リンパ脈管筋腫症

出典: meddic

lymphangioleiomyomatosis LAM
リンパ管筋腫症リンパ管平滑筋腫症
肺リンパ脈管筋腫症


Wikipedia preview

出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/08/19 16:09:52」(JST)

wiki ja

[Wiki ja表示]

UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

和文文献

  • 症例 肝・腎血管筋脂肪腫とリンパ脈管筋腫症を合併した結節性硬化症
  • 関野 陽平,稗田 圭介,望月 英樹
  • 臨床泌尿器科 66(9), 693-697, 2012-08
  • NAID 40019397057
  • 大腿部のリンパ浮腫を契機に診断に至ったリンパ脈管筋腫症の1例
  • 小林 律子,中野 敏明,濱本 貴子 [他]
  • 日本皮膚科学会雑誌 122(8), 2085-2090, 2012-08
  • NAID 40019345467

関連リンク

リンパ脈管筋腫症(LAM)は、異常な平滑筋様細胞(LAM細胞)が、肺、リンパ節、腎臓 などで、ゆっくりと増えてくる全身性の病気です。ほとんどは妊娠可能な女性に発症 すると言われています。肺ではLAM細胞が増加し、さらにのう胞と呼ばれる小さな穴が 生じ、 ...
本邦では、1970年、山中、斎木が 2 例の剖検例と 1 例の開胸肺生検例を検討し、「び 慢性過誤腫性肺脈管筋腫症」として報告したのが最初である。症例の集積にともない、 後腹膜や骨盤腔リンパ節病変 lymphangioleiomyomaが主体で肺病変が軽微である ...

関連画像

リンパ脈管筋腫症 LAM -リンパ脈管筋腫症リンパ脈管筋腫症(LAM)リンパ脈管筋腫症 筋腫 症 lam です 医師 から メモ リンパ脈管筋腫症(LAM)の肺嚢


★リンクテーブル★
リンク元慢性閉塞性肺疾患」「LAM」「lymphangioleiomyomatosis」「リンパ管平滑筋腫症」「リンパ管筋腫症
拡張検索肺リンパ脈管筋腫症
関連記事リン」「脈管」「」「リンパ」「筋腫

慢性閉塞性肺疾患」

  [★]

chronic obstructive pulmonary disease, COPD
chronic obstructive lung disease COLD
慢性気道閉塞
  • 日本語訳としての「慢性閉塞性肺疾患」より「COPD」を使用することが勧められている

概念

  • 1.
  • 「COPD とは有毒な粒子やガスの吸入によって生じた肺の炎症反応に基づく進行性の気流制限を呈する疾患である.この気流制限には様々な程度の可逆性を認め、発症と経過が緩徐であり、労作性呼吸困難を生じる」疾患
  • 完全に可逆性ではない気流制限が特徴 ← 気管支喘息ではβ2受容体作動薬により気流制限の改善をみる。
  • 2. ICU.387
  • 慢性気管支炎や肺気腫により常に気道閉塞(一秒率:一秒量FEV1/努力肺活量FVC<70%)に陥っている病態で、気管支拡張薬に対する反応は乏しく、症状(呼吸困難)が恒常的・慢性的である。

疫学

  • 患者の9割が喫煙者

病因

参考1

臨床上のリスク因子

  • 喫煙
  • 気道の過敏性
  • 環境からの暴露
  • アトピー体質
  • 抗酸化物質の欠乏
  • 気管支肺低形成
  • 結核

遺伝形式

症状

身体所見

  • 視診
  • 打診上、鼓音
  • 聴診上、呼吸音減弱、呼気延長

検査

  • 血液ガス検査
  • PaO2:低下
  • PaCO2:上昇
  • A-aDO2:上昇
  • 呼吸機能検査
  • %VC:軽度の肺気腫においては時に正常より増えていることがあるが、進行した肺気腫においては低下する。(093E019)
  • %DLCO:肺胞領域の破壊により拡散能低下
  • 胸部単純X線写真:
  • 肺肝境界の下降、肺の過膨張、
  • 気管短縮(輪状軟骨上縁から胸骨上炎までが4-5cm未満に短縮していることがある、らしい)(出典不明、機序不明)
  • 胸部CT


診断

  • スパイロメータの結果による
呼吸器学会ガイドライン
  • 1. 気管支拡張薬投与後のスパイロ検査で、FEV1/FVC<70%
  • 2. 他の気流制限を来しうる疾患を除外する
  • 気管支拡張薬投与方法
  • 検査は原則として急性呼吸器感染症のない臨床安定期に行う
  • 短時間作用型気管支拡張薬は少なくとも 6 時間、長時間作用型気管支拡張薬は 24 時間中止したうえで検査を行う
  • 検査に用いる気管支拡張薬は、通常、短時間作用型吸入用 β2刺激薬を原則とするが、抗コリン薬あるいは両者の併用であってもよい
  • 投与方法はスペーサーを用いた β2刺激薬定量噴霧式吸入薬(MDI)吸入、ネブライザー吸入のいずれであってもよい
  • 気管支拡張薬吸入後の検査は吸入後 30~60 分後に行うべきものとする.
  • 気管支拡張薬吸入効果の評価は、吸入前の FEV1.0 と吸入後 FEV1.0 を比較して、200ml 以上の増加かつ前値に対して 12%以上の増加があったときに有意と判定

