急性ポルフィリン症

出典: meddic

acute porphyria
急性間欠性・ルフィリン症


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和文文献

  • 色素関係 ポルホビリノーゲン(PBG) (広範囲 血液・尿化学検査,免疫学的検査(第7版・1)その数値をどう読むか) -- (生化学的検査(1))
  • 急性虫垂炎術後に発症した急性ポルフィリン症の1例
  • 藤本 大裕,片山 寛次,五井 孝憲,石田 誠,飯田 敦,山口 明夫
  • 日本腹部救急医学会雑誌 = Journal of abdominal emergency medicine 27(5), 751-753, 2007-07-15
  • NAID 10019537679
  • 術中血糖管理および使用薬物の検討により発症を回避した急性ポルフィリン症疑い患者の麻酔経験

関連リンク

急性ポルフィリン症では腹痛および神経症状の間欠的な発作が生じる。発作はある種の薬物およびその他の因子によって促進される。異型ポルフィリン症患者および遺伝性コプロポルフィリン症患者では日光暴露によって水疱性の発疹 ...
株式会社オーファンパシフィックによる、急性ポルフィリン症患者さんやご家族の方のためのウェブサイトです。急性ポルフィリン症の特徴や症状、治療方法、その他周辺知識を紹介しています。

関連画像

急性間欠性ポルフィリン症 は ポルフィリン症代謝障害友の会  急性 ポルフィリン 症 と した遺伝性ポルフィリン症の概念と 図2 皮膚ポルフィリン症の 急性ポルフィリン症の検査


★リンクテーブル★
先読みacute porphyria
リンク元ノーモサング」「肝性コプロポルフィリン症」「多彩性ポルフィリン症」「肝性ポルフィリン症
関連記事ポルフィリン症」「リン」「ポルフィリン」「」「急性

acute porphyria」

  [★]

急性・ルフィリン症

acute intermittent porphyria


ノーモサング」

  [★]

会社名

シミックホールディングス

成分

薬効分類

血液製剤類(急性ポルフィリン症患者における急性発作症状の改善用薬)


肝性コプロポルフィリン症」

  [★]

hepatic coproporphyria HCP
遺伝性コプロポルフィリン症 hereditary coproporphyria
肝性ポルフィリン症急性ポルフィリン症


多彩性ポルフィリン症」

  [★]

variegate porphyria VP
肝性ポルフィリン症急性ポルフィリン症ポルフィリン症


肝性ポルフィリン症」

  [★]

hepatic porphyria
porphyria hepatica
急性ポルフィリン症



ポルフィリン症」

  [★]

porphyria, porphyrias
肝性ポルフィリン症急性ポルフィリン症


分類

NDE.283改変
ポルフィリン症 光線過敏症 ポルフィリン
蓄積部位
欠損酵素 遺伝形式
骨髄性 先天性骨髄性ポルフィリン症 CEP 尿,糞便,赤血球 ウロポルフィリノーゲンIIIシンターゼ 常染色体劣性
骨髄性プロトポルフィリン症 EPP    糞便,赤血球 フェロケターゼ 常染色体優性
肝性 急性間欠性ポルフィリン症 AIP ポルホビリノーゲンデアミナーゼ 常染色体優性
異型ポルフィリン症 VP 尿,糞便 プロトポルフィリノーゲンオキシダーゼ 常染色体優性
晩発性皮膚ポルフィリン症 PCT 尿,糞便 ウロポルフィリノーゲンデカルボキシラーゼ 常染色体優性
(家族内発症のものは)





リン」

  [★]

phosphorus P
serum phosphorus level

分子量

  • 30.973762 u (wikipedia)

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
  • (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
  • 2.5-4.5 mg/dL (QB)

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管 70%
遠位尿細管 20%
排泄:10%

尿細管における再吸収の調節要素

臨床関連

参考

  • 1. wikiepdia
[display]http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3





ポルフィリン」

  [★]

porphyrin, porphyrins
ヘム



臨床関連

  • ポルフィリン症:ヘム合成系路の障害により、中間産物であるポルフィリンの誘導体が蓄積することにより諸症状をきたす疾患の総称。


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態


急性」

  [★]

acute
急性的鋭い鋭形急性型




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