低γグロブリン血症

出典: meddic

hypogammaglobulinemiahypogammaglobulinaemia
低ガンマグロブリン症低ガンマグロブリン血症
無γグロブリン血症 agammaglobulinemia


和文文献

  • 低γグロブリン血症を伴った Stage IV A 胸腺腫の1例
  • 北見 明彦,神尾 義人,玄 良三,植松 秀護,中島 宏昭,成瀬 博昭
  • 日本呼吸器外科学会雑誌 = The journal of the Japanese Association for Chest Surgery 23(6), 812-815, 2009-09-15
  • 症例は37歳,女性.反復する上気道感染と下痢の精査中に低ガンマグロブリン血症を指摘された.また胸部CTにて前縦隔腫瘍と左胸膜病変が確認され,CTガイド針生検の結果胸腺腫(Type B2)と診断された.胸腔内播種病巣を伴うStage IV A胸腺腫と判断し,導入化学療法として,modified ADOC(nedaplatin,doxorubicin,vincristine,cyclophospham …
  • NAID 10025953793
  • Good症候群とびまん性汎細気管支炎 (特集:合併疾患を伴った胸腺腫に対する診断と治療)

関連リンク

無または低ガンマグロブリン血症 免疫グロブリンGが量的に不足あるいは質的に問題があると、体を守る防御反応が不十分(不全)になり、感染症を起こしやすくなります。このような状態を「免疫不全」といい、原発性と続発性(二次 ...
Tリンパ球の数や機能の著しい異常に加え、無または低ガンマグロブリン血症を伴うものを重症複合免疫不全症(Severe combined immunodeficiency, SCID)という。 液性免疫不全による易感染性に加え、ウイルス感染の遷延と重症化 疫学 ...
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★リンクテーブル★
先読みagammaglobulinemia」「hypogammaglobulinemia」「無γグロブリン血症
リンク元免疫グロブリン」「胸腺腫」「ABO式血液型検査」「無ガンマグロブリン血症」「多発性関節炎
拡張検索リンパ球減少性低γグロブリン血症
関連記事グロブリン」「リン」「」「ロブ

agammaglobulinemia」

  [★] 無ガンマグロブリン血症無γグロブリン血症

WordNet   license wordnet

「a rare immunological disorder characterized by the virtual absence of gamma globulin in the blood and consequent susceptibility to infection」

hypogammaglobulinemia」

  [★] 低ガンマグロブリン血症

WordNet   license wordnet

「an abnormally low concentration of gamma globulin in the blood and increased risk of infection」

無γグロブリン血症」

  [★] 無ガンマグロブリン血症


免疫グロブリン」

  [★]

immunoglobulin, Ig
抗体
HBグロブリンヴェノグロブリンガンマーグロブリンガンマガードガンマグロブリングロブリングロベニン-IサイモグロブリンサングロポールゼットブリンテタノセーラテタノブリンテタノブリンIHはぶ抗毒素ヒスタグロビンベニロン-IヘパトセーラヘブスブリンヘブスブリンIHポリグロビンまむし抗毒素抗Dグロブリン抗D人免疫グロブリン抗HBs人免疫グロブリン破傷風グロブリン
免疫T細胞受容体リンパ球抗原受容体
IgMIgDIgGIgAIgE

構造

  • H鎖とL鎖からなり、Igドメインをそれぞれ4つ(IgMIgEは5つ)、2つもつ。

胎児の免疫グロブリン

  • 胎児は母胎より免疫グロブリンをもらうが、生後六ヶ月で消失する (標準予防策実践マニュアル 南江堂 第2刷 p.12)
  • 自分で抗体を作る能力は3-6歳で完成する (標準予防策実践マニュアル 南江堂 第2刷 p.12)

免疫グロブリンの特性 (IMM.161)

抗体 IgG1 IgG2 IgG3 IgG4 IgM IgA1 IgA2 IgD IgE
重鎖 γ1 γ2 γ3 γ4 μ α1 α2 δ ε
分子量 146 146 165 146 970 160 160 184 188
補体活性化(古典的経路) ++ + +++ - ++++ - - - -
補体活性化(代替経路) - - - - - + - - -
胎盤通過 +++ + ++ ± - - - - -
食細胞FcRへの結合 + - + ± - + + - +
肥満細胞好塩基球への結合 - - - - - - - - +++
staphylococcal Protein Aとの反応性 + + ± + - - - - -

免疫グロブリンの遺伝子再構成 (IMM.144)

多様性の獲得機構

  • 多数のV遺伝子
  • VJとJDV遺伝子の組み換え
  • 組み換え時の不正確性(塩基欠損、付加、N塩基)(CDR3)
  • 体細胞突然変異(CDR1,CDR2)
  • H鎖とL鎖の組み合わせ