鑑別診断

評価法

  • mMRC(the Modified British Medical Research Council):日常生活に対する呼吸困難(息切れ)の影響を測定
  • CAT(COPD assessment test):COPDの症状やQOLに関する8項目を0〜40点で評価
  • IPAG(International Primary Care Airways Group):COPD 関連症状と危険因子を測定
  • BODE指数:予後評価
  • ADO指数:予後評価

治療

病期分類

ガイドライン1
  • 0期:リスク群:慢性症状(咳嗽・喀痰):(a) 禁煙、インフルエンザワクチン接種(肺炎球菌ワクチンはガイドライン上では推奨されていないが(COPD増悪予防に対する効果が証明されなかった?)、接種した方がよいとする意見がある)
  • I期:軽症:80%≦%FEV1:(a)。(b) 必要に応じ短時間作用型の気管支拡張薬を使用。
  • II期:中等症:50%≦%FEV1<80%:(a)。(b)。(c) 呼吸リハビリテーション、長時間作用型気管支拡張薬の定期的使用
  • III期:重症:30%≦%FEV1<50%:(a)。(b)。(c)。(d) 吸入ステロイド薬の考慮(増悪を繰り返す)
  • IV期:最重症:%FEV1<30%または%FEV1<50%かつ慢性呼吸不全あるいは右心不全合併:(a)。(b)。(c)。(d)。(e) 長期酸素療法、外科的治療の考慮

安定期の治療

治療のmodality:薬物療法、包括的呼吸リハビリテーション、患者教育、栄養管理、酸素療法、換気補助療法、肺容量減量手術、肺移植、在宅管理

急性増悪

  • COPDの急性増悪や重症度の分類には定説はない (ガイドライン1)
  • COPDの急性増悪とは「病態が日内変動を超えて悪化し、日常施行していた治療内容を変更せざるを得ない状態」(呼吸器疾患最新の治療2004-2006 p.267)
  • 原因:気道感染と大気汚染が最多。1/3は原因不明。

COPDの急性増悪

定義

  • COPDの自然の進行の中で起きる現象で、呼吸困難、咳嗽、喀痰といった症状が日常の変動を超えて増悪したもの

入院適応

  • 突然の安静時呼吸器困難の出現など、症状の顕著な増悪
  • 基盤にあるCOPDが重症(III度,IV度)
  • 新たな身体所見の発言
  • 増悪に対する初期治療に反応しない
  • 重大な合併症の存在
  • 頻回の増悪
  • 新たに発生した不整脈
  • 診断が不確実な例
  • 高齢者
  • 不十分な住宅サポート


modality (ガイドライン1)
  • 気管支拡張薬吸入の容量/回数の増加(例えば、短期間作用型β2刺激薬が用いられる)
  • ステロイドの全身投与(経口/静脈注射):増悪からの回復、肺機能の回復までの時間を短縮する
  • (喀痰から感染症が疑われる場合)抗菌薬の投与
  • 外来 :経口ペニシリン系薬、ニューキノロン系薬
  • 入院例:注射用β-ラクタム系薬/β-ラクタマーゼ阻害薬、第3,4世代セフェム系薬、カルバペネム系薬、ニューキノロン系薬

病原体

予後

参考

  • 1. [charged] Chronic obstructive pulmonary disease: Risk factors and risk reduction - uptodate [1]

ガイドライン

  • 1. COPD診断と治療のためのガイドライン第2版
http://www.jrs.or.jp/quicklink/glsm/guideline/nopass_pdf/copd_summary.pdf

国試




LAM」

  [★]


lymphangioleiomyomatosis」

  [★] リンパ脈管筋腫症


リンパ管平滑筋腫症」

  [★] リンパ脈管筋腫症


リンパ管筋腫症」

  [★] リンパ脈管筋腫症


肺リンパ脈管筋腫症」

  [★]

pulmonary lymphangioleiomyomatosis
過誤腫性脈管筋腫症 hamartoangiomyomatosis
リンパ脈管筋腫症 lymphangioleiomyomatosis LAM
  • リンパ脈管筋腫症の肺病変。
  • リンパ管での平滑筋異常増殖による気道閉塞

国試


リン」

  [★]

phosphorus P
serum phosphorus level

分子量

  • 30.973762 u (wikipedia)

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
  • (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
  • 2.5-4.5 mg/dL (QB)

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管 70%
遠位尿細管 20%
排泄:10%

尿細管における再吸収の調節要素

臨床関連

参考

  • 1. wikiepdia
[display]http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3






脈管」

  [★]

vascular, vascular system
systema vasorum
血管
  • 血液とリンパの流路。


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態


リンパ」

  [★]

lymph (Z)
lympha
淋巴
リンパ節


筋腫」

  [★]

myomaleiomyoma
平滑筋腫




★コメント★

[メモ入力エリア]
※コメント5000文字まで
ニックネーム:
コメント:




表示
個人用ツール


  meddic.jp

リンク
連絡