先天性無トランスフェリン血症

出典: meddic

congenital atransferrinemia
先天性トランスフェリン欠乏症

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和文文献

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トランスフェリン」

  [★]

transferrin, Tf
シデロフィリン siderophilin
TIBCUIBC


概念

  • 肝臓で合成される
  • β1グロブリン分画

*糖タンパク質

  • 80kDa
  • Fe3+を2分子結合できる
  • 通常、トランスフェリンの鉄の飽和度は1/3程度 (SP.499)
  • 基準値:190-320 mg/dl (臨床検査法提要第32版)
  • 生体防御機構の一つとして機能する。ラクトフェリンと同様に鉄を結合して外来生物の増殖を妨げる。

Tf飽和率(%Tf)

基準値

  • 190-320 mg/dL (CRM470)

判定

  • トランスフェリン高値
鉄欠乏性貧血妊娠避妊薬投与、タンパク同化ホルモン投与
鉄欠乏性貧血:代償性
  • トランスフェリン低値
肝臓でのトランスフェリン合成が低下する病態で産生低下。

国試

  • 慢性炎症が持続している病態では血清のFe, UIBC, TIBCがいずれも低下する
  • 慢性炎症下では網内系に鉄が取り込まれて血清鉄が減少する。またTIBCの減少によりUIBCも減少。


リン」

  [★]

phosphorus P
serum phosphorus level

分子量

  • 30.973762 u (wikipedia)

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
  • (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
  • 2.5-4.5 mg/dL (QB)

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管 70%
遠位尿細管 20%
排泄:10%

尿細管における再吸収の調節要素

臨床関連

参考

  • 1. wikiepdia
[display]http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3






無」

  [★]

ゼロヌル何も~ない皆無


トランス」

  [★]

transt-、(心理)trance = 催眠状態 = トランス状態


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態




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