血球貪食性リンパ組織球症

出典: meddic

hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH
血球貪食症候群感染関連血球貪食症候群家族性血球貪食性リンパ組織球症


参考

  • 1. [charged] Hemophagocytic lymphohistiocytosis - uptodate [1]


UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

和文文献

  • ウイルス関連血球貪食性リンパ組織球症いわゆるVAHS
  • 前田 明彦,佐藤 哲也,堂野 純孝,久川 浩章,藤枝 幹也,脇口 宏
  • 臨床とウイルス 39(1), 61-71, 2011-03-31
  • NAID 10028119827
  • EB ウイルス感染T/NK細胞リンパ増殖症 : 臨床病態と感染標的細胞
  • 大賀 正一,Ohga Shouichi,オオガ ショウイチ
  • 福岡医学雑誌 102, 41-47, 2011-03-25
  • … EBV関連血球貪食性リンパ組織球症(EBV-HLH)と慢性活動性EBV感染症(CAEBV)の患者には, 病理組織学的にリンパ腫の診断が難しいEBV感染T細胞・NK細胞がクローン増殖する. …
  • NAID 120003043289

関連リンク

2010年11月1日 ... 血球貪食性リンパ組織球症HLH (Hemophagocytic lymphohistiocytosis)の最も典型 的な臨床症状は、持続する ... HLHは原発性HLH(家族性HLH;FHL)と二次性HLHに 分類され、前者のFHLは、常染色体劣性遺伝の疾患で近年様々な ...
血球貪食症候群(Hemophagocytic syndrome; HPS,欧米ではHemophagocytic lymphohistiocytosis; HLHなど、国際的に統一の呼び名はまだない)は、医学の発達に 伴って明らかとなってきた疾患のひとつで、本来人間をまもるべきマクロファージや好中 球 ...

関連画像

 血球貪食性リンパ組織球症 血球貪食性リンパ組織球症家族性血球貪食性リンパ組織球 血球貪食性リンパ組織球症(HLH  血球貪食性リンパ組織球症


★リンクテーブル★
リンク元伝染性単核球症」「血球貪食症候群」「感染関連血球貪食症候群」「HLH」「hemophagocytic lymphohistiocytosis
拡張検索家族性血球貪食性リンパ組織球症
関連記事血球」「リン」「組織」「組織球」「組織球症

伝染性単核球症」

  [★]

infectious mononucleosis
キス病 kissing disease伝染性単核症EBウイルス感染症 Epstein-Barr virus infection腺熱 glandular fever
単核球症EBウイルス

概念

疫学

  • 多く(90%以上)は幼児期に初感染し、無症状(不顕性感染)か軽症である。
  • 学童期から青年期(14-18歳)に多い。成人になってからの初感染では症状が出る。 → 肝炎様症状
  • 日本では成人の80%が既感染者。健常者咽頭粘液:10-20%陽性

潜伏期間

  • 一ヶ月? 4-14日? 4-6週(YN.H-75)

病原体

感染経路

  • 唾液感染、経口飛沫感染

病態

  • 飛沫感染 → 咽頭粘膜上皮細胞やリンパ組織で増殖 → Bリンパ球を介して全身に散布 → 増殖能を獲得したBリンパ球によるIgの産生(ポール・バンネル反応ペニシリンアレルギーと関連)・腫瘍化したBリンパ球対して活性化した細胞障害性T細胞(異型リンパ球)の増加
  • EBウイルスがB細胞に感染して癌化させる。ガン化にはEBウイルスが産生する核内抗原(EBNA)と表面抗原(LMA)が重要な役割りを果たす。ガン化したB細胞に対する傷害性T細胞が異型リンパ球として観察される

経過

  • 1-3週間で自然治癒
その後、EBウイルスは持続感染する

症候

  • 発熱、全身性リンパ節腫脹、絶対的リンパ球増加(10%以上の異型リンパ球)
  • 発熱(1-2週間持続,90%)、扁桃炎咽頭炎(咽頭痛・嚥下困難、発赤・腫脹)、全身性リンパ節腫脹(圧痛)、肝脾腫(10-50%)、結膜の充血、麻疹様・風疹様の発疹(10-40%)
  • 扁桃炎・咽頭炎は溶連菌による扁桃炎に似て発赤が強く膿苔を伴うことが多い (SPE.340) → 扁桃白苔とも表現される(滲出性扁桃炎の所見)


検査

血算

  • 末梢血白血球↑、単核球↑?:白血球分画のリンパ球・単核球?が60%以上となる。  ←  Bリンパ球で増殖するため減少、Tリンパ球は反応性に増殖
  • 末梢血異型リンパ球(~50%)
  • まれ:溶血性貧血、血小板減少症、再生不良性貧血、TTP、HUS、DIC (QB.H-196 参考1)  ← 時に見られる造血系の異常は、EBウイルスにたいする抗体との交差反応によるもの、らしい(参考1)

免疫血清検査

  • 1. ペア血清:VCA-IgM↑、VCA-IgG↑ ← VCA-IgMは一過性上昇  ←  急性期に上昇
  • VCAとはウイルスキャプシド抗原(virus capsid antigen)
  • 2. EBNA抗体:陰性   ←  慢性期に上昇
  • 陽性→潜伏感染
  • EBNA抗原はゆっくりと上昇し3ヶ月後に陽転する。

