不安定ヘモグロビン症

出典: meddic

unstable hemoglobinopathy, unstable hemoglobin disease
不安定血色素症不安定ヘモグロビン溶血性貧血 unstable hemoglobin hemolytic anemia先天性ハインツ小体溶血性貧血 congenital Heinz body hemolytic anemia
異常ヘモグロビン症 hemoglobinopathy


  • 異常ヘモグロビンが変性して沈殿し、溶血を促進させる疾患。
  • 溶血貧血を来す → 正球性貧血
  • 赤血球中にハインツ小体が見られる

日本で見られる不安定ヘモグロビン症をきたすグロビンの変異 IMD.960

  • Hb Geneva , β鎖
  • Hb Hammersmith , β鎖
  • Hb Tochigi , β鎖
  • Hb Bristol , β鎖
  • Hb Mizuno , β鎖
  • Hb Koln , β鎖


UpToDate Contents

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和文文献

  • P-2-78 不安定ヘモグロビン症による巨脾症例に対する腹腔鏡下脾臓摘出術(脾・門脈 脾臓,一般演題(ポスター),第62回日本消化器外科学会定期学術総会)
  • 長谷場 仁俊,小松 英明,生田 安司,柴崎 信一,山口 広之,君野 孝二,飛永 晃二,上玉利 彰
  • 日本消化器外科学会雑誌 40(7), 1348, 2007-07-01
  • NAID 110006432256
  • Unstable Hemoglobinemia, Hb Buenos Aires, Bryn Mawr, Followed Up for Eighteen Years
  • Ando Chie,Moriyama Kosei,Nakashima Yoshiyuki,Ohyama Akira,Yoshikuni Hirofumi,Moriuchi Hiroyuki,Tsuji Yoshiro,Ohba Yuzo,Hattori Yukio,Kamitamari Akira,安藤 智恵,森山 耕成,中島 與志行,大宮 朗,吉國 裕文,森内 浩幸,辻 芳郎,大庭 雄三,服部 幸夫,上玉 利彰,アンドウ チエ,モリヤマ コウセイ,ナカシマ ヨシユキ,オオミヤ アキラ,ヨシクニ ヒロフミ,モリウチ ヒロユキ,ツジ ヨシロウ,オオバ ユウゾウ,ハットリ ユキオ,カミタマリ アキラ
  • 福岡医学雑誌 95, 297-304, 2004-11-25
  • … review a previously reported single family and 5 other cases, and discuss the clinical significance of splenectomy and plasma-derived haptoglobin.2才の時に不安定ヘモグロビン症Hb Buenos Airesと診断した男性を18年間経過観察した.患者は19才になって発熱と溶血発作のため入院となり抗生剤投与で軽快した以外には,重篤な合併症なく正常に成長した.β-globin遺伝子の塩基配列の解析により,ヘテロのアミノ酸変異Phe85Serを証明した.非発作時の赤血球の酸素親和 …
  • NAID 120002834529
  • 高酸素親和性,不安定ヘモグロビン症,hemoglobin Buenos Aires症の狐発例
  • 太田 茂,新宅 教顕,服部 幸夫
  • 日本小児科学会雑誌 106(6), 755-758, 2002-06-01
  • NAID 10009582453

関連リンク

赤血球に含まれるヘモグロビンは、α(アルファ)鎖グロビンとβ(ベータ)鎖グロビンの各2本 がヘム(鉄を含んだ色素)と結合した構造をしています。ヘモグロビン異常症は、グロビン 鎖の構造異常によるもの(異常ヘモグロビン症)とα鎖β鎖のいずれかの合成障害による ...
高度な症例ではサラセミア様徴候を示しますが、これは極端に不安定である異常 グロビン鎖によるもので、合成直後に変性し、グロビン類の不均衡を招くことが原因となり ます。 尚、不安定ヘモグロビン症(ふあんていへもぐろびんしょう)はヘテロ接合において 薬剤 ...

関連画像

第一三共 メトヘモグロビン血 第一三共 メトヘモグロビン血


★リンクテーブル★
先読みhemoglobinopathy
リンク元ハインツ小体」「異常ヘモグロビン症」「血液像」「先天性ハインツ小体溶血性貧血」「unstable hemoglobinopathy
関連記事ヘモグロビン」「不安」「不安定」「」「グロビン

hemoglobinopathy」

  [★] 異常ヘモグロビン症

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「a blood disease characterized by the presence of abnormal hemoglobins in the blood」
haemoglobinopathy

ハインツ小体」

  [★]

Heinz body
Heinz小体
先天性ハインツ小体溶血性貧血


  • 後期赤芽球~赤血球に存在する
  • 酸化変性したヘモグロビン塊である。
  • 末梢血のメチル紫超生体染色、あるいはブリリアント緑による染色でみられる。
  • 正常赤血球でも小型の塊が1~6個ほど観察される (BCAT.95)
  • ヘモグロビンの形成異常、代謝酵素の欠損、薬物などによる変性の際に認められる。
  • 不安定ヘモグロビン症では大きなハインツ小体が観察される。
  • グルコース-6-リン酸脱水素酵素異常症(G6PD欠乏症)では正常より多数のハインツ小体を見る。
  • ハインツ小体は赤血球膜に結合して、赤血球の弾性を低下させる。
  • ハインツ小体を有する赤血球は、脾臓にてハインツ小体を有する部分のみ(細網により)取り除かれるが、溶血により循環から取り除かれる運命を辿る。

