原始神経外胚葉性腫瘍

出典: meddic

primitive neuroectodermal tumor, PNET
神経上皮腫
未分化神経外胚葉性腫瘍, 大脳原始神経外胚葉性腫瘍, 髄様上皮腫, 海綿芽腫,



CNS tumor: embryonal tumor

  • mdulloblastoma: WHO grades of CNS tumor = IV
  • CNS primitive neuroectodermal tumor PNET: WHO grades of CNS tumor = IV
  • atypical teratoid tumor/atypical rhabdoid tumor: WHO grades of CNS tumor = IV


UpToDate Contents

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和文文献

  • 遺伝子検索により確定診断した肺原発滑膜肉腫
  • 佐藤 征二郎,保坂 靖子,富樫 賢一
  • 胸部外科 63(6), 459-461, 2010-06
  • NAID 40017136896
  • 胸膜原発巨大腫瘤を呈したprimitive neuroectodermal tumor(PNET)の1例
  • 豊 洋次郎,大政 貢,志熊 啓,石田 久雄,三宅 正幸,瀧 俊彦
  • 日本呼吸器外科学会雑誌 21(4), 603-607, 2007-05-15
  • 症例は69歳女性.胸部単純X線写真にて左横隔膜上に不整形巨大腫瘤が認められた.胸部CTでは,内部に不整濃染像,血液検査にて明らかな異常を認めなかった.遠隔転移は確認されなかったため,開胸術を施行した.肉眼所見では,腫瘍は左下葉横隔膜面臓側胸膜より発生し,大きさ8.0×7.5×7.0cmの多房性境界明瞭,肌色調巨大腫瘤であった.一部横隔膜面との癒着が認められたため,横隔膜および左下葉部分切除を施行し …
  • NAID 110006279103
  • 犬の原始神経外胚葉性腫瘍(PNET)の一例(短報)
  • 片山 圭一,黒木 宏二,内田 和幸,中山 裕之,坂井 学,望月 学,西村 亮平,佐々木 伸雄,土井 邦雄
  • The journal of veterinary medical science 63(1), 103-105, 2001-01-25
  • … 旋回運動, 発作等を主訴に来院した2歳6ヵ月齢の雌のゴールデンレトリバーに, MRI検査で左大脳から側頭筋にかけて連続する腫瘤が確認された.境界部の頭蓋骨は破壊されていたため, 予後不良と判断し, 安楽殺された.組織学的には, 病変部では異型度の高い未分化な細胞が増殖し, Homer-Wright型のロゼットおよびpseudopalisading patternが認められた.以上より, 本例は原始神経外胚葉性腫瘍(PNET)と診断された. …
  • NAID 110003920562

関連リンク

PNET (primitive neuroectodermal tumor) 原始神経外胚葉性腫瘍について 原始神経外胚葉腫瘍は,PNET ( ピーネット )と呼ばれます 髄芽腫がテントの下の小脳から発生するのに対して,PNETはテントの上の 大脳から発生するから ...
もしも 大脳半球に「髄芽腫:medulloblastoma」が発生した場合・「病態」を 「原始神経外胚葉腫瘍: 未分化神経外胚葉性腫瘍:primitive neuroectodermal tumours:PNET」 と呼称致するとひとまずお考え頂けますか ...
原始神経外胚葉腫瘍(以下PNETと略す)と小脳に発生する髄芽腫は、病理学的には 極めて類似しており、一時は発生部位が異るだけで同一の腫瘍と考えられたこともある。 しかし、異常を起している遺伝子が異り、またPNETは髄 ...

