多毛

出典: meddic

hirsutism
多毛症男性型多毛症


UpToDate Contents

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和文文献

  • 症例 睫毛部の多毛をみた晩発性皮膚ポルフィリン症の1例
  • 古舘 禎騎,笹井 収,相場 節也
  • 皮膚科の臨床 54(12), 1751-1754, 2012-11
  • NAID 40019486612
  • 馬クッシング病と診断されたサラブレッド種繁殖雌馬の2例 (日本獣医師会学会学術誌) -- (産業動物臨床・家畜衛生関連部門)
  • 七尾 祐樹,上野 孝範
  • 日本獣医師会雑誌 65(10), 771-775, 2012-10
  • NAID 40019462216

関連リンク

多毛症は女性の体毛が異常に多い状態をさし、様々な原因によってもたらされます。 多毛症の原因を調べ、それぞれの原因に適した治療を行えば、多くの方で症状を軽く することができます。 日本で唯一の”多毛症”外来。 多毛症の原因を総合的に検査 ( 多毛症 ...
毛深いこと・多毛症の悩み、永久脱毛に関する知識、症状の検査、治療法など.

関連画像

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★リンクテーブル★
先読み多毛症」「男性型多毛症
国試過去問105H035」「097I029」「098F023」「100I032」「103B016」「108G029」「105I078」「101B100」「101B099」「104F015」「099B043
リンク元ネフローゼ症候群」「多嚢胞性卵巣症候群
拡張検索先天性全身性多毛症」「先天性多毛症
関連記事

多毛症」

  [★]

hypertrichosis, excessive hair growth
毛髪過多症
[[]]


定義

多毛症

  • 多毛症 hypertrichosis性別や部位にかかわらず体毛が濃くなる
  • 男性型多毛症 hirsutism女性、小児。卵巣や副腎の異常により男性ホルモン分泌が亢進し、口、顎髭や手足の毛が毛深くなる
  • 生理的多毛症
  • 先天性局所多毛症:Becker母斑、毛髪母斑など
  • 後天性局所多毛症:剃毛、摩擦など慢性の刺激
  • 医原性多毛症:ステロイド外用薬の塗布など


男性型多毛症」

  [★]

hirsutism, male-pattern hypertrichosis
多毛症


105H035」

  [★]

  • 次の文を読み、35、36の同いに答えよ。
  • 27歳の男性。突然の胸背部痛のため搬入された。
  • 現病歴  車の運転中、激烈な胸痛を突然自覚し、その後、背部にも痛みを伴うようになった。症状が改善しなかったため直ちに救急車を要請した。
  • 既往歴  18歳時に気胸。
  • 家族歴  母親が38歳時に突然死。
  • 現症   意識は清明。身長183cm、体重62kg。呼吸数20/分。脈拍96/分、整。血圧102/60 mmHg。頚静脈の怒張を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知せず、拍動性腫瘤を触知しない。
  • 検査所見:血液所見:赤血球 490万、Hb 14.2g/dl、Ht 40%、白血球 9,900,血小板 22万。血液生化学所見:血糖 96mg/dl、総蛋白 7.4g/dl、アルブミン 3.8g/dl、尿素窒素 14mg/dl、クレアチニン 0.8mg/dl、総ビリルビン 1.0mg/dl、AST 24IU/l、ALT 17IU/l。心電図で異常を認めない。内頚静脈から中心静脈カテーテルを挿入した後に撮影した胸部造影CT(別冊No.5)を別に示す。
  • この患者の身体所見として最も考えられるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 105H034]←[国試_105]→[105H036

097I029」

  [★]

