ユーイング肉腫

出典: meddic

Ewing's sarcoma, Ewing sarcoma
Ewing肉腫primitive neuroectodermal tumor PNETユーイング腫瘍 Ewing腫瘍 Ewing's tumor内皮性骨髄腫 endothelial myeloma
sarcoma Ewingi
骨腫瘍骨肉腫


概念

  • 1921年ユーイングによって報告された未分化の高悪性度小円形細胞肉腫。
  • 発生母細胞は神経外胚葉。原始神経外胚葉性腫瘍(PNET)ととの関連が議論されているが、ユーイング肉腫の方がより未分化であると考えられている。

疫学

  • 骨肉腫骨髄腫軟骨肉腫に次いで多い。
  • 10-30歳で見られるが、10代から10代未満に好発し、80%が20歳以下である。骨肉腫より若年者に好発する。
  • 男女比 = 2:1

好発部位

  • 大腿骨、脛骨、上腕骨に好発するが、長幹骨の骨幹部(SOR.326)~骨幹端部に発生することも多い。
  • 骨盤、大腿骨、上腕骨、脛骨の順に好発する(SOR.326)。

病理

  • 小型円形細胞が密に増殖。細胞質にグリコーゲンを有する。壊死巣が著明である。腫瘍細胞間に好銀線維を認めないことで悪性リンパ腫や神経芽細胞腫の骨転移と鑑別される。(SOR.326)
  • 免疫組織学的所見:NSE, HBA71陽性
  • 染色体異常:t(11;22)(q24;q12) EWS/FLI-1、t(21;22)(q22;q12) EWS/ERG

症状

  • 初発症状:疼痛、腫脹、全身症状(白血球増多、発熱)  ← 骨肉腫は炎症に基づく全身症状がない。

検査

  • 血液検査
  • 白血球増多、CRP上昇、赤沈亢進 ← 炎症反応を反映
  • ALP3上昇しない???
  • 単純X線写真
  • 特徴:骨皮質を破壊しつくす前にフォルクマン管を介して軟部組織に浸潤し骨外に浸潤する。このために骨膜を持ち上げ骨膜反応を呈する。(SOR.326)
  • 骨膜反応:たまねぎの皮様(onion skin appearance)
  • 斑点状、蚕喰状の骨吸収破壊像


治療

  • 化学療法:術前・術後化学療法(VCR、ACTD、CYC、ADR:VAC療法+ADR)
  • 放射線療法
  • 手術療法:基本的には広範囲切除術による患肢温存手術。患肢切断・離断術。

予後

  • 予後不良
  • 日本での5年累積生存率は45%

参考

  • 1. onion peal - 単純X線写真
[display]http://www.daviddarling.info/images/Ewings_sarcoma.jpg
  • 2. 病理
[display]http://www.mda-sy.com/pathology/JPEG3/BONE059.JPG
  • 3. ユーイング肉腫ファミリー腫瘍の治療(PDQ®)
[display]http://cancerinfo.tri-kobe.org/pdq/summary/japanese-s.jsp?Pdq_ID=CDR0000062841
  • 4. ユーイング肉腫 - 発行冊子・資料 « がんの子供を守る会
患者向けの冊子、分かりやすい
[display]http://www.ccaj-found.or.jp/wp-content/uploads/pdf/leaflet11.pdf
  • 5. 小児がんのガイドライン、近々公開予定らしいが、いつ?
http://www.jsco-cpg.jp/item/07/index.html
  • 6. [free PDF]ユーイング肉腫ファミリー腫瘍(ESFT)
2005年にかかれた治療ガイドライン。総論としてもまとまっている
http://ci.nii.ac.jp/naid/110003969566

骨肉腫とユーイング肉腫

  骨肉腫 ユーイング肉腫
概念 類骨を形成する悪性骨腫瘍
骨組織に原発し、腫瘍細胞が直接類骨あるいは骨組織を形成する。
分化の高悪性度小円形細胞肉腫。発生母細胞は神経外胚葉
疫学 15歳ピーク
10歳代:60%
20歳代:15%
男性にやや多い
10-30歳で見られるが、10代から10代未満に好発し、80%が20歳以下である。骨肉腫より若年者に好発する。
男女比 = 2:1
原発性悪性骨腫様のなかで最多 骨肉腫、骨髄腫、軟骨肉腫に次いで多い。
好発部位
大腿骨遠位
脛骨近位
合わせて75%
次いで上腕骨近位
長幹骨の骨幹部
骨盤、大腿骨、上腕骨、脛骨の順に好発する
症状 腫脹、疼痛、腫瘍の増大で発赤、局所熱感、静脈怒張 疼痛、腫脹、全身症状(白血球増多、発熱) 
血液検査 血清アルカリフォスファターゼ、乳酸脱水素酵素
白血球増多、CRP上昇、赤沈亢進
単純X線写真 骨硬化を伴わない骨破壊、種々の程度の腫瘍性骨新生(境界不明瞭の淡い綿花様、綿球様の骨硬化)
外骨膜反応(コットマン三角、スピクラ形成)
骨皮質を破壊しつくす前にフォルクマン管を介して軟部組織に浸潤し骨外に浸潤する。このために骨膜を持ち上げ骨膜反応(たまねぎの皮様(onion skin appearance))を呈する。
斑点状、蚕喰状の骨吸収破壊像
転移 血行性、肺転移  
予後 5年生存率50-70% 予後不良
日本での5年累積生存率は45%


