- 英
- acute porphyria
- 関
- 急性間欠性・ルフィリン症
UpToDate Contents
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- 1. 急性間欠性ポルフィリン症の病因、臨床症状および診断 pathogenesis clinical manifestations and diagnosis of acute intermittent porphyria
- 2. 急性間欠性ポルフィリン症のマネージメントおよび予後 management and prognosis of acute intermittent porphyria
- 3. ポルフィリン症：概要 porphyrias an overview
- 4. 異型ポルフィリン症 variegate porphyria
- 5. 晩発性皮膚ポルフィリン症および肝骨髄性ポルフィリン症 porphyria cutanea tarda and hepatoerythropoietic porphyria
Japanese Journal
- 色素関係 ポルホビリノーゲン(PBG) (広範囲 血液・尿化学検査,免疫学的検査(第7版・1)その数値をどう読むか) -- (生化学的検査(1))
- 近藤 雅雄
- 日本臨床 67(-) (968), 793-796, 2009-12-00
- NAID 40016874617
- 急性虫垂炎術後に発症した急性ポルフィリン症の1例
- 藤本 大裕,片山 寛次,五井 孝憲,石田 誠,飯田 敦,山口 明夫
- 日本腹部救急医学会雑誌 = Journal of abdominal emergency medicine 27(5), 751-753, 2007-07-15
- NAID 10019537679
- 術中血糖管理および使用薬物の検討により発症を回避した急性ポルフィリン症疑い患者の麻酔経験
- 大友麻恵
- 臨麻 28, 1819-1821, 2004
- NAID 80017009136
Related Links
- 急性ポルフィリン症では腹痛および神経症状の間欠的な発作が生じる。発作はある種の薬物およびその他の因子によって促進される。異型ポルフィリン症患者および遺伝性コプロポルフィリン症患者では日光暴露によって水疱性の発疹 ...
- 株式会社オーファンパシフィックによる、急性ポルフィリン症患者さんやご家族の方のためのウェブサイトです。急性ポルフィリン症の特徴や症状、治療方法、その他周辺知識を紹介しています。
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「ノーモサング」「肝性コプロポルフィリン症」「多彩性ポルフィリン症」「肝性ポルフィリン症」 |
| 関連記事 | 「ポルフィリン症」「リン」「ポルフィリン」「症」「急性」 |
「ノーモサング」
会社名
シミックホールディングス
成分
薬効分類
血液製剤類(急性ポルフィリン症患者における急性発作症状の改善用薬)
「肝性コプロポルフィリン症」
- 英
- hepatic coproporphyria HCP
- 同
- 遺伝性コプロポルフィリン症 hereditary coproporphyria
- 関
- 肝性ポルフィリン症、急性ポルフィリン症
「多彩性ポルフィリン症」
「肝性ポルフィリン症」
「ポルフィリン症」
分類
- NDE.283改変
| ポルフィリン症 | 光線過敏症 | ポルフィリン 蓄積部位 |
欠損酵素 | 遺伝形式 | |
| 骨髄性 | 先天性骨髄性ポルフィリン症 CEP | ＋ | 尿，糞便，赤血球 | ウロポルフィリノーゲンIIIシンターゼ | 常染色体劣性 |
| 骨髄性プロトポルフィリン症 EPP | ＋ | 糞便，赤血球 | フェロケターゼ | 常染色体優性 | |
| 肝性 | 急性間欠性ポルフィリン症 AIP | － | － | ポルホビリノーゲンデアミナーゼ | 常染色体優性 |
| 異型ポルフィリン症 VP | ＋ | 尿，糞便 | プロトポルフィリノーゲンオキシダーゼ | 常染色体優性 | |
| 晩発性皮膚ポルフィリン症 PCT | ＋ | 尿，糞便 | ウロポルフィリノーゲンデカルボキシラーゼ | 常染色体優性 (家族内発症のものは) | |
「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia
「ポルフィリン」
- 英
- porphyrin, porphyrins
- 関
- ヘム
- スクシニルCoAとグリシンから、5-アミノレブリン酸シンターゼ(補酵素：ビタミンB6)の作用により脱炭酸されて5-アミノレブリン酸(ALA)が産生される＠ミトコンドリア
臨床関連
- ポルフィリン症：ヘム合成系路の障害により、中間産物であるポルフィリンの誘導体が蓄積することにより諸症状をきたす疾患の総称。
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？