  • 58歳の女性。視野のぼやけを主訴に来院した。
  • 6か月前から全身倦怠感を自覚し、2か月前から鼻出血が数回あった。数日前から頭痛、眩暈および手足のしびれ感があり、今朝から主訴に気付いた。体温36.5℃。脈拍92/分、整。血圧110/64mmHg。表在リンパ節は全身性に径2~3cmに腫大しているが圧痛はない。両側下肺野にcoarse crackles(水泡音)を聴取する。肝を右肋骨弓下に3cm、眸を左肋骨弓下に5cm触知する。腱反射に左右差はない。
  • 血液所見:赤沈116mm/1時間、赤血球280万、Hb11.2g/dl、Ht30%、白血球27,300(桿状核好中球5%、分葉核好中球12%、好酸球1%、単球4%、リンパ球様細胞78%)、血小板7万。血清生化学所見:総蛋白9.8g/dl、アルブミン3.8g/dl、IgA520mg/dl(基準110~410)、IgG980mg/dl(基準960~1,960)、lgM4,500mg/dl(基準65~350)、骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本を以下に示す。
  • この患者でみられるのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 097I028]←[国試_097]→[097I030

098F023」

  [★]

  • 9歳8か月の男児。肥満を主訴に来院した。
  • 出生歴、家族歴および既往歴に特記すべきことはない。
  • 1年前から体重の増加を認め、近医で単純性肥満症と言われ経過を観察していた。3か月前からさらに体重増加が進み、多毛顔面紅潮とが出現した。生来おとなしい性格であったが、太りだしてから寡黙である。
  • 患児の上半身写真と成長曲線とを以下に示す。
  • この患児の身長パターンで正しいのはどれか。
  • a. ①
  • b. ②
  • c. ③
  • d. ④
  • e. ⑤


[正答]


※国試ナビ4※ 098F022]←[国試_098]→[098F024

100I032」

  [★]

  • 18歳の女子。体重減少を心配する母に付き添われて来院した。14歳のとき友人から「あなたは太っている」と言われ悩んでいた。半年前から食事の量が減り、現在までに体重が12kg減少した。患者は活動的であり、まだ太り過ぎていると考えている。3か月前からは月経がない。身長164cm、体重34kg。
  • この疾患でみられるのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 100I031]←[国試_100]→[100I033

103B016」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 103B015]←[国試_103]→[103B017

108G029」

  [★]

  • 多毛をきたすのはどれか。2つ選べ。


[正答]


※国試ナビ4※ 108G028]←[国試_108]→[108G030

105I078」

  [★]



[正答]


※国試ナビ4※ 105I077]←[国試_105]→[105I079

101B100」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 101B099]←[国試_101]→[101B101

101B099」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 101B098]←[国試_101]→[101B100

104F015」

  [★]

  • 下腿静脈瘤と関連がない所見はどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 104F014]←[国試_104]→[104F016

099B043」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 099B042]←[国試_099]→[099B044

ネフローゼ症候群」

  [★]

nephrotic syndrome, NS
ネフロージス nephrosis
腎 ネフローゼ症候群、小児ネフローゼ症候群
蛋白分画

概念

  • 高度の蛋白尿とそれに起因する低蛋白血症、浮腫および高脂血症を呈した臨床病態
  • 臨床的な概念であり、尿中に多量の血清タンパク成分を喪失するときにみられる共通の病態

病型

  • 原発性糸球体腎炎
  • 続発性ネフローゼ症候群:先行する疾患(膠原病、糖尿病など)に続発する

疫学

成人(IMD)

微小変化型ネフローゼ症候群 42%
膜性腎症 25%
びまん性増殖性糸球体腎炎 17%
巣状増殖性糸球体腎炎 12%
膜性増殖性糸球体腎炎 5%

ネフローゼ症候群の原因

病理

  • 広範囲にわたる著明な糸球体臓側上皮細胞の障害が認められ、足突起が単純化(simplification; 足突起の突起が減少すること?))および消失している。(PRE.224)

ネフローゼ症候群に関わる3つの基本的な病型

PRE.224
  • 1. 糸球体上皮細胞の障害:微小鹸化群、原発性巣状硬化症  ←  単球から放出されたサイトカインが上皮細胞の障害に関わっている
  • 2. 上皮下における免疫複合体の形成と補体の活性化により、沈着した免疫複合体の周りに基底膜マトリックスが沈着し、基底膜が肥厚する膜型病変を呈する
  • 3. 糸球体壁に影響を及ぼす蓄積病変は、ALアミロイドーシスや軽鎖蓄積病、あるいは糖尿病性腎症がある。

