感音性難聴

出典: meddic

sensorineural hearing loss (SOTO), SNHL, sensori-neural hearing loss
感音難聴
難聴
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分類

内耳性難聴と後迷路性障害の鑑別

  • 閾値上聴力検査 → recruitment現象陽性の時は有毛細胞の病変を推定。

原因

一側性 両側性
メニエール病
突発性難聴
流行性耳下腺炎
ラムゼイ・ハント症候群
聴神経腫瘍
外リンパ瘻
内耳梅毒
風疹
騒音性難聴
耳毒性薬物
加齢性難聴
サイトメガロウイルス感染症


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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/07/26 04:09:18」(JST)

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和文文献

  • Alport 症状を伴った May-Hegglin 異常症の1透析導入例
  • 渋谷 純,木谷 茜,黒田 達実
  • 日本透析医学会雑誌 = Journal of Japanese Society for Dialysis Therapy 44(8), 689-694, 2011-08-28
  • … 粒球封入体を三徴とする,まれな常染色体優性遺伝性疾患であり,原因として非筋肉性A型ミオシン重鎖(myosin IIA)をコードする遺伝子である,MYH9の異常が指摘されている.さらにMYH9の異常がAlport症状(感音性難聴,白内障,腎炎)の発現に重要な役割を担っているものと考えられている.症例は45歳,女性.2007年6月より全身倦怠感,頻回の嘔吐を主訴として入院となった.胃内視鏡検査では潰瘍の所見はなくマロリ …
  • NAID 10029583083
  • WFS1複合ヘテロ変異を認めたWolfram症候群女性の長期予後と医療管理
  • 藤巻 理沙,岩崎 直子,山本 弥生,花井 豪,佐藤 麻子,谷澤 幸生,岩本 安彦
  • 東京女子医科大学雑誌 81(E2), E241-E246, 2011-03-31
  • … DIMOADMIM#222300)は、尿崩症、若年発症の糖尿病と視神経萎縮、感音性難聴を主徴とする常染色体劣性遺伝疾患である. …
  • NAID 110008441475
  • GAD抗体陽性糖尿病患者を含むミトコンドリア3243変異糖尿病の1家系
  • 大楠 崇浩,浦川 彩子,岡部 圭介,桂 央士,山本 裕一,久保 典代,吉間 陽子,藤木 真隆,坂本 賢哉,小杉 圭右,馬屋原 豊
  • 糖尿病 53(10), 745-749, 2010-10-30
  • NAID 10027724646

関連リンク

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★リンクテーブル★
国試過去問106F010」「098H062」「104I033
リンク元アルポート症候群」「補充現象」「前庭水管拡大症」「ぶどう膜炎」「突発性難聴
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関連記事難聴

106F010」

  [★]

  • 身体診察所見と病態・疾患の組合せで正しいのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 106F009]←[国試_106]→[106F011

098H062」

  [★]

  • 誤っている組合せはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 098H061]←[国試_098]→[098H063

104I033」

  [★]

  • 中耳炎を起こすのはどれか。3つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 104I032]←[国試_104]→[104I034

アルポート症候群」

  [★]

Alport syndrome, Alport's syndrome, AS
遺伝性腎炎Alport症候群、難聴遺伝性腎炎 hereditary nephritis with deafness

概念

  • 主にX連鎖劣性遺伝の遺伝性腎炎であり、血尿を伴う腎炎のほかに、感音難聴、眼症状を呈する。IV型コラーゲンの異常と考えられている。進行型であり、やがて蛋白尿、高血圧を来たし腎不全に陥る。

病因

SPE.603
  • X-linked(70-80%)
  • AR(10-15%)
  • AD

遺伝形式

  • 1. XD : 血尿、感音性難聴、水晶体の変形(円錐水晶体 lenticonus)
  • 2. X-linked form : 1. + びまん性平滑筋腫(diffuse keiomyomatosis)
  • 3. AR : 腎病変のみ
  • 4. AD : 腎病変のみ

