UpToDate Contents
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- 1. クリオピリン関連周期性発熱症候群および関連疾患 cryopyrin associated periodic syndromes and related disorders
- 2. 寒冷蕁麻疹 cold urticaria
- 3. 周期性発熱症候群およびその他の自己炎症性疾患：概要 periodic fever syndromes and other autoinflammatory diseases an overview
- 4. 好中球増多症の原因 causes of neutrophilia
- 5. アミロイド疾患の遺伝的要因 genetic factors in the amyloid diseases
Japanese Journal
- CINCA症候群の臨床像とIL-1Ra の効果・問題点
- 杉浦 弘,松林 正
- 日本臨床免疫学会会誌 = Japanese journal of clinical immunology 30(2), 108-113, 2007-04-28
- … 活性化を導き，その結果慢性的な炎症反応が起こる．抗炎症作用を期待した様々な治療にも関わらず炎症は持続し，病変は進行性である．近年，CINCA症候群とその関連疾患であるMuckele-Wells症候群および家族性寒冷蕁麻疹の患者に遺伝子組換えヒトIL-1受容体アンタゴニスト（rHuIL-1Ra, anakinra）が使用され，臨床症状の著明な改善の報告があり，CINCA症候群の慢性炎症の病態においてIL-1βが重要な役割を果たすことが示唆さ …
- NAID 10019495347
- NOD蛋白質の機能から考える『自己炎症疾患』発症の分子メカニズム
- 増本 純也,長谷川 瑞穂,猪原 直弘
- 日本臨床免疫学会会誌 = Japanese journal of clinical immunology 30(2), 68-77, 2007-04-28
- … cleotide-binding oligomerization-domain protein（NOD）蛋白質とよばれる病原体認識受容体が存在する．NOD蛋白質のひとつであるNod2の変異が，炎症性腸疾患であるクローン病の罹りやすさと関係するという報告後，家族性寒冷蕁麻疹（Familial cold urticaria : FCU)/家族性寒冷自己炎症疾患（Familial cold autoinflammatory syndrome : FCAS), Muckle-Wells syndrome (MWS），新生児発症全身炎症疾患（Neonatal onset multisystem inflammatory disease : NOMID)/慢性乳児期発症神 …
- NAID 10019495134
- 遺伝性蕁麻疹の病態と原因遺伝子 (特集 蕁麻疹の分類と臨床 アップデート)
- 神戸 直智,中村 悠美,斎藤 潤 [他]
- アレルギ-・免疫 14(11), 1462-1468, 2007-11
- NAID 40015669220
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- 家族性寒冷蕁麻疹 (FCU:Familial Cold Urticaria Syndrome ) 低温ないし冷温によって症状が引き起こされます。 多世代にわたって家族性寒冷蕁麻疹(FCU)を有する大きなファミリーグループがあります。 後天性寒冷蕁麻疹(ACU)－「冷気による ...
- CAPSの3つの疾患 CAPSには以下の3つの疾患が含まれています。 CINCA症候群 : 重度 くわしくは 》》 Muckle-Wells症候群 : 中等度 くわしくは 》》 家族性寒冷蕁麻疹 : 軽度 くわしくは 》》 最も重度な側にあるものが、CINCA ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「FCU」「familial cold urticaria」 |
| 関連記事 | 「麻疹」「蕁麻疹」「家族」「寒冷」「寒冷蕁麻疹」 |
「FCU」
「familial cold urticaria」
- 同
- FCU
「麻疹」
特徴
病原体
疫学
- 1-5歳に好発
- 6ヶ月までは母体からの移行抗体により発症しない
感染経路
- 空気感染
- 上気道粘膜に進入・増殖 → 所属リンパ節で増殖 → ウイルス血症 → 全身諸臓器で増殖
- リンパ節腫脹は伴わない
- 感染性のある時期は、前駆症状(鼻汁、咳嗽、全身倦怠感、結膜充血)が出現する直前から発疹出現後4日間である。
潜伏期
- 10-12日
経過、症状
- NDE.437
