ユーイング肉腫
出典: meddic
- 英
- Ewing's sarcoma, Ewing sarcoma
- 同
- Ewing肉腫、primitive neuroectodermal tumor PNET、ユーイング腫瘍 Ewing腫瘍 Ewing's tumor、内皮性骨髄腫 endothelial myeloma
- ラ
- sarcoma Ewingi
- 関
- 骨腫瘍。骨肉腫
概念
- 1921年ユーイングによって報告された未分化の高悪性度小円形細胞肉腫。
- 発生母細胞は神経外胚葉。原始神経外胚葉性腫瘍(PNET)ととの関連が議論されているが、ユーイング肉腫の方がより未分化であると考えられている。
疫学
好発部位
- 大腿骨、脛骨、上腕骨に好発するが、長幹骨の骨幹部(SOR.326)～骨幹端部に発生することも多い。
- 骨盤、大腿骨、上腕骨、脛骨の順に好発する(SOR.326)。
病理
- 小型円形細胞が密に増殖。細胞質にグリコーゲンを有する。壊死巣が著明である。腫瘍細胞間に好銀線維を認めないことで悪性リンパ腫や神経芽細胞腫の骨転移と鑑別される。(SOR.326)
- 免疫組織学的所見：NSE, HBA71陽性
- 染色体異常：t(11;22)(q24;q12) EWS/FLI-1、t(21;22)(q22;q12) EWS/ERG
症状
- 初発症状：疼痛、腫脹、全身症状(白血球増多、発熱) ← 骨肉腫は炎症に基づく全身症状がない。
検査
- 血液検査
- 白血球増多、CRP上昇、赤沈亢進 ← 炎症反応を反映
- ALP3上昇しない？？？
- 単純X線写真
- 特徴：骨皮質を破壊しつくす前にフォルクマン管を介して軟部組織に浸潤し骨外に浸潤する。このために骨膜を持ち上げ骨膜反応を呈する。(SOR.326)
- 骨膜反応：たまねぎの皮様(onion skin appearance)
- 斑点状、蚕喰状の骨吸収破壊像
治療
- 化学療法：術前・術後化学療法(VCR、ACTD、CYC、ADR：VAC療法＋ADR)
- 放射線療法
- 手術療法：基本的には広範囲切除術による患肢温存手術。患肢切断・離断術。
予後
- 予後不良
- 日本での5年累積生存率は45%
参考
- 1. onion peal - 単純X線写真
- 2. 病理
- 3. ユーイング肉腫ファミリー腫瘍の治療（PDQ®）
- 4. ユーイング肉腫 - 発行冊子・資料 « がんの子供を守る会
- 患者向けの冊子、分かりやすい
- [display]http://www.ccaj-found.or.jp/wp-content/uploads/pdf/leaflet11.pdf
- 5. 小児がんのガイドライン、近々公開予定らしいが、いつ？
- 6. [free PDF]ユーイング肉腫ファミリー腫瘍(ESFT)
- 2005年にかかれた治療ガイドライン。総論としてもまとまっている
- http://ci.nii.ac.jp/naid/110003969566
骨肉腫とユーイング肉腫
| 骨肉腫 | ユーイング肉腫 | |
| 概念 | 類骨を形成する悪性骨腫瘍 骨組織に原発し、腫瘍細胞が直接類骨あるいは骨組織を形成する。 | 分化の高悪性度小円形細胞肉腫。発生母細胞は神経外胚葉 |
| 疫学 | 15歳ピーク 10歳代:60% 20歳代:15% 男性にやや多い | 10-30歳で見られるが、10代から10代未満に好発し、80%が20歳以下である。骨肉腫より若年者に好発する。 男女比 = 2:1 |
| 原発性悪性骨腫様のなかで最多 | 骨肉腫、骨髄腫、軟骨肉腫に次いで多い。 | |
| 好発部位 | 大腿骨遠位 脛骨近位 合わせて75% 次いで上腕骨近位 | 長幹骨の骨幹部 骨盤、大腿骨、上腕骨、脛骨の順に好発する |
| 症状 | 腫脹、疼痛、腫瘍の増大で発赤、局所熱感、静脈怒張 | 疼痛、腫脹、全身症状(白血球増多、発熱) |
| 血液検査 | 血清アルカリフォスファターゼ、乳酸脱水素酵素 | 白血球増多、CRP上昇、赤沈亢進 |
| 単純X線写真 | 骨硬化を伴わない骨破壊、種々の程度の腫瘍性骨新生(境界不明瞭の淡い綿花様、綿球様の骨硬化) 外骨膜反応(コットマン三角、スピクラ形成) | 骨皮質を破壊しつくす前にフォルクマン管を介して軟部組織に浸潤し骨外に浸潤する。このために骨膜を持ち上げ骨膜反応(たまねぎの皮様(onion skin appearance))を呈する。 斑点状、蚕喰状の骨吸収破壊像 |
| 転移 | 血行性、肺転移 | |
| 予後 | 5年生存率50-70% | 予後不良 日本での5年累積生存率は45% |
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/02/05 03:24:51」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. ユーイング肉腫ファミリーの腫瘍の臨床症状、病期分類、および予後因子 clinical presentation staging and prognostic factors of the ewing sarcoma family of tumors
- 2. ユーイング肉腫ファミリーの腫瘍の治療 treatment of the ewing sarcoma family of tumors
- 3. ユーイング肉腫ファミリーの腫瘍の疫学、病理、および分子遺伝学 epidemiology pathology and molecular genetics of the ewing sarcoma family of tumors
- 4. ユーイング肉腫ファミリーの腫瘍に対する放射線療法 radiation therapy for ewing sarcoma family of tumors