シグナル伝達

基準値

小児基準値研究班(編):日本人小児の臨床検査基準値。日本公衆衛生協会、1997
SPE.704
  IgG IgA IgM
1ヶ月 400 ~ 1030 ー ~ 24 21 ~ 96
6ヶ月 290 ~ 950 8 ~ 50 46 ~ 176
1歳 460 ~ 1220 470 ~ 1210 16 ~ 128 14 ~ 98 57 ~ 260 81 ~ 314
3歳 530 ~ 1340 540 ~ 1340 25 ~ 174 22 ~ 150 63 ~ 279 86 ~ 332
6歳 630 ~ 1490 650 ~ 1530 45 ~ 258 38 ~ 238 72 ~ 305 92 ~ 353
12歳 750 ~ 1660 790 ~ 1740 71 ~ 352 63 ~ 373 72 ~ 306 100 ~ 380
成人 680 ~ 1620 84 ~ 438 380 ~ 1620

臨床関連

免疫グロブリンの量的変化による疾患




胸腺腫」

  [★]

thymoma, thymomas
胸腺縦隔腫瘍

概念

  • 上縦隔の前部、前縦隔の前部に発生
  • 胸腺固有の上皮細胞が腫瘍化したもの。precursor T cell(thymocytes)も存在することがあるが、悪性ではない。

分類

  • begign or encapsulated thymoma
  • malignant thymoma
  • type I: cytologically benign but biologically aggressive and capable of local invasion and, rarely, distant spread
  • type II: also called thymic carcinoma: cytologically malignant with all of the features of cancer and comparable behavior
HIM. e89
組織型 割合,% 予後(10-year
disease-free survival), %
A medullary thymoma 8 100
AB mixed thymoma 17 100
B1 predominantly cortical thymoma 27 83
B2 cortical thymoma 8 83
B3 well-differentiated thymic carcinoma 12 36
C thymic carcinoma 28 28

病因

  • 不明なことが多い。EBウイルスが関わっているかもしれない

疫学

  • 胸腺腫は希であって、悪性のものはさらに希
  • 全縦隔腫瘍の20-30%を占める。
  • どの年齢にも起こりうるが、とりわけ中年に後発する。平均50歳代。

症状

  • 30%:無症状。
  • 30-40%:CTでとらえられ、咳嗽、胸痛、呼吸困難、上大静脈症候群などの周胸臓器圧迫症状
  • 残り:全身病の合併
  • 左反回神経を圧迫して嗄声もありうる、と思う

合併症

症例

  • 40歳の女性。夕方になると、ものが二重に見える(複視)ことを主訴に来院した。眼瞼下垂を認める。血液検査では網赤血球の減少を認める。

参考

  • 1. 15-year-old boy with noninvasive cystic thymoma
http://www.ajronline.org/cgi/content-nw/full/186/4/1176/FIG5
  • 2.
http://telomelysin.com/article/52766550.html
  • 3. Imaging of Cystic Masses of the Mediastinum1
http://radiographics.rsna.org/content/22/suppl_1/S79.full



ABO式血液型検査」

  [★]

血液型検査
[show details]

オモテ試験

  • (血球)検体の赤血球
  • (血清)抗A血清、抗B血清

ウラ試験

  • (血球)A型赤血球、B型赤血球、O型赤血球
  • (血清)検体の血清

判定

オモテ・ウラ試験での結果が一致した時にABO 式血液型の判定を行う

誤判定の原因

  • サンプルの取り違え
  • 検査ミス
  • 抗体
  • 正常抗体の欠失、過少
  • ABO式血液型亜型
  • 新生児
  • 低γグロブリン血症
  • 母親由来の血液
  • 異型輸血後
  • 抗原
  • 後天性の抗原異常
  • 赤血球膜の変化(T化)
  • 血清中型物質の異常な増加
  • 卵巣嚢腫
  • 胃癌

無ガンマグロブリン血症」

  [★]

agammaglobulinemia
無γグロブリン血症低γグロブリン血症???????
免疫不全症候群抗体欠乏症グッド症候群
[show details]



多発性関節炎」

  [★]

polyarthritis
多発関節炎多関節炎
関節炎



リンパ球減少性低γグロブリン血症」

  [★]

lymphopenic hypogammaglobulinemia
重症複合免疫不全症

グロブリン」

  [★]

globulin (Z)
ヴェノグロブリンガンマーグロブリンガンマガードガンマグロブリングロブリングロベニンサイモグロブリンサングロポールゼットブリンテタノセーラテタノブリンテタノブリンIHヒスタグロビンベニロンヘパトセーラヘブスブリンヘブスブリンIHポリグロビン乾燥HBグロブリン乾燥はぶ抗毒素乾燥まむし抗毒素抗Dグロブリン抗D人免疫グロブリン抗HBs人免疫グロブリン破傷風グロブリン
アルブミンフィブリノーゲン
  • 肝臓で産生される

機能 (PT.234)

  • α1-グロブリン
    • 組織分解産物や脂質を運搬
  • α2-グロブリン
    • ビタミンやホルモンを運搬
    • α2-グロブリンの一種であるハプトグロビンは溶血により生じたヘモグロビンを捕捉し、尿細管の閉塞を防ぐ
  • βグロブリン
  • γグロブリン


リン」

  [★]

phosphorus P
serum phosphorus level

分子量

  • 30.973762 u (wikipedia)

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
  • (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
  • 2.5-4.5 mg/dL (QB)

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管 70%
遠位尿細管 20%
排泄:10%

尿細管における再吸収の調節要素

臨床関連

参考

  • 1. wikiepdia
[display]http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3





症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態

ロブ」

  [★] ロキソプロフェン




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