新生児溶血性疾患

出典: meddic

hemolytic disease of the newborn HDN
morbus haemolyticus neonatorum MHN
胎児赤芽球症 fetal erythroblastosis erythroblastosis fetalis新生児重症黄疸 icterus gravis neonatorum、胎児溶血性疾患
新生児溶血性貧血胎児水腫 hydrops fetalis
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参考

  • 1.
[display]https://www.jstage.jst.go.jp/article/jscc1971b/8/3-4/8_277/_pdf




UpToDate Contents

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和文文献

  • 血液型不適合妊娠の検査 (広範囲 血液・尿化学検査 免疫学的検査(第7版・3)その数値をどう読むか) -- (免疫学的検査 血液型および輸血検査)
  • 大久保 光夫,鈴木 雅之,舘 明子 [他]
  • 日本臨床 68(-) (980), 803-806, 2010-06
  • NAID 40017181900
  • Rh系血液型とその抗体 (広範囲 血液・尿化学検査 免疫学的検査(第7版・3)その数値をどう読むか) -- (免疫学的検査 血液型および輸血検査)
  • 加藤 俊明,石丸 健,池田 久實
  • 日本臨床 68(-) (980), 738-742, 2010-06
  • NAID 40017181884
  • RhE不適合による新生児溶血性疾患の4例 : 重症化予測と治療法の検討
  • 菅沼 広樹,大日方 薫,李 翼,木下 恵司,秋本 菜穂子,吉川 尚美,鈴木 光幸,久田 研,東海林 宏道,清水 俊明
  • 日本小児血液学会雑誌 24(2), 106-110, 2010-04-30
  • NAID 10026419405

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★リンクテーブル★
先読みfetal erythroblastosis」「icterus gravis neonatorum
国試過去問099A056」「096G120
リンク元間接クームス試験」「E抗原」「新生児重症黄疸」「血液型不適合」「胎児赤芽球症
関連記事新生児」「溶血」「疾患」「溶血性

fetal erythroblastosis」

  [★]

胎児赤芽球症

erythroblastosis fetalis


icterus gravis neonatorum」

  [★]

新生児重症黄疸

neonatal jaundice


099A056」

  [★]

  • 28歳の初妊婦。妊娠35週に発熱と下腹部痛とを訴えて来院した。
  • 2日前に多量の水様性帯下を認めたが放置していた。意識は清明。身長158cm、体重58kg。体温38.5℃。呼吸数32/分。脈拍100/分、整。血圧130/80mmHg。心音と呼吸音とに異常を認めない。子宮に圧痛を認める。
  • 内診所見:子宮口閉鎖、展退度50%、子宮口から膿性分泌液の流出を認める。血液所見:赤血球400万、Hb11.3g/dl、白血球18,000。CRP5.5mg/dl。
  • 超音波検査所見:頭位で羊水腔をほとんど認めない。胎児心拍数陣痛図所見:心拍数基線180bpm、一過性頻脈なし、一過性徐脈なし、基線細変動10bpm。帝王切開術を施行した。出生体重2,400g、Apgarスコア8点(1分)、9点(5分)。この児に最も起こりやすいのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 099A055]←[国試_099]→[099A057

096G120」

  [★]

  • 新生児黄疸に対して光線療法の適応とならないのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 096G119]←[国試_096]→[096H001

間接クームス試験」

  [★]

indirect Coombs test
間接抗グロブリン試験 indirect antiglobulin test間接Coombs試験
直接クームス試験

概念

手順

  • 1. 患者血清 + 試験用赤血球(血液型既知)
  • 2. 1. + クームス血清(抗ヒトグロブリン血清) → 赤血球凝集で陽性

意義




E抗原」

  [★]

E antigen
Rh抗原不規則抗体
  • E抗原を有するのは約50%
  • E抗原陰性の人が輸血や妊娠により、E抗原陽性の血液に暴露されたときに抗E抗体(抗RhE抗体)が出現する。
  • 新生児溶血性疾患や遅発性溶血性輸血副作用の原因となる。


新生児重症黄疸」

  [★]

icterus gravis neonatorum
新生児黄疸、胎児溶血性疾患、新生児溶血性疾患


血液型不適合」

  [★]

blood group incompatibility
血液型不適合妊娠、新生児溶血性疾患


胎児赤芽球症」

  [★]

fetal erythroblastosis
erythroblastosis fetalis
新生児溶血性疾患


新生児」

  [★]

neonate
新産児 newborn
胎児 fetus,乳児 infant
neonatal, newborn, newborn animal, newborn infant

定義

  • 出生後28日未満の乳児
  • 早期新生児期:出生後1週未満
  • 後期新生児期:7日から28日未満

出生後にみとめられるもの

098G051
  • 吸啜反射:出生時より
  • 胎便:出生直後-3日頃
  • 生理的黄疸:出生後2-3日に出現。出生後4-6日にピーク   ←  出生時~出生後24時間内の黄疸は病的
  • 生理的体重減少:出生後3-4日で最大。
  • 臍帯の脱落:出生後5-7日

