会社名
シミックホールディングス
成分
薬効分類
血液製剤類(急性ポルフィリン症患者における急性発作症状の改善用薬)
UpToDate Contents
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Japan Pharmaceutical Reference
薬効分類名
販売名
ノーモサング点滴静注250mg
組成
有効成分 含量（1アンプル10mL中）
- ヘミン 250mg
備考
ヒト血液由来成分
採血国：フィンランド
採血方法：献血注）
注）：「献血又は非献血の区別の考え方」の項を参照。
添加物 含量（1アンプル10mL中）
- L-アルギニン 267mg
エタノール 1000mg
プロピレングリコール 4000mg
禁忌
効能または効果
- 本剤は臨床症状及び生化学検査等により急性ポルフィリン症と診断された患者に投与すること。
- 本剤による急性発作の予防効果は確認されていないことから、予防的には使用しないこと。
- 通常、ヘミンとして3mg/kgを1日1回、4日間点滴静注する。
ただし、1日あたりの投与量は250mgを超えないこと。
希釈方法
- 患者の体重あたりで計算した必要量を取り、日局生理食塩液100mLで希釈する。（「適用上の注意」の項参照）
投与時の留意点
- 本剤投与時に注射部位反応や静脈炎の合併が報告されていることから、できるだけ太い静脈を選び、少なくとも30分以上かけて点滴静注すること。本剤投与後は、続けて日局生理食塩液等を静脈内投与することにより薬液を洗い流すことが望ましい。（「適用上の注意」の項参照）
- 本剤は1アンプルあたり21.4mgの鉄を含有している。再投与による鉄蓄積の懸念があるため、血清フェリチン値等の鉄の体内蓄積量に関する検査を行い、適切な処置を行うこと。
慎重投与
- 血管炎、静脈炎の合併症を有する患者又はその既往歴のある患者［血管炎、静脈炎を悪化、再燃させる恐れがある。（＜用法・用量に関連する使用上の注意＞、「重要な基本的注意」の項参照）］
重大な副作用
アナフィラキシー
頻度不明
- アナフィラキシーがあらわれることがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止し、適切な処置を行うこと。
薬効薬理
作用機序4)、5)、6)、7)
- 本剤はヘム合成経路の律速酵素であるδ-アミノレブリン酸合成酵素活性を低下させ、急性ポルフィリン症患者におけるポルフィリン前駆体の蓄積を低減する。
ポルフィリン体もしくはその前駆体に対する作用1）、2）、3）、6）、7）
- 2-アリル-2-イソプロピルアセトアミド誘発ポルフィリン症モデルラットに本剤を腹腔内投与したところ、ポルフィリン前駆体であるポルフォビリノーゲン（PBG）及びδ-アミノレブリン酸（ALA）の尿中排泄量は有意に減少した。国内及び海外の臨床試験において、急性ポルフィリン症患者に本剤を4日間反復静脈内投与したところ、PBG、ALA、ウロポルフィリン（URO）及びコプロポルフィリン（CPP）の尿中排泄量は減少した。
有効成分に関する理化学的知見
一般名
化学名
- Dihydrogen chloro［7,12-diethenyl-3,8,13,17-tetramethyl-21H,23H-porphine-2,18-dipropanoato（4-）-N 21,N 22,N 23,N 24］ferrate（2-）
分子式
分子量
分解点
性 状
- ヘミンは黒色の粉末である。ジメチルスルフォキシドにやや溶けやすく、エタノール（99.5）に極めて溶けにくく、水にほとんど溶けない。
★リンクテーブル★
[★]
- 英
- hemin
- 商
- ノーモサング、アクトヒブ
- 関
- ヘマチン、プロトヘム