好中球性皮膚症

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neutrophilic dermatosis


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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2013/01/28 09:55:34」(JST)

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和文文献

  • 症例報告 持久性隆起性紅斑の1例 : 本邦報告例の文献的考察を加えて
  • 鷲尾 健,仲田 かおり,中村 敦子 [他]
  • 臨床皮膚科 66(6), 405-410, 2012-05
  • NAID 40019322843
  • 症例 産科的創部に発症し診断と管理に苦慮した好中球性皮膚症の2症例
  • 塙 真輔,計良 和範,小幡 新太郎 [他]
  • 産科と婦人科 79(5), 654-659, 2012-05
  • NAID 40019304908

関連リンク

Sweet病(スウィートびょう)は、発熱、末梢好中球増加、好中球浸潤性紅斑を三徴とする 疾患である。好中球性皮膚症ともいう。上気道感染を起こした後に四肢、顔面に暗赤色 の隆起局面が単発、多発する。関節リウマチをはじめ自己免疫性疾患や、骨髄異形成 ...

関連画像

(血液像)の検査値 好中球 図B.FIP症例の化膿性・肉芽腫 表1. 好中球減少症の分類http://userdisk.webry.biglobe.ne.jp/004


★リンクテーブル★
リンク元スイート病」「掌蹠膿疱症
拡張検索急性熱性好中球性皮膚症
関連記事好中球」「皮膚症」「皮膚」「

スイート病」

  [★]

Sweet's disease, Sweet disease
スウィート病、(国試)Sweet病急性熱性好中球性皮膚病 acute febrile neutrophilic dermatosisスイート症候群 Sweet syndrome Sweet's syndrome
好中球性皮膚症, neutrophilic dermatosis


概念

  • 好中球皮膚症の原型がスイート病である。急性に発熱、好中球増多、及び好中球の浸潤による紅斑を特徴とする新しい疾患概念として1964年に記載された。(参考2)

病因

  • 不明
  • 特定の疾患の経過に合併しやすい:好中球の活性化が見られる疾患?

疫学

  • 中年の女子に好発
  • 稀な疾患。男女比=1:4 (参考2)

病理

症状

  • 発熱、好中球増加、好中球湿潤性紅斑
  • 上気道感染などを前駆症状とし、その数日-4週間後に発熱と共に10-25mmの境界明瞭・有痛性・暗紅色浮腫性紅斑を多発。
  • 皮膚症状
  • 局在:顔面、項頚部、前腕、手背
  • 所見:圧痛を伴う辺縁隆起性の浮腫性紅斑。紅斑の表面は粗大顆粒状、中央・辺縁に小水疱・膿疱を伴う。

治療

参考

  • 1. 皮膚の臨床写真
[display]http://dermnetnz.org/reactions/sweets.html
[display]http://www.sciencephoto.com/media/262589/enlarge
[display]http://www.visualphotos.com/image/1x9082848/sweets_disease
  • 2. [charged] 好中球性皮膚症 - uptodate [1]
  • 3.
[display]http://www.oguradaiclinic.jp/page1845.html



掌蹠膿疱症」

  [★]

palmoplantar pustulosis
同???????????
膿疱性細菌疹 pustular bacteria
pustulosis palmaris et plantaris PPP

病因

  • 喫煙、細菌感染(扁桃炎)、齲歯、歯科金属アレルギー

症状

  • 皮膚:2-4週間の周期で繰り返す手掌足底の無菌性膿疱。時に膝、下肢、頭部にも散布。


参考

  • 1. 写真
[display]http://www006.upp.so-net.ne.jp/mrshiida/Kurosawa.gif
  • 2. [charged] 好中球性皮膚症 - uptodate [2]

国試



急性熱性好中球性皮膚症」

  [★]

acute febrile neutrophilic dermatosis
スウィート症候群、熱性好中球性皮膚病


好中球」

  [★]

neutrophil (Z),neutrophile ,neutrophils
血液血球白血球

特徴

  • マクロファージより貪食能が高い
  • 非特異的感染防御に関与
  • 寿命:1週間。(他の資料:1週間以内。血中で6-7時間,活性化時1-2日。)
  • 好中球比率(対白血球):50-60%。文献によっては50-70%
  • ケモカインによって走化能を示し、異物を貪食する
貪食食胞形成→proteolysis (lysosome: 約30種類)

分化・成熟

骨髄芽球:顆粒なし
  ↓
前骨髄球アズール顆粒出現
  ↓
骨髄球:好中球に特異な顆粒(ALPリゾチーム)が出現
  ↓
後骨髄球:核が分葉。細胞分裂(-)
  ↓
桿状核球:末梢血中に現れる�  ↓
  ↓
分葉核球:成熟細胞

顆粒

  • 特殊顆粒 (HIS.194)

成長とリンパ球・好中球数

PED.703
  • リンパ球数は生後1ヶ月以降に増加して6ヶ月~1年でピークとなり、以降減少して成人と同程度となる。
  • これに対して好中球は生下時にピークとなり、以降減少して成人と同程度となる。
  • 生後一ヶ月までは好中球優位であり、1ヶ月~2-6歳まではリンパ球優位となり、以降好中球優位となる。

臨床関連

末梢血好中球数1500/μl以下 、特に500/μl以下 (定義:[3])
末梢血好中球数7500/μ以上
  • 慢性肉芽腫症:NADPH酸化酵素の異常による好中球の活性酸素産生障害をきたす疾患。常染色体劣性遺伝。
  • チェディアック・東症候群:細胞内輸送蛋白(CHS1)の調節の異常により巨大顆粒の形成、殺菌性蛋白・溶菌性酵素の食胞内放出が障害され、また好中球の遊走能が低下する疾患。常染色体劣性遺伝。







皮膚症」

  [★]

dermatosisdermopathy
皮膚疾患皮膚障害皮膚病
-dermatosis


皮膚」

  [★]

skin
cutis
皮膚の構造




症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態




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