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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/02/05 03:24:51」(JST)

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和文文献

  • 臨床 口腔底骨外性ユーイング肉腫例
  • 山口 仁平,金子 賢一,石丸 幸太朗 [他]
  • 耳鼻咽喉科臨床 106(1), 35-40, 2013-01-00
  • NAID 40019552567
  • 上腕骨に発生した骨膜性ユーイング肉腫の1例
  • 石川 貴巳,福永 訓,麩谷 博之,市橋 真理子,吉矢 晋一
  • 中部日本整形外科災害外科学会雑誌. 中部日本整形外科災害外科学会抄録 55(2), 319-320, 2012-03-01
  • NAID 10030521135
  • 症例 乳癌治療後経過観察中の高齢女性の背部に発生した骨外性ユーイング肉腫の1例
  • 木下 知美,宮嶋 公貴,小野 稔 [他]
  • 臨床放射線 56(8), 995-998, 2011-08-00
  • NAID 40018955313
  • PP-014 腎原発ユーイング肉腫の1例(発表・討論,一般演題ポスター,第99回日本泌尿器科学会総会)
  • 宮尾 武士,宮久保 真意,森川 泰如,関根 芳岳,岡本 亘平,野村 昌史,小池 秀和,松井 博,柴田 康博,伊藤 一人,小林 幹男,羽鳥 基明,鈴木 和浩
  • 日本泌尿器科學會雜誌 102(2), 405, 2011-03-20
  • NAID 110008612388

関連リンク

ユーイング肉腫とはどんな病気か. ユーイング肉腫は、ユーイングという人が最初に報告 した肉腫です。ユーイングは骨髄の血管の細胞が腫瘍化したものと考えましたが、現在 もその腫瘍細胞がどこから発生したものかはっきりしていません。 悪性骨腫瘍全体 ...
1. ユーイング肉腫. はじめに. ユーイング肉腫は、主として小児や若年者の骨(まれに 軟部. 組織)に発生する細胞肉腫です。骨、軟骨、筋や神経などの非. 上皮組織に発生 する悪性腫瘍を「肉腫」と呼びますので、肉. 腫とはがんと同じものと考えてよいと思い ます。
ユーイング肉腫家族の会(JESF)ホームページは、ユーイング肉腫の本人、家族のため のホームページです。どちらの方でも参加できます。 目的は、幅広く意見交換をして、 満足のいく治療や精神的な悩みの相談も受けれる場です。
2010年11月18日 ... Ewing肉腫は主として若年者の骨に発生する未分化で悪性度の高い腫瘍である。組織 学的には、円形の核を有する小型の細胞が密に配列するという特徴を持つ。本腫瘍の 記載はJames Ewingによるdiffuse endothelioma of boneとしての ...

関連画像

 22才 女性 仙骨ユーイング肉腫ユーイング 肉腫 ewing s sarcoma es 小学生 で ユーイング 肉腫 が ユーイング肉腫図48 軟骨肉腫


★リンクテーブル★
先読みPNET」「primitive neuroectodermal tumor
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関連記事肉腫」「

PNET」

  [★]


primitive neuroectodermal tumor」

  [★] 原始神経外胚葉性腫瘍 PNET

骨腫瘍」

  [★]

bone tumor, bone tumors
tumores ossium

疫学

分類

X線像による分類

SOR.306
  良性 悪性
腫瘍骨産生型 骨腫
類骨骨腫
骨芽細胞腫
骨形成性線維腫
線維性骨異形成
骨肉腫
傍骨性骨肉腫
骨膜性骨肉腫
腫瘍軟骨産生型 内軟骨腫
骨軟骨腫
軟骨芽細胞腫
軟骨肉腫
その他 非骨化性線維腫
孤立性骨嚢腫
血管腫
線維肉腫
悪性線維性組織球腫
血管肉腫
ユーイング肉腫
悪性リンパ腫

年齢による分類




神経外胚葉」

  [★]

neuroectoderm
neuroectoderma
外胚葉三胚葉から形成されるもの‎

発生学

臨床関連

  • ユーイング肉腫



コッドマン三角」

  [★]

Codman's triangle, Codman triangle
[[]]
  • 写真:SRA F15-38
  • 単純X線写真上のサイン
  • 代表疾患:骨肉腫ユーイング肉腫


内皮性骨髄腫」

  [★]

endothelial myeloma
ユーイング肉腫


原発性ユーイング肉腫」

  [★]

primary Ewing sarcoma
原発性Ewing肉腫
ユーイング肉腫


骨外性ユーイング肉腫」

  [★]

extraskeletal Ewing sarcoma


転移性ユーイング肉腫」

  [★]

metastatic Ewing's sarcoma


肉腫」

  [★]

sarcoma
癌腫 carcinoma悪性非上皮性腫瘍


特徴 癌腫
carcinoma
肉腫
sarcoma
由来 上皮 間葉系組織
良悪性 悪性 悪性
発生頻度 比較的多い
転移形式 多くがリンパ行性 多くが血行性
in situ時期
上皮内癌
粘膜内癌
有り 無し
年齢 老人・中年(50歳以上) 若年・壮年(50歳以下)



腫」

  [★]

がん腫瘍腫瘤良性新生物




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