ヘモグロビンS

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hemoglobin S, HbS, Hb S
鎌状赤血球ヘモグロビン sickle cell hemoglobin
鎌状赤血球, sickle cell anemiaヘモグロビン



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和文文献

  • PCR-RFLP法による異常ヘモグロビン S,C,E,G-Szuhuの迅速鑑別
  • 佐々木 由美子,上野 一郎,中越 りつこ,石川 信介,日高 恵以子,古渡 千澄,降旗 謙一,勝山 努,奥村 伸生
  • 臨床病理 45(12), 1163-1166, 1997-12-25
  • NAID 10005475065
  • 鎌状赤血球(ヘモグロビンS症)患者赤血球の変形能 : 疾病と機能性食品の関連を考慮して
  • 上坂 伸宏
  • Tezukayama College food sciences : TCFS 18, 67-77, 1996-12-14
  • NAID 110000534226

関連リンク

鎌状赤血球貧血(異常ヘモグロビン症―溶血による貧血: 異常ヘモグロビン症を参照 囲み解説 1: )はほとんど黒人に限って生じる慢性溶血性貧血であり,ヘモグロビンSのホモ接合体遺伝に起因する。鎌状形態の赤血球は毛細血管で ...
ヘモグロビンとは、赤血球中の大部分を占めている血色素のことです。その量を測定して赤血球数を比較すれば、女性に多い「鉄欠乏性貧血貧血」などの貧血の種類や性質などを判別できます。

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関連記事ヘモグロビン」「S」「グロビン」「ビン

鎌状赤血球症」

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sickle cell disease, SCD
鎌状赤血球貧血 sickle cell anemia鎌状赤血球性貧血鎌形赤血球症ヘモグロビンS症 hemoglobin S disease
ヘモグロビンSHbSC症

治療

  • 葉酸:有効らしい。 ← 葉酸は慢性溶血性貧血に対してルーチンに投与される。これは骨髄での需要が高まる(DNA合成の亢進)ため、と思われる。しかし、鎌状赤血球症に対するビタミンB12投与は前向きRCTにおいて有効性が示されなかった(WCH.1385 PMID 6347243)。




鎌状赤血球」

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sickle cell
鎌形赤血球
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ヘモグロビンSC病」

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hemoglobin sc disease


ヘモグロビン」

  [★]

hemoglobin, Hb
血色素
酸素化ヘモグロビン脱酸素化ヘモグロビン赤血球グロビン鎖ヘモグロビン濃度

生化学

  • 67 kDa

血液内科学

  • 2種類のグロビンタンパク質が各2個集まりヘテロ4量体を形成したもの。
  • 発生段階によってできるヘモグロビンが異なる
  • α鎖系はζ→α
  • β鎖系はε→γ→β δ
  • 発生初期:ζ2ε2
  • 胎児期 :α2γ2
  • 乳児期 :α2β2(HbA), α2δ2(HbA2), α2γ2(HbF)
  • 成人
α2β2(HbA) :Hbの97%
α2δ2(HbA2) :Hbの2%
α2γ2(HbF) :Hbの2%
発生初期:ZE
成人  :B > D > G , Aは共通


機能

  • O2運搬
  • CO2運搬
  • 体液pHの調整

CO2運搬

  • 血液中に溶解する :排泄されたCO2の5%(Kaplan Q book p.101)、9%(SP.655)
  • ヘモグロビンのN末のアミノ基でカルバミン酸を形成して :排出されたCO2の15%(HBC.45)、11%(SP.655) カルバミノヘモグロビン
  • 赤血球中のCAによりbicarbonateを産生し、血漿により運搬される :排泄されたCO2のほとんど(HBC.45)、80%(SP.655)

臨床検査

  • 臨床検査では、血液1dl中のヘモグロビンの量(g)を定量する。略号はHb

基準値 (ヘモグロビン濃度)

-2007前期生理学授業プリント
  • 男性:14 - 18 (g/dl)  16±2 (g/dl)
  • 女性:12 - 16 (g/dl)  14±2 (g/dl)
異常値の出るメカニズム第5版 p.79
  • 男:13~19 g/dl
  • 女:12~18 g/dl
HIM. A-2
  • 男:13.3-16.2 g/dl
  • 女:12.0-15.8 g/dl

パニック値

出典不明
  • ≦5 g/dl、≧17.0 g/dl

輸液によるヘモグロビン濃度の上昇

  • 予測方法(1):予測されるヘモグロビン上昇(g/dl) = 投与ヘモグロビン量(g) / 循環血液量(dl)
  • 予測方法(2):濃厚赤血球2単位でおよそヘモグロビン上昇は1(g/dl)

国試




S」

  [★]

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「the 19th letter of the Roman alphabet」
s

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「sulfurの化学記号 / {略}South[ern]」


グロビン」

  [★]

globin
グロビン蛋白質 globin protein


ビン」

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bottle
ビンづめ




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