sickle cell anemia

出典: meddic

鎌状赤血球症

Wikipedia preview

出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2016/10/01 23:08:47」(JST)

wiki en

[Wiki en表示]

Wikipedia preview

出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2017/01/09 23:17:46」(JST)

wiki en

[Wiki en表示]

UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

英文文献

  • Fetal Hemoglobin in Tunisian Sickle Cell Disease Patient: Relationship with Polymorphic Sequences Cis to the β-Globin Gene.
  • Moumni I1, Ben Mustapha M1, Ben Mansour I1, Zoraï A1, Douzi K1, Sassi S1, Chaouachi D1, Mellouli F2, Bejaoui M2, Abbes S1.
  • Indian journal of hematology & blood transfusion : an official journal of Indian Society of Hematology and Blood Transfusion.Indian J Hematol Blood Transfus.2016 Mar;32(1):114-9. doi: 10.1007/s12288-015-0504-7. Epub 2015 Jan 23.
  • Fetal hemoglobin (HbF) plays a dominant role in ameliorating morbidity and mortality of hemoglobinopathies. We evaluated the effects of polymorphic markers within the β-globin gene cluster to identify the genetic mechanics that influence HbF on Tunisian sickling patients (n = 242). Haplotype anal
  • PMID 26855518
  • The Effect of Hydroxyurea Therapy in Bahraini Sickle Cell Disease Patients.
  • Shome DK1, Al Ajmi A2, Radhi AA3, Mansoor EJ3, Majed KS3.
  • Indian journal of hematology & blood transfusion : an official journal of Indian Society of Hematology and Blood Transfusion.Indian J Hematol Blood Transfus.2016 Mar;32(1):104-9. doi: 10.1007/s12288-015-0529-y. Epub 2015 Mar 18.
  • Hydroxyurea (HU) is used as a disease-modifying agent in sickle cell disease (SCD). Its beneficial effects have been ascribed to inhibition of the sickling process through increase of fetal hemoglobin (HbF) levels and influence on multiple factors affecting adhesion of erythrocytes to vascular endot
  • PMID 26855516
  • Pharmacokinetics and bioequivalence of a liquid formulation of hydroxyurea in children with sickle cell anemia.
  • Estepp JH1, Melloni C2, Thornburg CD3, Wiczling P4, Rogers Z5, Rothman JA6, Green NS7, Liem R8, Brandow AM9, Crary SE10, Howard TH11, Morris MH12, Lewandowski A13, Garg U14, Jusko WJ15, Neville KA16; Best Pharmaceuticals for Children Act-Pediatric Trials Network Administrative Core Committee*.
  • Journal of clinical pharmacology.J Clin Pharmacol.2016 Mar;56(3):298-306. doi: 10.1002/jcph.598. Epub 2015 Oct 15.
  • Hydroxyurea (HU) is a crucial therapy for children with sickle cell anemia, but its off-label use is a barrier to widespread acceptance. We found HU exposure is not significantly altered by liquid vs capsule formulation, and weight-based dosing schemes provide consistent exposure. HU is recommended
  • PMID 26201504

和文文献

  • Arterial blood pressure in adult Nigerians with sickle cell anemia
  • OGUANOBI N. I.,ONWUBERE B. J. C.,IBEGBULAM O. G.,IKE S. O.,ANISIUBA B. C.,EJIM E. C.,AGWU O.
  • Journal of cardiology 56(3), 326-331, 2010-11-15
  • NAID 10028189679
  • 5-Hydroxymethyl-2-furfural, a clinical trials agent for sickle cell anemia, and its mono/di-glucosides from classically processed steamed Rehmanniae Radix
  • LIN An-Shen,QIAN Keduo,USAMI Yoshihide,LIN Li,ITOKAWA Hideji,HSU Charleson,MORRIS-NATSCHKE Susan L.,LEE Kuo-Hsiung
  • Journal of natural medicines 62(2), 164-167, 2008-05-20
  • NAID 10024189679
  • Treatment of sickle cell anemia mouse model with iPS cells generated from autologous skin

関連リンク

The term sickle cell disease (SCD) describes a group of inherited red blood cell disorders. People with SCD have abnormal hemoglobin, called hemoglobin S or sickle hemoglobin, in their red blood cells. Hemoglobin is a protein in red ...
詳細の表示を試みましたが、サイトのオーナーによって制限されているため表示できません。

関連画像


押しても画像が表示されない場合はサーバが混雑しています。2週間ほどあけて、再度押下してください。


★リンクテーブル★
リンク元貧血」「Streptococcus pneumoniae」「常染色体劣性遺伝病」「鎌状赤血球症」「SCA
拡張検索sickle-cell anemia
関連記事sick」「cell」「sickle」「anemia」「Anemia

貧血」

  [★]

anemia
貧血症
慢性疾患による貧血 anemia of chronic disease ACD
  • 血液08, 症候 091215I

定義(2007前期生理学プリント、WHOの貧血判定基準)

  • 下記表のHb,Htに達しない場合を貧血とする
   Hb(g/dl) Ht(%)
男性 13 39
女性 12 36
高齢者・乳幼児・妊婦 11 33

ヘモグロビンと貧血症状

  • 8 g/dl :急性貧血で症状が出る
  • 7 g/dl :慢性貧血で症状が出る
  • 5 g/dl :心雑音
  • 3 g/dl :生命の危険

病因

臨床検査

一つの赤血球の平均の大きさが分かる

臨床検査に基づく分類

  1. 正球性貧血
  2. 小球性貧血
  3. 大球性貧血
  1. 低色素性貧血
  2. 正色素性貧血

貧血の鑑別 (文献不明)