検査

IMD

血液検査

  • 血小板:増加

凝固系検査

  • 凝固因子の増加
  • フィブリノゲン、第I因子、第VIII因子、第X因子など → 肝臓で産生される。肝臓機能の亢進を示唆

血液生化学検査

  • アルブミン:低値
  • γ-グロブリン:低値  →  IgGが低値となる。これが易感染性と関連している。なぜこうなるかは分かっていない。 → 易感染性につながる
  • α2-グロブリン高値
  • β-グロブリン:高値
  • コレステロール:高値
  • 中性脂肪:増加(特にLDLVLDL)
  • 低カルシウム血症  ←  アルブミン低値による(アルブミン1.0 g/dlの低下により血清カルシウム0.8mg/dlの低下)。
  • フィブリノゲン:高値  →  肝機能の亢進による

α2グロブリンが高値になるメカニズム

ネフローゼの場合血中のタンパクはどんどん尿に漏出していく。そのためアルブミン、γグロブリンは割合が低下している。α2分画にはα2マクログロブリンが存在する。これは分子量が77万から82万という大きな分子であるので、ネフローゼで糸球体のサイズバリアが崩壊しているとしても尿中に排出されず残るため、相対的にα2分画が高くなる。

赤沈が亢進するメカニズム

赤沈は第1相で赤血球同士が連銭形成し、第2相で沈んでいき、第3相では沈んできた赤血球の密度が上昇して沈降速度が鈍ってくる。赤沈が亢進するには、凝集が促進されるか、沈降の抵抗が少ないかである。赤血球の膜は負に帯電しており、正に帯電しているフィブリノゲン、γグロブリンが増加すると負の電荷同士で集まり合い凝集が促進される。逆に負に帯電しているアルブミンの量が減少すると、負同士の反発が軽減し凝集が容易になる。また貧血であると第3相で密度が低くなり沈降が早くなる。以上より、ネフローゼの場合アルブミンが尿中に排泄され血清アルブミンの濃度が低下、また、β分画のフィブリノゲンが上昇しているため赤沈は亢進する。

尿検査

  • 蛋白尿
  • 顕微鏡的血尿
  • 顆粒円柱、脂肪球、卵円脂肪体

診断基準(厚生省特定疾患 ネフローゼ症候群 調査研究班)

1.と2.が 成人ネフローゼ症候群の必須条件。
また尿沈渣中多数の卵円形脂肪体、重屈折脂肪体は参考所見となる
高脂血症と浮腫は必須条件ではない。

合併症

IMD

予後

  • SI(selectivity index)=(尿中IgG/血清IgG)/(尿中Tf/血清Tf)。
  • SIが小さいほどサイズバリアーが機能しているということ。
0.2以下:high selective :プレドニゾロンに反応しやすい
0.2以上:low selective  :プレドニゾロンに反応しにくい




多嚢胞性卵巣症候群」

  [★]

polycystic ovary syndrome, polycystic ovarian syndrome, PCOS
スタイン・レーヴェンタール症候群 スタイン・レーベンタール症候群 スタイン-リヴェンサール症候群 Stein-Leventhal症候群 Stein-Leventhal syndrome
多嚢胞性卵巣症候群スタイン・レヴェンタール症候群
[show details]

概念

  • 両側の多嚢胞卵巣、排卵障害、月経異常(無月経)、不妊、不育、肥満、多毛、男性化症状などを呈する病態

病因

  • インスリン抵抗性 → 高インスリン血症 → 莢膜細胞肥厚 → アンドロゲン産生促進

病態生理

  • 過剰産生されたアンドロステンジオンは末梢の脂肪組織でエストロゲンに変換される。
  • 過剰のエストロゲン → 肥満
  • 卵巣の白膜が肥厚、卵胞の発育抑制 ← アンドロゲン過剰による
  • 白膜下に小嚢胞が多数発生 → 超音波エコー所見でnecklace signと呼ばれる
  • 過剰のテストステロン・アンドロゲン → にきび、声の低音化、多毛、男性化症状
  • 卵巣の顆粒細胞層は萎縮し、アロマターゼ活性低下 → エストラジオール産生は増加しない。

