急性散在性脳脊髄炎

出典: meddic

acute disseminated encephalomyelitis ADEM
アデム
急性血管周囲性髄鞘崩壊ワクチン接種後脳脊髄炎

概念

  • 炎症性脱髄疾患

疫学

  • 発症率:0.4/10万人/年 in California、0.2/10万人/年 in Canada
  • 人種差無し。
  • 若干男性の方が多いかも。

病因

参考1
  • 1. 感染後:ウイルス性/細菌性の上気道炎が先行することが多い。
  • ウイルス:コロナウイルス、コクサッキーウイルス、サイトメガロウイルス、EBウイルス、単純ヘルペスウイルス、A型肝炎ウイルス、HIV、インフルエンザウイルス、風疹ウイルス、麻疹ウイルス、水痘ウイルス、ウエストナイルウイルス。
  • Borrelia burgdorferi、クラミジア、レプトスピラ、肺炎マイコプラズマ、リケッチア、β溶連菌
  • 2. 予防接種後:ADEM患者の5%以下の例で、予防接種後に発症している。
  • 予防接種:狂犬病、B型肝炎、インフルエンザ、Japanese B encephalitis、DPT、麻疹、流行性耳下腺炎、風疹、肺炎球菌、ポリオ、smallpox、水痘
  • 現在の所、麻疹、流行性耳下腺炎、風疹の予防接種が予防接種後ADEMと関連している。しかし、麻疹の既往歴ありは1/1000の確率でADEMと関連するが、麻疹ワクチン接種歴は100万分の1-2の確率でしかADEMと関連しない。まれなADEMにもかかわらず、先進国で麻疹の接種率が低下している。

病理

  • 小静脈周囲に脱髄。脳~脊髄。MSと違って白質だけでなく灰白質も冒す。

病態

  • IV型アレルギーに基づく炎症反応

検査

  • 血算
  • 脳脊髄液
  • 脳波
  • MRI

症状

YN.J-114 出典不明
臨床的には白質と灰白質の両方が障害されたような症状を呈する。
  • 意識障害や痙攣の出現に先行してしばしば頭痛、悪心、嘔吐、意識障害、背部痛、発熱が見られる。一般に、大脳(片麻痺、半盲、失語)、脳幹(眼振、眼球運動障害)、小脳(運動失調、構音障害)、脊髄(四肢麻痺、膀胱直腸障害)の障害を示唆する症状が出現する。

治療

  • 糖質コルチコイド
  • 血漿交換療法
  • 免疫抑制薬

参考

  • 1. [charged] Acute disseminated encephalomyelitis in children: Pathogenesis, clinical features, and diagnosis - uptodate [1]
  • 2. [charged] Acute disseminated encephalomyelitis in children: Prognosis and treatment - uptodate [2]


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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/11/28 19:13:03」(JST)

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和文文献

  • 症例 レジオネラ肺炎に続発して急性散在性脳脊髄炎を発症した1幼児例
  • 中河 いよう,武山 知子,松尾 康史 [他]
  • 小児科 52(7), 1059-1063, 2011-06
  • NAID 40018882682
  • 両側側頭葉に出血を伴った急性散在性脳脊髄炎の1例
  • 國井 美紗子,中橋 秀文,大場 ちひろ,亀田 知明,土井 宏,釘本 千春,馬場 泰尚,鈴木 ゆめ,黒岩 義之
  • 日本内科学会雑誌 99(7), 1656-1658, 2010-07-10
  • NAID 10026550383

関連リンク

多発性硬化症との鑑別. Q1:急性散在性脳脊髄炎(ADEM)とはどんな病気ですか? A1:ウイルス感染後やワクチン接種後に生じるアレルギー性の脳脊髄炎です。一般的に 単相性の経過をとりますので原則的に再発はしません。中枢神経系の細胞は、基本的 ...

関連画像

罹患後急性散在性脳脊髄炎 症候群,急性散在性脳脊髄炎 http://www0.nih.go.jp/vir1/NVL/ADEMMR~1 急性散在性脳脊髄炎の画像 p1_12急性散在性脳脊髄炎の画像 p1_1急性散在性脳脊髄炎の宿主 急性散在性脳脊髄炎における 急性散在性脳脊髄炎の疾患


★リンクテーブル★
先読み急性血管周囲性髄鞘崩壊
国試過去問100A047」「097B013」「092B072」「104I038」「092A065
リンク元脳炎」「麻疹後脳脊髄炎」「急性播種性脳脊髄炎」「ワクチン接種後脳脊髄炎」「ADEM
関連記事脊髄」「散在」「散在性」「脳脊髄炎」「

急性血管周囲性髄鞘崩壊」

  [★]

acute perivascular myelinoclasia


100A047」

  [★]

  • 4歳の女児。けいれん発作を主訴に来院した。3歳児健康診査で言葉の遅れを指摘された。4歳5か月時、保育所で昼寝中に意識障害と全身けいれんとを起こした。身長94.0cm(-2.5SD)、体重12.0㎏(-2.0SD)。体温36.8℃。呼吸数30/分。脈拍80/分、整。四肢と腰背部とに多毛がみられる。脳脊髄液所見:細胞数2/μl(基準0~2)、蛋白25mg/dl(基準15~45)、糖59mg/dl(基準50~75)。血清生化学所見:血糖130mg/dl、アンモニア40μg/dl(基準18~48)、乳酸82mg/dl(基準5~20)、ピルビン酸4.0mg/dl(基準0.3~0.9)。頭部単純MRIのT2強調像を以下に示す。
  • 最も考えられるのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 100A046]←[国試_100]→[100A048

097B013」

  [★]

  • 脳の白質が障害されるのはどれか。
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)
[正答]


※国試ナビ4※ 097B012]←[国試_097]→[097B014

092B072」

  [★]

  • 疾患と治療との組み合わせで正しいのはどれ
  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)

104I038」

  [★]

  • 脳の白質が障害されるのはどれか。 2つ選べ。


[正答]


※国試ナビ4※ 104I037]←[国試_104]→[104I039

092A065」

  [★]

  • 脳脊髄液の糖が著明に減少するのはどれ
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)

脳炎」

  [★]

encephalitis, cephalitis

脳炎

  • 急性
  • 遅発性



麻疹後脳脊髄炎」

  [★]

postinfectious encephalomyelitis
急性散在性脳脊髄炎種痘後脳炎

急性播種性脳脊髄炎」

  [★]

acute disseminated encephalomyelitis
急性散在性脳脊髄炎
ADEM


ワクチン接種後脳脊髄炎」

  [★]

postvaccinal encephalomyelitis
急性散在性脳脊髄炎


ADEM」

  [★] 急性散在性脳脊髄炎 acute disseminated encephalomyelitis


脊髄」

  [★]

spinal cord (M)
medulla spinalis









  • 成人の脊髄は大後頭孔からL1-L2の椎骨まで達する (M.279)

解剖



散在」

  [★]

disseminationdisseminateinterspersedispersedinterspersed
散らばった転移播種汎発分散分散型内転移

散在性」

  [★]

diffusedisseminateddiffusely
拡散拡散性広汎性播種性汎発性びまん性瀰漫性


脳脊髄炎」

  [★]

脳炎 encephalitis +脊髄炎 myelitis
encephalomyelitis
脊髄脳炎


炎」

  [★]

  • n.
  • comb form.
  • (炎症の接尾辞)itis
炎光炎症




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