出血性疾患

出典: meddic

hemorrhagic disease


出血性疾患 (first aid step1 2006 p.301)

Disorder platelet count bleeding time   PT  .   PTT  .
qualitative platelet defects
thrombocytopenia
hemophilia A or hemophilia B
von Willebrand's disease
DIC

UpToDate Contents

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和文文献

  • 高齢者心房細動における抗凝固・抗血小板療法の実際
  • 矢坂 正弘
  • 心電図 31(1), 10-17, 2011
  • … 慮する.高齢であるという理由のみでは抗凝固療法の禁忌とはならない.ただし,家族の援助を考慮に入れても内服管理能力がない,転倒のリスクが高い,管理不可能なてんかん発作を有する,活動性の出血性疾患を有するなどの場合は抗凝固療法を行うことは困難である.抗血小板療法はワルファリン療法禁忌時の次善の策であり,心原性脳塞栓症の予防効果を有さないが,非心原性脳梗塞の予防にはある程度の効 …
  • NAID 130001014057
  • 教育講演 基本シリーズ 出血性疾患の病態と管理 (第72回日本血液学会学術集会)
  • 小腸出血の内視鏡的止血
  • 矢野 智則,山本 博徳
  • 日本消化器内視鏡学会雑誌 = Gastroenterological endoscopy 52(9), 2730-2737, 2010-09-20
  • … バルーン内視鏡を用いることで深部小腸の出血性疾患を内視鏡的に診断・治療することが可能になった.バルーン内視鏡は深部小腸でも良好な操作性を保つことができ,鉗子口も有していることから,電気焼灼法,止血クリップ,局注法,ポリペクトミー・EMRなど,胃や大腸で用いられている方法を深部小腸でも用いることが可能である.小腸出血の原因となる病変として,血管性病変,潰瘍性病変,腫瘍性病変,静脈 …
  • NAID 10026911175
  • 脳血管障害(出血性疾患) (特集 意識障害--緊急を要する病状・病態の初期診療と意識障害への初期対応)
  • 和久井 大輔,長島 梧郎
  • レジデント 3(9), 45-52, 2010-09
  • NAID 40018275252

関連リンク

出血性疾患は出血傾向と止血困難を特徴とする一連の病気。この病気では出血し やすく、一度出血が始まるとなかなか止まらない。歯ぐきからの出血、鼻血、血尿、月 経過多、関節の内出血などが起こりやすい。血管異常、血小板異常、凝固因子異常、線 溶 ...
出血傾向 Bleeding tendency. (スクリーニング検査), (病態・疾患). 血小板数減少, 再生不良性貧血. 急性白血病. 腫瘍の骨髄転移. 特発性血小板減少性紫斑病. 血栓性 血小板減少性紫斑病. 薬剤性血小板減少症. 全身性エリテマトーデス(SLE). 溶血性 尿毒 ...

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出血性脳血管疾患 2F出血性疾患&src=出血性疾患.jpgな器質性出血を引き起こす疾患 出血性胃潰瘍 %2F出血性疾患&src=DIC.jpg出血性十二指腸潰瘍300px-Marburg_virus_EM_PHIL_1873_lores.JPGこのブログをお気に入りに登録


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出血傾向」

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bleeding tendency
出血性素因(出血素因出血性素質) hemorrhagic diathesis
血小板凝固系線溶系出血傾向、血友病出血性疾患


  • 一次止血障害
  • 血小板数の減少 → 出血時間↑
  • 血小板機能異常 → 出血時間↑
  • 血管壁の異常  → 血管抵抗性試験悪化
  • 二次止血障害
  • 凝固異常    → 凝固時間↑
  • 線溶亢進    → 凝固時間↑

出血傾向と症状

  血小板・
血管壁
の異常
凝固異常 線溶異常
出血部位 体表部(皮膚・粘膜) 深部(皮下・筋肉・関節) 深部組織に多い
出血徴候 点状出血・小斑状出血 大斑状出血・後出血 後出血・漏出性出血
特徴 小さな傷でも出血するが圧迫で容易に止血しやすい じわじわ出血がすすみ、局所止血で止まりにくい 一旦出血が止まった後に再出血する

出血部位による鑑別診断

出血症状 血小板、血管壁の異常 凝固因子の異常
点状出血 誘発する 少ない
粘膜出血 誘因なしに見られる 機械的刺激、外傷の後に見られることが多い
筋肉・関節内出血 基本的になし 特徴的
外傷、手術後の出血 直後から見られる しばらくたってから見られる。

疫学

  • 播種性血管内凝固症候群は1年間に3万人以上。
  • 特発性血小板減少性紫斑病は1年間に 500-2,000人くらいが発病。有病率は人口10万対約12人。
  • 血友病Aは男子出生人口10万対5-10人。
  • 血友病Bはその約1/5。


ベルナール・スリエ症候群」

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Bernard-Soulier syndrome, BSS
Bernard-Soulier症候群
血小板出血性疾患


概念

  • von Willebrand病と同様に、皮膚・粘膜下出血、リストセチン凝集欠如。ADP凝集やコラーゲン凝集は正常であるが、vWF活性が正常血小板軽度減少する点が異なる。
血液検査結果はGlanzmann's thrombastheniaに似る → 出血性疾患

病因

  • GpIb/GpIX/GpV複合体の欠如・減少。 ← GpIbα、GpIbβ、GpIXの遺伝子変異&発現の低下による
これらは血小板上で複合体を形成し、コラーゲンに結合したフォンウイルブランド因子と結合する。これらが失われることで(特に流れの速い血管部位で)血小板の凝集が起こらなくなる。これにより出血時間が延長する。

疫学

病変形成&病理

症状

  • 出血傾向は生後より出現
  • 皮膚・粘膜下出血、鼻出血、歯肉出血、性器出血、血尿、消化管出血

検査

  • 末梢血血小板:巨大血小板の出現(直径15-20μm)
  • 出血時間:延長
  • 骨髄巨核球数:正常。
  • 血小板数:正常ないし減少
  • 血小板機能検査
  • リストセチン凝集、トロンビン凝集:欠如or低下
  • ADP凝集:正常
  • コラーゲン凝集:正常
  • 血小板表面マーカーCD42b:著減

診断

治療

  • 特異的な治療法はなし。
  • 新鮮血小板輸血が最も確実な止血法。

予後

予防

haemorrhagic disease」

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出血性疾患

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出血性疾患

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新生女児性器出血


疾患」

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疾病病気
疾病障害乱れ無秩序病害病気病弊



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出血」

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