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★リンクテーブル★
先読み神経上皮腫
リンク元ユーイング肉腫」「PNET」「海綿芽腫」「髄様上皮腫」「未分化神経外胚葉性腫瘍
拡張検索末梢原始神経外胚葉性腫瘍」「大脳原始神経外胚葉性腫瘍
関連記事腫瘍」「神経」「神経外胚葉」「外胚葉」「外胚葉性

神経上皮腫」

  [★]

neuroepithelioma
末梢神経芽腫 peripheral neuroblastoma


ユーイング肉腫」

  [★]

Ewing's sarcoma, Ewing sarcoma
Ewing肉腫primitive neuroectodermal tumor PNETユーイング腫瘍 Ewing腫瘍 Ewing's tumor内皮性骨髄腫 endothelial myeloma
sarcoma Ewingi
骨腫瘍骨肉腫

概念

  • 1921年ユーイングによって報告された未分化の高悪性度小円形細胞肉腫。
  • 発生母細胞は神経外胚葉。原始神経外胚葉性腫瘍(PNET)ととの関連が議論されているが、ユーイング肉腫の方がより未分化であると考えられている。

疫学

  • 骨肉腫骨髄腫軟骨肉腫に次いで多い。
  • 10-30歳で見られるが、10代から10代未満に好発し、80%が20歳以下である。骨肉腫より若年者に好発する。
  • 男女比 = 2:1

好発部位

  • 大腿骨、脛骨、上腕骨に好発するが、長幹骨の骨幹部(SOR.326)~骨幹端部に発生することも多い。
  • 骨盤、大腿骨、上腕骨、脛骨の順に好発する(SOR.326)。

病理

  • 小型円形細胞が密に増殖。細胞質にグリコーゲンを有する。壊死巣が著明である。腫瘍細胞間に好銀線維を認めないことで悪性リンパ腫や神経芽細胞腫の骨転移と鑑別される。(SOR.326)
  • 免疫組織学的所見:NSE, HBA71陽性
  • 染色体異常:t(11;22)(q24;q12) EWS/FLI-1、t(21;22)(q22;q12) EWS/ERG

症状

  • 初発症状:疼痛、腫脹、全身症状(白血球増多、発熱)  ← 骨肉腫は炎症に基づく全身症状がない。

検査

  • 血液検査
  • 白血球増多、CRP上昇、赤沈亢進 ← 炎症反応を反映
  • ALP3上昇しない???
  • 単純X線写真
  • 特徴:骨皮質を破壊しつくす前にフォルクマン管を介して軟部組織に浸潤し骨外に浸潤する。このために骨膜を持ち上げ骨膜反応を呈する。(SOR.326)
  • 骨膜反応:たまねぎの皮様(onion skin appearance)
  • 斑点状、蚕喰状の骨吸収破壊像

治療

  • 化学療法:術前・術後化学療法(VCR、ACTD、CYC、ADR:VAC療法+ADR)
  • 放射線療法
  • 手術療法:基本的には広範囲切除術による患肢温存手術。患肢切断・離断術。

予後

  • 予後不良
  • 日本での5年累積生存率は45%

参考

  • 1. onion peal - 単純X線写真
[display]http://www.daviddarling.info/images/Ewings_sarcoma.jpg
  • 2. 病理
[display]http://www.mda-sy.com/pathology/JPEG3/BONE059.JPG
  • 3. ユーイング肉腫ファミリー腫瘍の治療(PDQ®)
[display]http://cancerinfo.tri-kobe.org/pdq/summary/japanese-s.jsp?Pdq_ID=CDR0000062841
  • 4. ユーイング肉腫 - 発行冊子・資料 « がんの子供を守る会
患者向けの冊子、分かりやすい
[display]http://www.ccaj-found.or.jp/wp-content/uploads/pdf/leaflet11.pdf
  • 5. 小児がんのガイドライン、近々公開予定らしいが、いつ?
http://www.jsco-cpg.jp/item/07/index.html
  • 6. [free PDF]ユーイング肉腫ファミリー腫瘍(ESFT)
2005年にかかれた治療ガイドライン。総論としてもまとまっている
http://ci.nii.ac.jp/naid/110003969566