身体所見

  • 円錐水晶

症候

(XD型)男性の場合、幼少期に無症候性血尿として発見され、肉眼的血尿から、次第に蛋白尿(難治性ネフローゼ)を呈するようになり、20歳頃に腎不全に至る。女性の場合のまま緩徐に経過する。

検査

SPE.604

光学顕微鏡

  • メサンギウム細胞、基質の増加。進行例では巣状・分節状糸球体硬化

電子顕微鏡

  • 糸球体基底膜の不規則な肥厚、層状化、断裂、菲薄化

蛍光顕微鏡

  • IV型コラーゲン抗α鎖抗体で免疫蛍光染色すると、XD男性の糸球体基底膜、皮膚基底膜は染色されない。



補充現象」

  [★]

recruitment phenomenon
recruitment現象ファウラー現象 Fowler phenomenon
SISI test
  • 感音性難聴のある例では、同じ音の変化でも健側より障害側で大きく変化して聞こえる現象。
  • 両耳バランス検査などで確かめられる。
  • 補充現象が陽性である場合、内耳障害である可能性が高い。
  • SISI test(音の小さな変化をとらえることができるかどうか。補充現象陽性ではSISI testは陽性となる)で内耳障害(陽性)か伝音障害後迷路障害(陰性)を区別することができる(LAB.1758)

手順

  • 1. 健側、障害側の気導閾値を決定。
  • 2. 健側で気導閾値より20dBの音を聞かせる。
  • 3. 障害側で2.と同じ音量で聞こえる音の強さを決定。
  • 4. 3.の音の強さが障害側の気導閾値より20dB以上上回っていれば陰性。20dBより小さい場合は陽性。→ 健側で聴いた音は、障害側ではより大きくとらえられたということ。



前庭水管拡大症」

  [★]

enlarged vestibular aqueduct enlarged vestibular aqueduct syndrome, large vestibular aqueduct LVA, large vestibular aqueduct syndrome
ペンドレッド症候群
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疫学

  • 1-1.3%(E1)

病因

  • 先天的・後天的に発症(E1)
  • 先天性が一般的。内耳の発生異常である。前庭水管の発生異常。妊娠15週。(E1)
  • SLC26A4(PDS)遺伝子の変異が原因(SOTO.170) → 前庭水管拡大を伴った非症候性難聴とPendred症候群は一連の症候群である可能性が高い(SOTO.170)

症状

  • 幼少期から感音性難聴。ときにめまいを伴う。難聴は進行性、変動することがある。発症の契機はは頭部外傷。(SOTO.170)

診断・検査

  • 側頭骨のCT(E1)。CTかMRI(SOTO.170)
  • 画像所見(E1):通常の水管径1mm以下なのに本症では1.5-2mm異常に拡大。(SOTO.170)

治療

  • 保存的治療(E1)


ぶどう膜炎」

  [★]

uveitis
ブドウ膜炎
ぶどう膜 uvea


病型

  • 前部・中間部・後部ぶどう膜炎すでてのぶどう膜炎

病因

SOP.48


突発性難聴」

  [★]

sudden deafness
難聴めまい突発難聴 ← これは疾患の総称

概念

疫学

  • 50歳前半が多い。
  • 通常一側性。両側性は7%。

症状

  • 高度感音性難聴耳鳴、耳閉塞感
  • 眩暈を伴うこともある → この場合、聴力予後不良

治療

方針:早期の治療を。早期の治療により聴力予後が良好となる。1ヶ月以内に回復しない例や眩暈を伴う例では知力予後不良
  • 安静、副腎皮質ステロイド、循環改善薬、プロスタグランジン投与、高気圧酸素療法

有名人



感音性難聴 」

  [★]

sensorineural hearing loss
伝音性難聴難聴


難聴」

  [★]

hearing loss
聴覚


分類

鑑別疾患

ISBN 978-4931400559 p.184より引用
  • 伝音性難聴
  • 急性:悪性外耳道炎、中耳炎
  • 慢性:上咽頭腫瘍
  • 感音性難聴





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