- 5. 癌が疑われる小児の臨床的評価 clinical assessment of the child with suspected cancer
和文文献
- 臨床 口腔底骨外性ユーイング肉腫例
- 山口 仁平,金子 賢一,石丸 幸太朗 [他]
- 耳鼻咽喉科臨床 106(1), 35-40, 2013-01-00
- NAID 40019552567
- 上腕骨に発生した骨膜性ユーイング肉腫の1例
- 石川 貴巳,福永 訓,麩谷 博之,市橋 真理子,吉矢 晋一
- 中部日本整形外科災害外科学会雑誌. 中部日本整形外科災害外科学会抄録 55(2), 319-320, 2012-03-01
- NAID 10030521135
- 症例 乳癌治療後経過観察中の高齢女性の背部に発生した骨外性ユーイング肉腫の1例
- 木下 知美,宮嶋 公貴,小野 稔 [他]
- 臨床放射線 56(8), 995-998, 2011-08-00
- NAID 40018955313
- PP-014 腎原発ユーイング肉腫の1例(発表・討論,一般演題ポスター,第99回日本泌尿器科学会総会)
- 宮尾 武士,宮久保 真意,森川 泰如,関根 芳岳,岡本 亘平,野村 昌史,小池 秀和,松井 博,柴田 康博,伊藤 一人,小林 幹男,羽鳥 基明,鈴木 和浩
- 日本泌尿器科學會雜誌 102(2), 405, 2011-03-20
- NAID 110008612388
関連リンク
- ユーイング肉腫とはどんな病気か. ユーイング肉腫は、ユーイングという人が最初に報告 した肉腫です。ユーイングは骨髄の血管の細胞が腫瘍化したものと考えましたが、現在 もその腫瘍細胞がどこから発生したものかはっきりしていません。 悪性骨腫瘍全体 ...
- 1. ユーイング肉腫. はじめに. ユーイング肉腫は、主として小児や若年者の骨(まれに 軟部. 組織)に発生する細胞肉腫です。骨、軟骨、筋や神経などの非. 上皮組織に発生 する悪性腫瘍を「肉腫」と呼びますので、肉. 腫とはがんと同じものと考えてよいと思い ます。
- ユーイング肉腫家族の会(JESF)ホームページは、ユーイング肉腫の本人、家族のため のホームページです。どちらの方でも参加できます。 目的は、幅広く意見交換をして、 満足のいく治療や精神的な悩みの相談も受けれる場です。
- 2010年11月18日 ... Ewing肉腫は主として若年者の骨に発生する未分化で悪性度の高い腫瘍である。組織 学的には、円形の核を有する小型の細胞が密に配列するという特徴を持つ。本腫瘍の 記載はJames Ewingによるdiffuse endothelioma of boneとしての ...
関連画像
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★リンクテーブル★
| 先読み | 「PNET」「primitive neuroectodermal tumor」 |
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| 関連記事 | 「肉腫」「腫」 |
「PNET」
- 原始神経外胚葉性腫瘍 primitive neuroectodermal tumor
- 末梢性未分化神経外胚葉性腫瘍 末梢原始神経外胚葉性腫瘍 peripheral primitive neuroectodermal tumor
「primitive neuroectodermal tumor」
「骨腫瘍」
疫学
分類
X線像による分類
- SOR.306
| 良性 | 悪性 | |
| 腫瘍骨産生型 | 骨腫 類骨骨腫 骨芽細胞腫 骨形成性線維腫 線維性骨異形成 | 骨肉腫 傍骨性骨肉腫 骨膜性骨肉腫 |
| 腫瘍軟骨産生型 | 内軟骨腫 骨軟骨腫 軟骨芽細胞腫 | 軟骨肉腫 |
| その他 | 非骨化性線維腫 孤立性骨嚢腫 血管腫 | 線維肉腫 悪性線維性組織球腫 血管肉腫 ユーイング肉腫 悪性リンパ腫 |
年齢による分類
- 5-10歳：(腫瘍類似疾患)ランゲルハンス細胞組織球症
- 10-20歳：(良性)骨軟骨腫、類骨骨腫、内軟骨腫。(悪性)骨肉腫、ユーイング肉腫。(腫瘍類似疾患)骨嚢腫
- 20-30歳：(良性)巨細胞腫。(悪性)骨線維肉腫。
- 30-50歳：(悪性)軟骨肉腫、脊索腫
- 50歳-：骨髄腫
「神経外胚葉」
- 英
- neuroectoderm
- ラ
- neuroectoderma
- 関
- 外胚葉、三胚葉から形成されるもの
発生学
臨床関連
- ユーイング肉腫
「コッドマン三角」
- 英
- Codman's triangle, Codman triangle
- 関
- [[]]
- 写真：SRA F15-38
- 単純X線写真上のサイン
- 代表疾患：骨肉腫、ユーイング肉腫
「内皮性骨髄腫」
- 英
- endothelial myeloma
- 関
- ユーイング肉腫
「原発性ユーイング肉腫」
- 英
- primary Ewing sarcoma
- 同
- 原発性Ewing肉腫
- 関
- ユーイング肉腫
「骨外性ユーイング肉腫」
- 英
- extraskeletal Ewing sarcoma
「転移性ユーイング肉腫」
「肉腫」
| 特徴 | 癌腫 carcinoma | 肉腫 sarcoma |
| 由来 | 上皮 | 間葉系組織 |
| 良悪性 | 悪性 | 悪性 |
| 発生頻度 | 比較的多い | 稀 |
| 転移形式 | 多くがリンパ行性 | 多くが血行性 |
| in situ時期 上皮内癌 粘膜内癌 | 有り | 無し |
| 年齢 | 老人・中年（５０歳以上） | 若年・壮年（５０歳以下） |
「腫」
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