骨肉腫とユーイング肉腫

  骨肉腫 ユーイング肉腫
概念 類骨を形成する悪性骨腫瘍
骨組織に原発し、腫瘍細胞が直接類骨あるいは骨組織を形成する。
分化の高悪性度小円形細胞肉腫。発生母細胞は神経外胚葉
疫学 15歳ピーク
10歳代:60%
20歳代:15%
男性にやや多い
10-30歳で見られるが、10代から10代未満に好発し、80%が20歳以下である。骨肉腫より若年者に好発する。
男女比 = 2:1
原発性悪性骨腫様のなかで最多 骨肉腫、骨髄腫、軟骨肉腫に次いで多い。
好発部位
大腿骨遠位
脛骨近位
合わせて75%
次いで上腕骨近位
長幹骨の骨幹部
骨盤、大腿骨、上腕骨、脛骨の順に好発する
症状 腫脹、疼痛、腫瘍の増大で発赤、局所熱感、静脈怒張 疼痛、腫脹、全身症状(白血球増多、発熱) 
血液検査 血清アルカリフォスファターゼ、乳酸脱水素酵素
白血球増多、CRP上昇、赤沈亢進
単純X線写真 骨硬化を伴わない骨破壊、種々の程度の腫瘍性骨新生(境界不明瞭の淡い綿花様、綿球様の骨硬化)
外骨膜反応(コットマン三角、スピクラ形成)
骨皮質を破壊しつくす前にフォルクマン管を介して軟部組織に浸潤し骨外に浸潤する。このために骨膜を持ち上げ骨膜反応(たまねぎの皮様(onion skin appearance))を呈する。
斑点状、蚕喰状の骨吸収破壊像
転移 血行性、肺転移  
予後 5年生存率50-70% 予後不良
日本での5年累積生存率は45%


PNET」

  [★]


海綿芽腫」

  [★]

spongioblastoma
原始神経外胚葉性腫瘍大脳原始神経外胚葉性腫瘍髄様上皮腫海綿芽細胞腫

髄様上皮腫」

  [★]

medulloepithelioma
原始神経外胚葉性腫瘍大脳原始神経外胚葉性腫瘍髄上皮腫海綿芽腫


未分化神経外胚葉性腫瘍」

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primitive neuroectodermal tumorPNET
原始神経外胚葉性腫瘍

末梢原始神経外胚葉性腫瘍」

  [★]

peripheral primitive neuroectodermal tumor
神経上皮腫末梢性未分化神経外胚葉性腫瘍末梢性神経外胚葉性腫瘍

大脳原始神経外胚葉性腫瘍」

  [★]

cerebral primitive neuroectodermal tumor
原始神経外胚葉性腫瘍髄様上皮腫海綿芽腫

腫瘍」

  [★]

tumor
新生物 neoplasm new growth NG


分類(EPT.65)

悪性度

細胞と間質の割合

発生学的由来

  • 上皮性腫瘍
  • 外胚葉性、中胚葉性、内胚葉性
  • 非上皮性腫瘍
  • 間質由来(中胚葉性)

組織学的分類

上皮性腫瘍

良性腫瘍
悪性腫瘍

非上皮性腫瘍

良性腫瘍
悪性腫瘍

臓器別分類

外陰部(女性)

子宮

卵巣

  • 表層上皮性・間質性腫瘍 Surface epithelial-stromal tumors
  • 性索間質性腫瘍 Sex cord/stromal tumors
  • 胚細胞腫瘍 Germ cell tumors

腫瘍と関連する疾患 first aid step1 2006 p.294

神経」

  [★]

nerve
nervus
ニューロン


解剖で分類

情報で分類

機能で分類


神経外胚葉」

  [★]

neuroectoderm
neuroectoderma
外胚葉三胚葉から形成されるもの‎

発生学

臨床関連



外胚葉」

  [★]

endoderm (Z), ectoblast
ectoderma
中胚葉内胚葉



外胚葉性」

  [★]

ectodermalectomorphic
外胚葉外胚葉型



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