家族性血球貪食性リンパ組織球症

出典: meddic

familial hemophagocytic lymphohistiocytosis
家族性血球貪食性細網症 familial hemophagocytic reticulosis
血球貪食症候群血球貪食性リンパ組織球症感染関連血球貪食症候群


UpToDate Contents

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和文文献

  • 25EL13 家族性血球貪食性リンパ組織球症(FHL)の異質性(教育講演13,第22回日本小児がん学会 第48回日本小児血液学会 第4回日本小児がん看護研究会 同時期開催)
  • 石井 榮一
  • 小児がん : 小児悪性腫瘍研究会記録 43(3), 392, 2006-11-24
  • NAID 110007171646
  • 26HP13-7 中枢神経症状を呈した家族性血球貪食性リンパ組織球症に非血縁間骨髄移植を施行した1例(ポスター LCH・HLH・他,第22回日本小児がん学会 第48回日本小児血液学会 第4回日本小児がん看護研究会 同時期開催)
  • 藤澤 正英,福島 啓太郎,仲島 大輔,萩澤 進,黒澤 秀光,杉田 憲一,有阪 治
  • 小児がん : 小児悪性腫瘍研究会記録 43(3), 669, 2006-11-24
  • NAID 110007171376
  • 家族性血球貪食性リンパ組織球症(FHL)の異質性
  • 石井 榮一
  • 日本小児血液学会雑誌 20(5), 275, 2006-10-31
  • NAID 10018359545

関連リンク

遺伝性のHPS/HLHは、血球貪食症候群を唯一の表現型として発症する家族性血球 貪食症候群(familial hemophagocytic lymphohistiocytosis:FHL)と、特定の免疫異常 症(白子症を伴う免疫不全症候群、X連鎖リンパ増殖症候群)を背景とし、その表現型の ...
2010年11月1日 ... 血球貪食性リンパ組織球症HLH (Hemophagocytic lymphohistiocytosis)の最も典型 的な臨床症状は、持続する発熱、肝脾腫、と血球減少である。小児の持続する発熱の 鑑別診断として見逃せない危急疾患である。 HLHは原発性HLH(家族 ...

関連画像

血球 貪 食性 リンパ 組織球 症  性血球貪食症候群――悪性血球貪食症候群 99G034 : 医師 家族性血球貪食性リンパ組織球


★リンクテーブル★
リンク元血球貪食症候群」「血球貪食性リンパ組織球症」「感染関連血球貪食症候群」「familial hemophagocytic lymphohistiocytosis
関連記事血球」「リン」「家族」「組織」「組織球

血球貪食症候群」

  [★]

hemophagocytic syndrome, HPS
血球貪食性リンパ組織球症, HLH感染関連血球貪食症候群家族性血球貪食性リンパ組織球症

病因

参考1 YN.G-67
頻度:悪性リンパ腫50%、ウイルス30%、細菌・真菌10%、数%膠原病
  • 一次性血球貪食症候群
  • 家族性の血球貪食症候群
  • 二次性血球貪食症候群
  • 悪性リンパ腫
  • 感染症:

病態

  • 血球を貪食した活性化マクロファージが骨髄、肝臓、脾臓、リンパ節で増殖。

症状

  • 発熱、全身倦怠感、汎血球減少(少なくとも2系統)、DIC、肝脾腫、肝不全

検査

  • 血算:血球減少
  • 血液生化学
  • 骨髄塗沫:血球貪食像
[show details]

治療

参考1
HLH-2004 protocolに基づく治療を
  • デキサメタゾン、エトポシド、メトトレキサート
  • 造血細胞移植

診断基準

参考

  • 1. [charged] 血球貪食性リンパ組織球症(HLH) - uptodate [1]
  • 2. wiki ja
[display]http://ja.wikipedia.org/wiki/%E8%A1%80%E7%90%83%E8%B2%AA%E9%A3%9F%E7%97%87%E5%80%99%E7%BE%A4
  • 3. 血球貪食症候群 - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/722

国試



血球貪食性リンパ組織球症」

  [★]

hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH
血球貪食症候群感染関連血球貪食症候群家族性血球貪食性リンパ組織球症


参考

  • 1. [charged] Hemophagocytic lymphohistiocytosis - uptodate [2]


感染関連血球貪食症候群」

  [★]

infection-associated hemophagocytic syndrome
血球貪食症候群血球貪食性リンパ組織球症家族性血球貪食性リンパ組織球症

familial hemophagocytic lymphohistiocytosis」

  [★] 家族性血球貪食性リンパ組織球症 FHL FHLH


血球」

  [★]

hemocyte, blood corpuscle, hematocyte
hemocytus
血液細胞 blood cell
血液



血球の割合

  • 下図の値から算出。
  個数(/ul)   個数(/ul) 個数(%)
赤血球 男:500万
女:450万
  5000000 95.1
白血球
 
5000-10000   7500 0.1
血小板
 
15万-35万   250000 4.8
血球 直径(μm)
前赤芽球 14~19
好塩基性赤芽球 12~17
多染性赤芽球 10~15
正染性赤芽球 8~12
赤血球 7~8.5
骨髄芽球 12~20
前骨髄球 16~23
骨髄球 12~20
後骨髄球 12~18
杆状核(好中球) 10~18
分節核(好中球) 10~16
分節核(好酸球) 13~18
分節核(好塩基球) 12~16
リンパ芽球 11~18
リンパ球 7~16
形質球 10~20
異形リンパ球 15~30
単球 13~21
巨核球(骨髄巨核球) 35~160
血小板 2~4

寿命

  • 赤血球:120日
  • 好中球:6-8時間
  • 血小板:10日
  • 形質細胞:1-3日
  • メモリー細胞:数年

血球の特徴

 
赤血球 単球 好酸球 好中球 好塩基球 リンパ球
大きさ 7~8μm 12~20μm 10~15μm 10~13μm 9~12μm 7~15μm
赤血球と比べた大きさ ------ かなり大きい 2倍以上 約2倍 2倍弱 小リンパ球は同じ程度
細胞質   アズール顆粒。
広く不規則な突起
橙赤色の粗大円形顆粒 暗紫色に染まる微細な顆粒
アズール顆粒
赤紫色の大小不同の顆粒 狭く淡い青色
  くびれ有り 2葉、眼鏡型 桿状好中球
分葉好中球
格の上にも顆粒あり 球形


  • 核小体

  • クロマチン

  • 細胞質

  • 顆粒


リン」

  [★]

phosphorus P
serum phosphorus level

分子量

  • 30.973762 u (wikipedia)

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
  • (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
  • 2.5-4.5 mg/dL (QB)

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管 70%
遠位尿細管 20%
排泄:10%

尿細管における再吸収の調節要素

臨床関連

参考

  • 1. wikiepdia
[display]http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3





家族」

  [★]

家系性家族性家庭系統群産生親戚ファミリファミリー一対ファミリーメンバー家族特性


組織」

  [★]

tissue
textus
  • 何種類かの決まった細胞が一定のパターンで集合した構造の単位のこと。
  • 全体としてひとつのまとまった役割をもつ。

分類

  • 上皮組織
  • 支持組織
  • 筋組織
  • 神経組織



組織球」

  [★]

histiocyte
固着性大食細胞 fixed macrophage静止遊走細胞 resting wandering cell、組織大食細胞 tissue macrophage崩壊細胞 clasmatocyte
単球マクロファージ






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