英: chronic eosinophilic leukemia

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/01/30 16:41:49」(JST)

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慢性好酸球性白血病/特発性好酸球増加症候群(英名: Chronic eosinophilic leukemia / Hyper eosinophilic syndrome ）とは慢性骨髄増殖性疾患の一つであり、原因不明の好酸球増加を特徴とする血液疾患である^[1]。

慢性好酸球性白血病はCELと略称され、慢性好酸球増多性白血病などと呼ばれることもある^[1]^[2]。

特発性好酸球増加症候群はHESと略称され、特発性好酸球増多症や原発性好酸球増加症候群、あるいは単に好酸球増加症候群・好酸球増多症候群・好酸球増加症などと呼ばれることもあるが、寄生虫やアレルギー及びT細胞増殖などの好酸球増加をきたす基礎疾患によるものはこの項で解説する特発性好酸球増加症候群には含めない^[1]^[2]。

概要[編集]

特発性好酸球増加症候群(以下 HES)では6ヶ月以上継続して末梢血中の成熟した好酸球数が1500個/μlを超え、好酸球の浸潤によりさまざまな臓器の障害が起きる^[1]。

骨髄において好酸球が増えることで正常な造血が阻害されたり、好酸球が各臓器、特に心臓、肺、脾臓、皮膚および神経系などに浸潤しさまざまな障害を起こす^[3]。心臓への浸潤は生命予後を左右する^[4]。

好酸球が増える原因は不明であり、寄生虫やアレルギー・IL-5を作り出すT細胞の増殖など二次性・反応性の好酸球増加はHESには含めない^[5]。

慢性好酸球性白血病(以下 CEL)はHESの基準を満たし、なおかつ好酸球のクローナルな増殖が証明されるか、または末梢血で芽球が2%以上あるいは骨髄で芽球が5%以上19%以下であれば診断される^[5] (芽球が20%以上では急性白血病のカテゴリーになる)。

症状[編集]

発熱、体重減少、貧血、倦怠感、咳、呼吸困難、筋肉痛、血管性浮腫などや、さらに臓器が障害された場合はその障害によりさまざまな症状が起こりえる^[4]^[6]。

疫学[編集]

稀であり発症率などは定かではない。圧倒的に男性に多く9割にも及び、30から50代に多い^[4]。

治療[編集]

従来はまずはステロイドによる治療であり、効果が十分でなければヒドロキシカルバミド、さらには他の抗がん剤やインターフェロンαが使われる^[7]。

しかし、近年メシル酸イマチニブ(グリベック)の少量投与で多くの患者に著明な効果が見られることが分かってきつつあり、従来の治療法に取って代わる可能性がある^[7]。

予後[編集]

患者によりさまざまである。全平均の5年生存率は80%で芽球増加や心臓障害がなければ慢性で良好な経過をたどる^[8]。とくに近年使われ始めたメシル酸イマチニブ(グリベック)が著効を示すことが多いため、今後はさらに良くなると思われる^[9]。

しかし、心臓に障害が出た場合^[4]、芽球が増加し30%以上になった場合^[2]は予後不良である。

出典・脚注[編集]

^ ^a ^b ^c ^d 大屋敷一馬編集、最新医学別冊『慢性骨髄増殖性疾患』、最新医学社、2004、P163
^ ^a ^b ^c 木崎昌弘、押味和夫編集森茂郎監修、『新WHO分類による白血病・リンパ系腫瘍の病態学』、中外医学社、2004、P20
^ メルクマニュアル・好酸球増加症
^ ^a ^b ^c ^d 大屋敷一馬編集、最新医学別冊『慢性骨髄増殖性疾患』、最新医学社、2004、P164
^ ^a ^b 木崎昌弘、押味和夫編集森茂郎監修、『新WHO分類による白血病・リンパ系腫瘍の病態学』、中外医学社、2004、P22
^ 国立病院機構九州がんセンター・好酸球過剰症候群 (HES)
^ ^a ^b 大屋敷一馬編集、最新医学別冊『慢性骨髄増殖性疾患』、最新医学社、2004、P165
^ 木崎昌弘、押味和夫編集森茂郎監修、『新WHO分類による白血病・リンパ系腫瘍の病態学』、中外医学社、2004、P24
^ 木崎昌弘、押味和夫編集森茂郎監修、『新WHO分類による白血病・リンパ系腫瘍の病態学』、中外医学社、2004、P21

参考文献[編集]

大屋敷一馬編集、最新医学別冊『慢性骨髄増殖性疾患』、最新医学社、2004
木崎昌弘、押味和夫編集森茂郎監修、『新WHO分類による白血病・リンパ系腫瘍の病態学』、中外医学社、2004

UpToDate Contents

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1. 好酸球増加症候群の臨床症状、病態生理、および診断 clinical manifestations pathophysiology and diagnosis of the hypereosinophilic syndromes
2. 好酸球増加症候群の治療 treatment of the hypereosinophilic syndromes
3. 慢性骨髄性白血病の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of chronic myeloid leukemia
4. 好酸球の生物学および好酸球増多症の原因 eosinophil biology and causes of eosinophilia
5. 骨髄増殖性腫瘍の概要 overview of the myeloproliferative neoplasms

Japanese Journal

好酸球増多症候群(HES)の新分類と腫瘍性HESの分子標的治療 (特集アレルギー疾患の診療のpitfalls 好酸球の臨床) -- (臓器病変を伴う好酸球増多症)

定明子,片山義雄,松井利充
診断と治療 103(5), 655-660, 2015-05
NAID 40020477006

S4-2 FIP1L1-PDGFRA融合遺伝子陽性M-HES/慢性好酸球性白血病とL-HESの臨床的特徴について(S4 好酸球増多症候群とその周辺疾患,シンポジウム4,第24回日本アレルギー学会春季臨床大会)

白杉由香理,松下弘道,安藤潔
アレルギー 61(3・4), 395, 2012-04-10
NAID 110009482575

好酸球増多症の病因・病態と治療 (造血器腫瘍学 : 基礎と臨床の最新研究動向) -- (骨髄系腫瘍の臨床)

江副幸子
日本臨床 70(1018 増刊2), 330-336, 2012-04
NAID 40019281925

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英: eosinophilia
同: 好酸球増加症、好酸球増加、好酸球増多症、好酸球性白血球増加症 eosinophilic leukocytosis
関: 好酸球

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好酸球増加症 : 約 10,300 件
好酸球増多症 : 約 18,400 件
好酸球増加 : 約 27,900 件
好酸球増多 : 約 84,100 件

定義

好酸球増加症

好酸球＞500/μl