- 1. カタル期：1-5病日：発熱、くしゃみ、鼻水、目脂。コプリック斑
- leukopenia, relative lymphocytosis
- 白血球が劇的に低下し、2000-3000まで落ち込むことがある。
- カタル期終わりの1-2病日に解熱してコプリック斑が発生
- カタル期の鼻汁、唾液、涙液、気道分泌液は感染性有り
- 2. 発疹期：6-10病日：発熱。発疹は耳後部、頚部から始まり体幹から四肢へ。色素沈着を残す ⇔風疹
- 発疹は斑状紅色丘疹。融合する (⇔風疹)
細胞性免疫の低下
- 麻疹に感染するとツベルクリン反応が陰性化する
合併症
晩期合併症
妊娠
- 胎児への影響は報告されていない
検査
- 画像検査
- 胸部単純X線写真：間質性肺炎像
診断
- 原則的には血清学的検査でペア血清による4倍以上の抗体価の上昇を証明する。ただし、検体を凍結保存する必要があり、2回目の検体は感染後2週間後の血清を用いることになり、迅速な診断には向かない。RT-PCRは効果であり、商業レベルで普及しておらず、実臨床では麻疹IgMの抗体価でもって診断をしているのが現状である。
鑑別疾患
治療
- 対症療法
- 合併症の治療：肺炎、中耳炎などの細菌性二次感染が多く、予防のために抗菌薬投与が行われる
学校伝染病
- 学校保健安全法では、解熱後3日経過するまで出席停止(NDE.438)
出席停止の解除は、主要症状が消退したあと7日？
予防
- 麻疹生ワクチン
- 免疫不全患者にはγグロブリン製剤（ガンマグロブリン筋注）
- 免疫があれば重症化しない
暴露後発症予防
- 麻疹抗体を持たない健常者が麻疹患者と接触した場合、72時間以内であれば麻疹ワクチンを接種することにより麻疹の発症を予防できる可能性がある。また発症しても症状を軽減しうる。
- 免疫不全者、1歳以下の乳児、妊婦などが暴露された場合や麻疹ワクチンが禁忌の人では、暴露後6日以内であれば、免疫グロブリンを投与することにより、あるい程度の発症予防効果、症状軽減効果があるとされる。
予後
- 2大死因は肺炎と脳炎
参考
uptodate
- 1. [charged] 麻疹の臨床症状および診断 - uptodate [1]
- 2. [charged] 麻疹の予防および治療 - uptodate [2]
- 3. [charged] 麻疹の疫学および伝染 - uptodate [3]
「蕁麻疹」
蕁麻疹
定義
- ガイドライン1
- 蕁麻疹は、紅斑を伴う一過性、限局性の皮膚の浮腫が病的に出没する疾患であり、多くは痒みを伴う。
- 皮膚ないし粘膜の深部に限局性存腫を生じる場合は特に血管性浮腫と呼ぶ。
- 通常、個々の皮疹は24時間以内に消退し、色素沈着、落屑などを伴わない。
皮膚所見
- 虫さされ様～不整形～地図状の浮腫性紅斑
- →膨疹(蕁麻疹に特徴的な皮疹)
蕁麻疹の発症・増悪に関与する因子
- ガイドライン1
- 1 感染(細菌、ウイルス、寄生虫など)
- 2 疲労
- 3 時刻(日内変動:夕方から明け方にかけて増悪)
- 4 ストレス
- 5 IgEまたは高親和性IgE受容体に対する自己抗体(慢性蕁麻疹)
- 6 アトピー性皮膚炎(コリン性草麻疹に対して)
- 7 食物中の防腐剤、人工色素、サリチル酸(不耐症に対して)
- 8 食物中のヒスタミン(サバ、マグロなど)
- 9 仮性アレルゲンを含む食品(豚肉、タケノコ、もち、香辛料など)
- 10 薬剤性 NSAIDs、防腐剤、コハク酸エステルなど→不耐症
- ACE阻害事、ARB→血管性浮腫
- 造影剤など
- 11 膠原病および類縁疾患(SLE、シェーグレン症候群など)
- 12 寒冷凝集素(寒冷蕁麻疹に対して)
- 13 蕁麻疹を伴う症候群
- 14 その他の内臓病変
病型
- 日常診療で見られるじんま疹のほとんどが特発性と刺激誘発型の蕁麻疹
- 医療機関を訪れる蕁麻疹患者の中では特発性の蕁麻疹が最も多く、I型アレルギーによるものは数%以下に留まる。
- → つまり次のI,IIを念頭に診察
- I 特発性の蕁麻疹(原因不明)
- II 刺激誘発型の蕁麻疹(誘発可能な蕁麻疹)
- III 血管性浮腫
- (10) 特発性の血管性浮腫、(11) 外来物質起因性の血管性浮腫、
- (12) C1エステラーゼ阻害因子(C1-INH)の低下による血管性浮腫
- IV 蕁麻疹関連疾患
- (13) 蕁麻疹様血管炎
- (14) 色素性蕁麻疹
- (15) Schnitzler症候群
- (16) クリオピリン関連周期熱
ガイドライン
- 1. 皮膚アレルギー（蕁麻疹）：医療従事者の皆様へ：アレルギーガイドライン情報館：公益財団法人日本アレルギー協会 JAANet STATION
「家族」
「寒冷」
「寒冷蕁麻疹」
- 英
- cold urticaria, congelation urticaria
- 関
- アイスキューブテスト、蕁麻疹