嚢胞性線維症膜貫通調節蛋白質

出典: meddic

cystic fibrosis transmembrane regulator, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator, CFTR
嚢胞性線維性膜貫通調節因子
塩素イオンチャネルクロライドチャネル
胞性線維症膜貫通調節蛋白質?
  • Cl-分泌を行う上皮に広く発現
  • 2つのヌクレオチド結合ドメイン(NBD)を有している。 (SP.42)
  • ABCトランスポーターというスーパーファミリーに属している。 (SP.42)
  • 2つの作用がある
  • 1. PKAでリン酸化されると活性化され、NBDでのATP加水分解によって開口するCl-チャネル。 (SP.42)
  • 2. cAMP感受性Cl-チャネルを制御 (SP.707)
  • CFTRがないとCl-チャネルが機能しない→細胞内cAMPが上がってもCl-イオンが分泌されない (SP.707)
  • コレラなどにより細胞内cAMP濃度が上昇しても脱水を免れる (SP.707)


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この遺伝子は,嚢胞性線維症膜貫通調節因子(CFTR)と呼ばれる膜関連蛋白をコード している。最も頻度の高い遺伝子変異ΔF508は,CFTR蛋白508位に位置する フェニルアラニン残基の欠失をもたらし,CF対立遺伝子の約70%にみられ,残りの30% は1200 ...
嚢胞性線維症は常染色体劣性遺伝疾患であり、嚢胞性線維症のある人は、嚢胞性線維 症7番染色体の両方の対立遺伝子で ... である環状アデノシン5' -一リン酸(AMP)に 依存する膜貫通型塩素イオンチャンネルタンパク質の産生を変更することができます。

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★リンクテーブル★
先読みクロライドチャネル」「塩素イオンチャネル」「cystic fibrosis transmembrane regulator
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クロライドチャネル」

  [★]

chloride channel, Cl- channel, Cl channel
塩素イオンチャネル


塩素イオンチャネル」

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Cl


cystic fibrosis transmembrane regulator」

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CFTR」

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嚢胞性線維症膜コンダクタンス制御因子」

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cystic fibrosis transmembrane conductance regulator」

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嚢胞性線維性膜貫通調節因子」

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蛋白質」

  [★]

protein
タンパク質タンパク蛋白プロテイン
アミノ酸ポリペプチド
  • L-アミノ酸が重合してできた高分子化合物であり、生物の重要な構成成分のひとつである。

食事摂取基準

年齢 男性 女性
推定平均
必要量
推奨量 目安量 耐容
上限量
推定平均
必要量
推奨量 目安量 耐容
上限量
0~5(月) 10 10
6~8(月) 15 15
6~11(月)
9~11(月) 25 25
1~2(歳) 15 20 15 20
3~5(歳) 20 25 20 25
6~7(歳) 25 30 25 30
8~9(歳) 30 40 30 40
10~11(歳) 40 45 35 45
12~14(歳) 45 60 45 55
15~17(歳) 50 60 45 55
18~29(歳) 50 60 40 50
30~49(歳) 50 60 40 50
50~69(歳) 50 60 40 50
70以上(歳) 50 60 40 50
妊婦(付加量) 初期   + 0 + 0
中期 + 5 + 5
末期 + 20 + 25
授乳婦(付加量) + 15 + 20

QB

  • 蛋白質の1日の摂取量は体重1kgあたり約1g。腎不全の食事療法(低蛋白食)では0.6-0.8g/体重kgである。
  • PFC比率=蛋白:脂肪:炭水化物=10-20%:20-30%:50-70%

臨床関連

  • 血清タンパク:
  • 臨床検査では血清を用いる

参考

  • 1. 「日本人の食事摂取基準」(2010年版)
[display]http://www.mhlw.go.jp/shingi/2009/05/s0529-4.html








嚢胞」

  [★]

cyst

概念

  • 内腔に液体や泥状物を含む袋状の構造物をいう。
  • 上皮細胞に囲まれた体内にできた異常な腔で、水や泥状の物を含む

種類

総胆管嚢胞胆管嚢胞内膜症性嚢胞出血嚢胞前立腺小室嚢胞単純腎嚢胞卵巣内膜症性嚢胞卵巣嚢胞性腺腫卵巣嚢胞腺腫卵巣機能性嚢胞外傷後嚢胞多嚢胞症多発嚢胞性腎多発性嚢胞射精管嚢胞汎発性嚢胞状線維性骨炎深在嚢胞性大腸炎肝嚢胞腺癌腸管気腫性嚢胞症膵嚢胞性病変虫垂粘液嚢胞腹膜軟骨下嚢胞先天性肺嚢胞症単独嚢胞腎Nabothian嚢胞ミュラー管嚢胞膵嚢胞性腺癌先天性総胆管嚢胞寄生虫性嚢胞巨大嚢胞嚢胞体血液嚢胞嚢胞性膵疾患多発性肝嚢胞漿液性嚢胞腫瘍多嚢胞化萎縮腎後天性嚢胞性腎疾患成人型多発性嚢胞腎胸膜下肺胞性肺嚢胞、腎嚢胞性疾患の鑑別、線維嚢胞性変化乳頭状嚢胞腺腫孤立性腎嚢胞肺嚢胞鰓原性嚢胞膵嚢胞症ナボット嚢胞甲状舌管嚢胞単純性腎嚢胞

産婦人科



膜貫通」

  [★]

transmembrane、(aj,abrv)TM、membrane-spanningtransmembranous
登録商標膜貫通型細胞膜貫通

白質」

  [★]

white matter
substantia alba


  • 脳と脊髄の断面で、肉眼的に白色を呈する部分。


調節」

  [★]

regulation, (眼科)accommodation(水晶体による)
調和等能系





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