肝臓酵素

  • 肝逸脱酵素↑:AST、ALT、ALP、γ-GTP

診断

鑑別診断

治療

  • 特異的治療法無し
  • 対症療法:解熱薬や肝庇護薬の投与、輸液など

合併症

注意

  • ペニシリン系・セフェム系薬物の投与は禁忌:発疹などのアレルギー反応が起こる

予防

  • 困難

予後

  • 一般的に良好
  • AIDS患者の場合、日和見リンパ腫を起こす
  • 脾破裂血球貪食性リンパ組織球症は予後不良 (SPE.340)

参考

  • 1. [charged] Infectious mononucleosis in adults and adolescents - uptodate [2]

国試



血球貪食症候群」

  [★]

hemophagocytic syndrome, HPS
血球貪食性リンパ組織球症, HLH感染関連血球貪食症候群家族性血球貪食性リンパ組織球症

病因

参考1 YN.G-67
頻度:悪性リンパ腫50%、ウイルス30%、細菌・真菌10%、数%膠原病
  • 一次性血球貪食症候群
  • 家族性の血球貪食症候群
  • 二次性血球貪食症候群
  • 悪性リンパ腫
  • 感染症:

病態

  • 血球を貪食した活性化マクロファージが骨髄、肝臓、脾臓、リンパ節で増殖。

症状

  • 発熱、全身倦怠感、汎血球減少(少なくとも2系統)、DIC、肝脾腫、肝不全

検査

  • 血算:血球減少
  • 血液生化学
  • 骨髄塗沫:血球貪食像
[show details]

治療

参考1
HLH-2004 protocolに基づく治療を
  • デキサメタゾン、エトポシド、メトトレキサート
  • 造血細胞移植

診断基準

参考

  • 1. [charged] 血球貪食性リンパ組織球症(HLH) - uptodate [3]
  • 2. wiki ja
[display]http://ja.wikipedia.org/wiki/%E8%A1%80%E7%90%83%E8%B2%AA%E9%A3%9F%E7%97%87%E5%80%99%E7%BE%A4
  • 3. 血球貪食症候群 - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/722

国試



感染関連血球貪食症候群」

  [★]

infection-associated hemophagocytic syndrome
血球貪食症候群血球貪食性リンパ組織球症家族性血球貪食性リンパ組織球症


HLH」

  [★]


hemophagocytic lymphohistiocytosis」

  [★] 血球貪食性リンパ組織球症 HLH


家族性血球貪食性リンパ組織球症」

  [★]

familial hemophagocytic lymphohistiocytosis
家族性血球貪食性細網症 familial hemophagocytic reticulosis
血球貪食症候群血球貪食性リンパ組織球症感染関連血球貪食症候群


血球」

  [★]

hemocyte, blood corpuscle, hematocyte
hemocytus
血液細胞 blood cell
血液



血球の割合

  • 下図の値から算出。
  個数(/ul)   個数(/ul) 個数(%)
赤血球 男:500万
女:450万
  5000000 95.1
白血球
 
5000-10000   7500 0.1
血小板
 
15万-35万   250000 4.8
血球 直径(μm)
前赤芽球 14~19
好塩基性赤芽球 12~17
多染性赤芽球 10~15
正染性赤芽球 8~12
赤血球 7~8.5
骨髄芽球 12~20
前骨髄球 16~23
骨髄球 12~20
後骨髄球 12~18
杆状核(好中球) 10~18
分節核(好中球) 10~16
分節核(好酸球) 13~18
分節核(好塩基球) 12~16
リンパ芽球 11~18
リンパ球 7~16
形質球 10~20
異形リンパ球 15~30
単球 13~21
巨核球(骨髄巨核球) 35~160
血小板 2~4

寿命

  • 赤血球:120日
  • 好中球:6-8時間
  • 血小板:10日
  • 形質細胞:1-3日
  • メモリー細胞:数年

血球の特徴

 
赤血球 単球 好酸球 好中球 好塩基球 リンパ球
大きさ 7~8μm 12~20μm 10~15μm 10~13μm 9~12μm 7~15μm
赤血球と比べた大きさ ------ かなり大きい 2倍以上 約2倍 2倍弱 小リンパ球は同じ程度
細胞質   アズール顆粒。
広く不規則な突起
橙赤色の粗大円形顆粒 暗紫色に染まる微細な顆粒
アズール顆粒
赤紫色の大小不同の顆粒 狭く淡い青色
  くびれ有り 2葉、眼鏡型 桿状好中球
分葉好中球
格の上にも顆粒あり 球形


  • 核小体

  • クロマチン

  • 細胞質

  • 顆粒



リン」

  [★]

phosphorus P
serum phosphorus level

分子量

  • 30.973762 u (wikipedia)

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
  • (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
  • 2.5-4.5 mg/dL (QB)

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管 70%
遠位尿細管 20%
排泄:10%

尿細管における再吸収の調節要素

臨床関連

参考

  • 1. wikiepdia
[display]http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3





組織」

  [★]

tissue
textus
  • 何種類かの決まった細胞が一定のパターンで集合した構造の単位のこと。
  • 全体としてひとつのまとまった役割をもつ。

分類

  • 上皮組織
  • 支持組織
  • 筋組織
  • 神経組織




組織球」

  [★]

histiocyte
固着性大食細胞 fixed macrophage静止遊走細胞 resting wandering cell、組織大食細胞 tissue macrophage崩壊細胞 clasmatocyte
単球マクロファージ




組織球症」

  [★]

histiocytosis
マクロファージ増殖症 macrophage hyperplasia
組織球組織球増殖症ヒスチオサイトーシス





★コメント★

[メモ入力エリア]
※コメント5000文字まで
ニックネーム:
コメント:




表示
個人用ツール


  meddic.jp

リンク
連絡