症状

  • 日本では月経異常(92%)、不妊(99%)の訴えが多い。多毛(23%)、肥満(20%)は少ない

合併症

  • 耐糖能異常、脂質代謝異常、2型糖尿病、高血圧、心血管病、閉塞性睡眠時無呼吸症候群
  • 子宮体癌
参考1
  • メタボリックシンドロームの臨床像である耐糖能異常、脂質代謝異常、2型糖尿病、高血圧、心血管病、閉塞性睡眠時無呼吸症候群を罹患する、あるいは将来罹患すると考えられている。排卵障害に起因するエストロゲンへの恒常的曝露により、子宮体癌に進展するリスクが高い。
参考2
  • 過剰に産生されたアンドロステンジオンは脂肪組織でエストロゲンに変換され、子宮内膜がエストロゲンに暴露され、無排卵周期であるためにプロゲステロンが分泌されず暴露は継続的となる(子宮体癌との関連は限定的という研究もあるが)。しかし、PCOSでは高インスリン血症、IGF-1高値、抗アンドロゲン血症、肥満が見られ、これは子宮体癌のリスクファクターとなっている。
参考3
  • PCOSでは排卵の頻度が少ないかあるいは無敗卵となるために正常量のプロゲステロンが分泌されない。高レベルのエストロゲンを拮抗できないために子宮内膜過形成と過多月経のリスクを上げる。

検査

ホルモン検査

(also see 参考3)
  • LHRL負荷試験:LH:過剰反応。FSH:正常範囲

経腟超音波検査

診断

続発性無月経、不妊を主訴 → 視診(多毛、陰核肥大、肥満など) → 内診(両側卵巣腫大) → 経膣超音波検査(多数の卵胞が卵巣表面に並んで見える) → 血液生化学(LH高値、アンドロゲン高値、LH-RH負荷テストでLHの過剰反応) → (治療的検査?)腹腔鏡検査

治療

排卵障害・月経異常

参考1
  • 1. 挙児希望せず
  • 2. 挙児希望する:排卵誘発が目的
  • 1) クロミフェン療法:第1度無月経を呈するPCOSに対してクロミフェンを投与。50%の排卵率と10-20%の妊娠率が得られる
  • 2) ゴナドトロピン療法(hMG-hCG療法):クロミフェン療法が無効の場合に適応となる。多胎と卵巣過剰刺激症候群が起こりやすいので注意する。
  • 3) 腹腔鏡下卵巣多孔術:クロミフェン療法が無効の場合に適応となる。電気メスやレーザーにより、卵巣表面に多数の穴を開ける腹腔下手術である。メリット:効果はゴナドトロピン療法に匹敵、OHSSや多胎のリスクが少ない、受診回数が少なくて済むなど。デメリット:排卵誘発剤の補助的併用が必要になる場合がある、効果の持続は1-2年以内と比較的短い、手術のリスク。
  • 4) 生殖補助技術:1)-3)で不成功に終わった場合適応。

参考

  • 1. E.婦人科疾患の診断・治療・管理 3.内分泌疾患 - 日産婦誌60巻11号
http://www.jsog.or.jp/PDF/60/6011-477.pdf
  • 2. [charged]Clinical manifestations of polycystic ovary syndrome in adults - uptodate [1]
  • 3. [charged] Steroid hormone metabolism in polycystic ovary syndrome - uptodate [2]

国試



先天性全身性多毛症」

  [★]

congenital generalized hypertrichosis
先天性多毛症

参考

  • HYPERTRICHOSIS UNIVERSALIS CONGENITA, AMBRAS TYPE; HTC1
[display]http://omim.org/entry/145701
  • HYPERTRICHOSIS, CONGENITAL GENERALIZED; HTC2
[display]http://omim.org/entry/307150


先天性多毛症」

  [★]

congenital hypertrichosis
先天性全身性多毛症


毛」

  [★]

hair
pili
毛髪





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