心内膜心筋線維症

出典: meddic

endomyocardial fibrosis EMF
デヴィス病 Davies' disease


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和文文献

  • 12)拡張型心筋症様病像を呈し,心内膜心筋生検にて心内膜心筋線維症を認めたベーチェット病の1例(第203回日本循環器学会関東甲信越地方会)
  • 加藤 真理,千田 宏司,谷口 泰,渡辺 心翼,中泉 聡志,代田 和博,中野 寿美,平松 まき,川尻 克彦,田中 久善,岡田 了三
  • Circulation journal : official journal of the Japanese Circulation Society 71(Supplement_III), 935, 2007-10-20
  • NAID 110006478682
  • 資料 老研究者の覚え書 原因不明の心疾患(1)心内膜心筋疾患--再考
  • 岡田 了三
  • 群馬パース看護短期大学紀要 1(2), 103-113, 1999-06
  • NAID 40005576330

関連リンク

心筋の障害, 心内膜心筋の障害. 非浸潤性 ・特発性 ・強皮症 浸潤性 ・アミロイドーシス ・サルコイドーシス ・Gaucher 病 ・Hurler 病 蓄積症 ・ヘモクロマトーシス ・Fabry 病 ・ グリコーゲン病, 心内膜心筋線維症 好酸球増多性心疾患 カルチノイド 悪性腫瘍の転移 ...

関連画像

肥大型心筋症(hypertrophic 心サルコイドーシスの心筋 血行動態は、収縮性心膜炎と f0204492_13303825.jpg


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関連記事心筋」「内膜」「筋線維」「」「線維症

拘束型心筋症」

  [★]

restrictive cardiomyopathy, RCM
拘束性心筋症
心筋症難病

定義

  • (1)硬い左心室、(2)左室拡大や肥大の欠如、(3)正常または正常に近い左室収縮機能、(4)原因不明を満たす疾患
  • 難病
  • 特定疾患治療研究事業対象(公費対象)の疾患

病因

  • 原因が心筋にあるもの
  • 原因が心筋以外のもの
  • 家族性蓄積疾患
  • 浸潤と肉腫

疫学

  • 有病率:(2002年の疫学調査)(参考2)
  • 拡張型心筋症:14.0/10万人対
  • 肥大型心筋症:17.3/10万人対
  • 拘束型心筋症:0.2人/10万人対

病態

左心室拡張障害によるうっ血性心不全
  • 左室内腔の拡大(×DCM)や壁肥厚はない(×HCM)。
  • 収縮能は正常。
  • 左房径は増大 ← 左心房は拡張(LAもrigitになる気がするけど、それでもやっぱり心房の方がコンプライアンスが高いから?そもそも、心室に血液を送り込めないから拡張せざるを得ないのだろう?)

身体所見

  • 心音:IV音

症状

  • 肺うっ血 → 呼吸困難

検査

  • 心カテーテル検査
  • 左室圧におけるa波が増大し、LVEDPが上昇。
  • 左室圧波形:dip and plateau (square root sign)

診断

治療

  • 対症療法

鑑別疾患

  • 心内膜心筋線維症など

収縮性心膜炎との鑑別

  収縮性心膜炎 拘束型心筋症
contrictive endocarditis restricted cardiomyopathy
心カテーテル検査 両親室の拡張末期圧同じ 左室拡張末期圧 - 右室拡張末期圧 > 5mmHg
右室拡張末期圧 > 右室収縮末期圧/3 右室収縮期圧 > 50mmHg
右室経静脈的心内膜心筋生検   線維化や浸潤(アミロイド、鉄、転移性腫瘍などの浸潤)がみられる。
CT 肥厚した心内膜が観察される。石灰化があれば白く見える  
MRI 肥厚した心内膜が観察される  
LVとRVの壁厚を考慮すると、ある病因によるコンプライアンスの低下がLVでより顕著になると考えればよい?なんでだろう?

参考

  • 拘束型心筋症 - 認定基準
http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/036_s.pdf
  • 難病情報センター - 拘束型心筋症(公費対象)
http://www.nanbyou.or.jp/entry/259



EMF」

  [★] 心内膜心筋線維症, endomyocardial fibrosis


Davies' disease」

  [★] 心内膜心筋線維症デヴィス病


endomyocardial fibrosis」

  [★] 心内膜心筋線維症


デヴィス病」

  [★] 心内膜心筋線維症


好酸球増加性心内膜心筋線維症」

  [★]

eosinophilic endomyocardial fibrosis


心筋」

  [★]

cardiac muscle (K), heart muscle, myocard cardiac muscle, myocardium
心筋の活動電位横紋筋筋肉
筋小胞体が発達していない

心筋の酸素消費量 (SPC.226)

(tension-time index)=左心室内圧曲線収縮期相の面積(mmHg/s)×心拍数
(doble product)∝(tension-time index)

心筋の筋収縮

  • 1. 骨格筋細胞と違い心筋細胞は介在板を有しており、介在板近傍に存在するギャップ結合によって活動電位が伝播する。
  • 2. ギャップジャンクションを通じて活動電位が伝播すると、心筋細胞膜上の電位依存性Na+チャネルが開き、脱分極が筋細胞全体に広がる。
  • 3. 脱分極はT細管(横行管)に伝わり、T細管に存在する電位依存性のタンパク質の構造を変化させ、筋小胞体上のCa2+放出チャネルを開く。
  • 4. さらに少し遅れてCa2+/Na+チャネルが長時間開口し、細胞内に多量のCa2+/Na+を取り込む。
  • 5. 心筋細胞のT細管は細胞外部に開口しており、Ca2+の取り込みが容易になっている。
  • 6. このようにして、細胞外と筋小胞体中のCa2+が細胞質に拡散する。
  • 7. ここで、筋収縮に関わるアクチンフィラメントにトロポミオシンとトロポニンが結合し、収縮開始を妨げているが、Ca2+がトロポニンに結合すると、トロポミオシンがアクチンフィラメント上で場所を変える。
  • 8. この結果、トロポミオシンが覆い隠していたアクチンフィラメントのミオシン結合部位が露出する。
  • 9. ミオシンはATPの加水分解のエネルギーを使って、アクチンフィラメントに結合できる構造をとり、アクチンに結合する。
  • 10. ミオシンがアクチンフィラメントで首振り運動をすることで筋収縮が起こる。


Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.




内膜」

  [★]

intima, intimal (adj.), inner membrane, internal tunic
tunica intima (Z)
中膜血管


組織

病理

血管の損傷

  • 内膜の内皮下結合組織が肥厚

粥状硬化症

  • 内皮下結合組織に粥腫ができる。
  • necroticcenterはfibrous capにかこまれる
fibrous cap
平滑筋マクロファージ泡沫細胞リンパ球コラーゲンエラスチンプロテオグリカン血管新生
necrotic center
壊死組織コレステロールの血漿、泡沫細胞カルシウム

梗塞

  • 肥厚する



筋線維」

  [★]

muscle fiber (K)
筋細胞 muscle cell
筋肉







症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態


線維症」

  [★]

fibrosis
線維増殖症
肝硬変





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