

076B031」

  [★]

  • (1) 成年に始まった魚鱗癬では悪性腫瘍の合併を疑う
  • (2) 局面性類乾癬では菌状息肉症への移行に注意する
  • (3) 粘膜の扁平苔癬白板症に移行する
  • (4) 尋常性乾癬では表皮のturnover timeが延長する
  • (5) 毛孔性苔癬は下腿伸側に好発する。

角化症」

  [★]

keratosis
角化異常症 keratotic disorder、角皮症 keratodermia
遺伝性掌蹠角化症


  • 魚鱗癬
  • 遺伝性の魚鱗癬
  • 内臓病変を随伴する魚鱗癬(魚鱗癬症候群)
  • その他の遺伝性角化症



尋常性魚鱗癬」

  [★]

ichthyosis vulgaris
優性尋常性魚鱗癬魚鱗癬


概念

  • 魚鱗癬の中で最多

疫学

  • 幼児期より発症。

遺伝形式

  • 常染色体優性遺伝

病因

病態

  • 角層の剥離遅延により角層の肥厚
  • 顆粒層は減少~消失

症状

  • ほとんどない

身体所見

  • 皮膚:
  • 病変:皮膚乾燥、落屑
  • 部位:間接伸側、体幹

合併症

治療

  • 対症療法:外用薬(保湿剤、尿素軟膏、サリチル酸ワセリン、ビタミンD3軟膏)

参考

  • 1. ICHTHYOSIS VULGARIS - OMIM
http://omim.org/entry/146700


皮膚科」

  [★]

皮膚疾患皮膚
疾患の概念とか忘れやすいのでメモ
  • 魚鱗癬:角質層の形成と剥脱機構に異常が生じ、結果として角質層の異常堆積が起こり、皮膚表面が魚のウロコ状を呈する疾患群
  • 乾癬:慢性再発性難治性の炎症性角化症。青年から中年に好発。厚い銀白色の麟屑を伴った紅斑・丘疹が出没、表皮の炎症と表皮細胞のターンオーバーの亢進を認める。


非水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症」

  [★]

nonbullous congenital ichthyosiform erythroderma, non-bullous congenital ichthyosiform erythroderma, NBCIE
葉状魚鱗癬ハーレークイン魚鱗癬魚鱗癬魚鱗癬様紅皮症先天性魚鱗癬様紅皮症


角質増生」

  [★]

hyperkeratosis
病的角化

定義

  • 皮膚の角質層が病的に著しく肥厚した状態。

臨床関連

  • 乾癬
  • 魚鱗癬:角層の剥離や脱落が傷害されるため
  • 胼胝腫


先天性魚鱗癬様紅皮症」

  [★]

congenital ichthyosiform erythroderma


Siemens型水疱性魚鱗癬」

  [★] ジーメンス型水疱性魚鱗癬




★コメント★

[メモ入力エリア]
※コメント5000文字まで
ニックネーム:
コメント:




表示
個人用ツール


  meddic.jp

リンク
連絡