尋常性魚鱗癬

出典: meddic

ichthyosis vulgaris
優性尋常性魚鱗癬魚鱗癬



概念

  • 魚鱗癬の中で最多

疫学

  • 幼児期より発症。

遺伝形式

  • 常染色体優性遺伝

病因

病態

  • 角層の剥離遅延により角層の肥厚
  • 顆粒層は減少~消失

症状

  • ほとんどない

身体所見

  • 皮膚:
  • 病変:皮膚乾燥、落屑
  • 部位:間接伸側、体幹

合併症

治療

  • 対症療法:外用薬(保湿剤、尿素軟膏、サリチル酸ワセリン、ビタミンD3軟膏)

参考

  • 1. ICHTHYOSIS VULGARIS - OMIM
http://omim.org/entry/146700

UpToDate Contents

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和文文献

  • シンポジウム フィラグリンと皮膚バリア機能--角層レベルでの魚鱗癬とアトピー性皮膚炎のバリア障害
  • 秋山 真志
  • 日本皮膚アレルギー・接触皮膚炎学会雑誌 4(1), 36-40, 2010-01
  • NAID 40016993249
  • 尋常性魚鱗癬 (皮膚科セミナリウム(第47回)角化症)
  • 乃村 俊史
  • 日本皮膚科学会雑誌 119(3), 309-314, 2009-03
  • NAID 40016574149

関連リンク

尋常性魚鱗癬。尋常性魚鱗癬とはどんな病気か 全身性に皮膚が乾燥し、魚のうろこ状 の鱗屑(りんせつ)(皮膚の表面から剥離(はくり)しつつある角質)ができる角化症(かくか しょう)(皮膚の最表層の部分が厚くなる病気)です( gooヘルスケア 家庭の医学。
[はんせいいでんせい じんじょうせい ぎょりんせん]: 男児のみ。生まれたときは症状が ないが、乳幼児期になってから発症する。肘窩・膝窩にも発疹が生じるという違いがある 。 関連語:伴性遺伝。

関連画像

尋常性魚鱗癬とは下腿の尋常性魚鱗癬です。 : 大腿診断: 尋常性魚鱗癬copyright 1996 2014 dermis診断: 尋常性魚鱗癬尋常性魚鱗癬 : 腹部診断: 尋常性魚鱗癬下腿の尋常性魚鱗癬です。


★リンクテーブル★
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関連記事魚鱗癬

角化症」

  [★]

keratosis
角化異常症 keratotic disorder、角皮症 keratodermia
遺伝性掌蹠角化症


  • 遺伝性の魚鱗癬
  • 内臓病変を随伴する魚鱗癬(魚鱗癬症候群)
  • その他の遺伝性角化症


フィラグリン」

  [★]

filaggrin
プロフィラグリン、ケラチンパターン


臨床関連

  • 尋常性魚鱗癬:フィラグリン産生低下。
  • アトピー性皮膚炎:フィラグリン遺伝子の異常が発症に関与。



皮膚科」

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皮膚疾患皮膚
疾患の概念とか忘れやすいのでメモ
  • 魚鱗癬:角質層の形成と剥脱機構に異常が生じ、結果として角質層の異常堆積が起こり、皮膚表面が魚のウロコ状を呈する疾患群
  • 尋常性魚鱗癬
  • 乾癬:慢性再発性難治性の炎症性角化症。青年から中年に好発。厚い銀白色の麟屑を伴った紅斑・丘疹が出没、表皮の炎症と表皮細胞のターンオーバーの亢進を認める。


魚鱗癬」

  [★]

ichthyosis
角化症


概念

  • 角質層の形成と剥脱機構に異常が生じ、結果として角質層の異常堆積が起こり、皮膚表面が魚のウロコ状を呈する疾患群

魚鱗癬

  • 遺伝性の魚鱗癬
  • 内臓病変を随伴する魚鱗癬(魚鱗癬症候群)

遺伝性の魚鱗癬 (NDE.229)

  尋常性魚鱗癬 伴性遺伝性魚鱗癬 水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症 非水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症葉状魚鱗癬 道化師様魚鱗癬
頻度 しばしば ときに まれ まれ きわめてまれ
遺伝形式 常染色体優性 X染色体劣性 常染色体優性 常染色体劣性 常染色体劣性
発症時期 乳幼児 生下時~出生直後 生下時~出生直後 生下時 生下時
皮膚症状 部位 四肢,体幹(背部>腹部)
間擦部
伸側>屈側
腹部>背部
間擦部
伸側=屈側
全身 全身 全身
形態 細かい鱗屑 黒褐色,大きな鱗屑 角質増殖が強い 潮紅,細かい鱗屑~暗褐色,大きな鱗屑(葉状魚鱗癬) きわめて厚い角質,ひびわれ,眼瞼外反
病理組織 角質の肥厚と顆粒層の菲薄化 角質の肥厚,顆粒層はほぼ正常 顆粒変性 わないものがある) 著明な角質増殖
病因 フィラグリン産生低下 ステロイドスルファターゼの欠損 ケラチン遺伝子(K1/K10)の異常 一部はトランスグルタミナーゼの欠損 不明




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