参考

  • 1. 写真
[display]http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/e/e3/Heinz_bodies_cat.jpg/220px-Heinz_bodies_cat.jpg
[display]http://www.vet.uga.edu/vpp/clerk/tarigo/NMBHzBad.jpg
[display]http://accessmedicine.net/loadBinary.aspx?name=licha&filename=licha_I.B.002t.jpg
[display]http://medicine.creighton.edu/mmsa/photogallery/J1.jpg


異常ヘモグロビン症」

  [★]

hemoglobinopathy, abnormal hemoglobin disease
ヘモグロビノパシー異常血色素症
  • グロビン自体の蛋白質のしての質的異常により引き起こされる異常 ⇔ グロビンの量的なバランスの異常により引き起こされるのはサラセミアであろう。

分類

IMD.960
  • Hb S
  • 不安定ヘモグロビン症
  • Hb Geneva , β鎖
  • Hb Hammersmith , β鎖
  • Hb Tochigi , β鎖
  • Hb Bristol , β鎖
  • Hb Mizuno , β鎖
  • Hb Koln , β鎖*低酸素親和性ヘモグロビン症
  • Hb Kansas
  • Hb Yoshizuka
  • Hb Rahere
  • Hb Province
  • Hb Chesapeake
  • Hb SanDiego
  • Hb Hiroshima
  • Hb M Boston
  • Hb M Iwate
  • Hb M Saskatoon
  • Hb M Hyde Park

症状





血液像」

  [★]

blood profileblood picturehemogram
血球像 blood cell morphologyヘモグラム hemogram
末梢血液像

参考

  • 1. 血液像アトラス
タイ語?
[display]http://medtech.mahidol.ac.th/mtthai/eLearning/AutomateReport/Page2.html


先天性ハインツ小体溶血性貧血」

  [★]

congenital Heinz body hemolyticanemia
不安定ヘモグロビン症 unstable hemoglobinopathy


unstable hemoglobinopathy」

  [★] 不安定ヘモグロビン症

ヘモグロビン」

  [★]

hemoglobin, Hb
血色素
酸素化ヘモグロビン脱酸素化ヘモグロビン赤血球グロビン鎖ヘモグロビン濃度

生化学

  • 67 kDa

血液内科学

  • 2種類のグロビンタンパク質が各2個集まりヘテロ4量体を形成したもの。
  • 発生段階によってできるヘモグロビンが異なる
  • α鎖系はζ→α
  • β鎖系はε→γ→β δ
  • 発生初期:ζ2ε2
  • 胎児期 :α2γ2
  • 乳児期 :α2β2(HbA), α2δ2(HbA2), α2γ2(HbF)
  • 成人
α2β2(HbA) :Hbの97%
α2δ2(HbA2) :Hbの2%
α2γ2(HbF) :Hbの2%
発生初期:ZE
成人  :B > D > G , Aは共通


機能

  • O2運搬
  • CO2運搬
  • 体液pHの調整

CO2運搬

  • 血液中に溶解する :排泄されたCO2の5%(Kaplan Q book p.101)、9%(SP.655)
  • ヘモグロビンのN末のアミノ基でカルバミン酸を形成して :排出されたCO2の15%(HBC.45)、11%(SP.655) カルバミノヘモグロビン
  • 赤血球中のCAによりbicarbonateを産生し、血漿により運搬される :排泄されたCO2のほとんど(HBC.45)、80%(SP.655)

臨床検査

  • 臨床検査では、血液1dl中のヘモグロビンの量(g)を定量する。略号はHb

基準値 (ヘモグロビン濃度)

-2007前期生理学授業プリント
  • 男性:14 - 18 (g/dl)  16±2 (g/dl)
  • 女性:12 - 16 (g/dl)  14±2 (g/dl)
異常値の出るメカニズム第5版 p.79
  • 男:13~19 g/dl
  • 女:12~18 g/dl
HIM. A-2
  • 男:13.3-16.2 g/dl
  • 女:12.0-15.8 g/dl

パニック値

出典不明
  • ≦5 g/dl、≧17.0 g/dl

輸液によるヘモグロビン濃度の上昇

  • 予測方法(1):予測されるヘモグロビン上昇(g/dl) = 投与ヘモグロビン量(g) / 循環血液量(dl)
  • 予測方法(2):濃厚赤血球2単位でおよそヘモグロビン上昇は1(g/dl)

国試




不安」

  [★]

anxietydisturbancediscomfortfeardysphoriaanxiousuneasyanxiously
撹乱恐怖苦悶障害心配不快不快感妨害不快気分精神不安感異常感不安症恐れる



不安定」

  [★]

unstablelabileunsettledunsteadiness
易動性動揺性


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態

グロビン」

  [★]

globin
グロビン蛋白質 globin protein





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