解剖

生理

腎機能

  • 尿量:1-2ml/kg/hr-

免疫

  • 細胞性免疫>液性免疫
  • 在胎26-33週に移行した母体のIgGによる受動免疫で感染から防御している。
  • 出生後5ヶ月で消失

血液

  • Ht:50-55%:生後細胞外液の喪失に伴い上昇、8日で生後の値にもどり、3ヶ月に最も低くなる。
  • Hb:17-19g/dL
  • 白血球:9,000-30,000/mm3
  • 血小板:10-28万/mm3 (SPE.74)

身体所見

身体の大きさ

QB.P-329
  • 前後径、肩幅:11cm
  • 大横径、小斜径、殿幅:9cm
  • 体重:3300g
  • 頭囲:33cm
  • 胸囲:33cm

正常なバイタルサインなど

呼吸器

SPE.78
  • 腹式呼吸
  • 呼吸数:40-50/分 (早産児ではこれより早く、5-10秒の呼吸停止を挟む呼吸)
  • 聴診:呼吸音は胸壁が薄いためよく聴取され、高調である。

経過観察できる所見

QB.O-76改変

診察箇所と疑われる疾患

SPE.77

出生体重による分類

  • 正出生体重児 normal birth weight infant :2500g以上、4000g未満
  • 低出生体重児 low birth weight infant : 2500g未満
  • 極低出生体重児 very low birth weight infant : 1500g未満
  • 超低出生体重児 extremely low birth weight infant : 1000g未満

身長、体重による区分

SPE.48
日本での定義/体重のみで評価
  • light for gestational age infant / light for dates infant : 体重が10パーセンタイル未満の児
  • apropriate for gestational age infant AGA infant : 体重が10パーセンタイル以上の児 かつ 体重が90パーセンタイル未満の児
  • heavy for gestational age infant :体重が90パーセンタイル以上の児
参考1
体重による評価
  • light for date LFD
  • appropriate for date AFD
  • hearve for date
参考1
身長と体重による評価
small for date SFD / small for gestational age SGA
large for date? LFD? / large for gestational age? LGA?

成熟新生児の身体所見

参考2 G10.M235 SPE.78 など
  • 頭部
  • 大泉門は開存(4x4cm)しており、小泉門は小さい
  • 産瘤(経腟分娩による場合)
  • 頭頂部方向に長く変形(児が後頭位であって、経腟分娩により出生した典型的な場合)
  • 骨重積(産瘤、頭部変形、骨重積は2日程度で戻る)(経腟分娩による場合)
  • 頭髪の長さは2cm前後
  • 耳介の巻き込み
  • 面疱は鼻に限局
  • 体幹
  • うぶ毛は背中、肩甲部に限局   ←  未成熟の場合、うぶ毛は多い
  • 皮膚は厚く、血管は透けない
  • 四肢
  • 足底にしわを認める   ←  未成熟の場合、しわは少ない
  • 四肢に浮腫を認めない
  • 関節屈曲部に胎脂が残る
  • 姿勢
  • 上下肢は屈曲位をとる
  • ホルモンの影響
  • 乳房組織を触れる
  • 大陰唇の発達

新生児と疾患

在胎週数と疾患

  • 早産時に多い
  • 正産児~過期産児

参考

  • 1. C.産婦人科検査法 14.胎児発育・児体重推定 - 日産婦誌59巻6号
[display]http://www.jsog.or.jp/PDF/59/5906-168.pdf
  • 2.
[display]http://www.hogarakana.jp/study/index.php?ID=55

国試





溶血」

  [★]

hemolysis, hematolysis
HELLP syndrome
溶血性疾患 see → OLM.125

溶血と臨床検査

  • 採血した血液の溶血により影響の大きい測定項目はLDHASTである。
  • しかしながら下表によれば、LDH、Fe、酸ホスファターゼ、カリウム、AST、ALTの順に影響が大きいとある。

血清と赤血球の生化学成分の濃度差

LAB.465
成分 単位 血漿 赤血球 赤血球/血漿
クレアチニン mg/dl 1.1 1.8 1.63636363636364
非タンパク性窒素 mg/dl 8 14.4 1.8
Mg mEq/l 2.2 5.5 2.5
非糖性還元物質 mg/dl 8 40 5
ALT IU/l 30 150 5
AST IU/l 25 500 20
カリウム mEq/l 1.1 100 90.9090909090909
酸性ホスファターゼ IU/l 3 200 66.6666666666667
Fe ug/dl 100 9700 97
LDH IU/l 360 58000 161.111111111111
アルギナーゼ IU/l trace 12 >1,000,000


疾患」

  [★]

disease, disorder, disturbance, illness, sickness, malady
疾病病気
疾病障害乱れ無秩序病害病気病弊



溶血性」

  [★]

hemolytichaemolytic
溶血




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