MCV 赤血球の大きさ 網状赤血球腎障害 診断 治療
≦80 小球性貧血     鉄欠乏性貧血 鉄剤
80-100 正球性貧血 減少, 正常 あり 腎性貧血 エリスロポエチン
なし 再生不良性貧血 コロニー刺激因子
増加   溶血性貧血 グルココルチコイド
≧101 大球性貧血     巨赤芽球性貧血 ビタミンB12, 葉酸

スクリーニングによる貧血の鑑別 (OLM.80)

  • Fe↓、UIBC↑、フェリチン↓:鉄欠乏性貧血、慢性出血、慢性体内溶血。体内での鉄の絶対量が不足
  • Fe↓、UIBC↓、フェリチン↑:慢性感染症、慢性炎症。細網系では鉄が増加しているが(フェリチン↑)、末梢に鉄を放出できず(Fe↓)、トランスフェリンも減少している(UIBC↓)


身体所見

  • 胸部聴診:収縮期機能性雑音  ←  どこで聴取される?高心拍出量状態だから心基部か?あるいは心尖部?(100D012)

USMLE

  • Q book p.292 25
sickle cell anemia microcytic anemia
beta thalassemia microcytic anemia
Heinz body anemia normocytic anemia
hereditary spherocytosis normocytic anemia
pernicious anemia macrocytic anemia

貧血と低酸素血症

  • 貧血とは血液中のヘモグロビン濃度が低下した状態であり、一方、低酸素血症は単位体積あたりの酸素分圧が低下してる状態である。PaO2低下すなわちSpO2の低下に相当すると考えてみよう。貧血ではヘモグロビン濃度は少なくても、その少ないヘモグロビンの各々は十分に酸素化されるため、SpO2は低下しない。ただし、ヘモグロビンの絶対量が少ないために、末梢組織に届ける酸素の量が少なくなるだけなのである。(cf. 101B071)

臨床

  • MCVで検査項目を絞っていくが、病態が複雑な場合はMCVによる絞り込みが意味をなさないことがある。commonな貧血から除外していく。
  • 1. 血算、網状赤血球、フェリチン、鉄、UIBC、葉酸、ビタミンB12
  • 2. 銅、亜鉛
  • 3. 赤沈、血液像
  • 4. 抗核抗体、抗dsDNA抗体、ハプトグロビン、免疫電気泳動(血液)、蛋白分画、IgG,IgA,IgM、C3c、C4、CH50、エリスロポエチン
  • 5. 抗SS-A抗体、抗Sm抗体、ループスアンチコアグラント、抗カルジオ抗体、抗CLGPI抗体、抗RNA抗体、PR3-ANCA、MPO-ANCA、直接クームス検査
  • 6. リンパ球サブセット、PNH(CD55,CD59)




Streptococcus pneumoniae」

  [★]

Streptococcus pneumoniae
肺炎球菌肺炎レンサ球菌肺炎連鎖球菌肺炎双球菌、ストレプトコッカス・ニューモニエ
連鎖球菌
  • first aid step1 2006 p.134,138


細菌学

  • グラム陽性球菌
  • 西洋槍(ランセット)型の双球菌
  • α溶血性。ランスフィールド分類には分類されない
  • オプトヒン感受性
  • 自己融解 autolysis ← 培養しすぎに注意
  • 中心部の陥凹した集落
  • 莢膜多糖体を有する ← 抗食菌作用(C3bの付着に抵抗する)
  • IgA proteaseを分泌
  • 健常人の5-250%の気道に存在するが莢膜がない弱毒の株

感染症

  • 慢性気道感染症の急性増悪

易感染性宿主

  • 2歳以下の乳幼児や老人で重症化しやすい
  • 脾臓を受けた患者、急性骨髄性白血病、骨髄移植、HIV感染症で発症しやすい

most common cause of:

MOPS are Most OPtochin Sensitive


診断

  • 臨床像から疑い、胸部X線、喀痰のグラム染色、尿中抗原を行う。グラム染色と尿中抗原が陽性であれば特異的な治療を開始する。 (IRE.1010)
  • (経験的治療の前に?)診断及び感受性検査のために喀痰培養、血液培養検査を行う。

参考

  • 光顕像

USMLE

  • Q book p.192 29




常染色体劣性遺伝病」

  [★]

autosomal recessive disease, autosomal recessive disorder
常染色体劣性遺伝疾患
遺伝病常染色体優性遺伝病

autosomal-recessive diseases(first aid step 1 p.108)


鎌状赤血球症」

  [★]

sickle cell disease, SCD
鎌状赤血球貧血 sickle cell anemia鎌状赤血球性貧血鎌形赤血球症ヘモグロビンS症 hemoglobin S disease
ヘモグロビンSHbSC症

治療

  • 葉酸:有効らしい。 ← 葉酸は慢性溶血性貧血に対してルーチンに投与される。これは骨髄での需要が高まる(DNA合成の亢進)ため、と思われる。しかし、鎌状赤血球症に対するビタミンB12投与は前向きRCTにおいて有効性が示されなかった(WCH.1385 PMID 6347243)。




SCA」

  [★]


sickle-cell anemia」

  [★]

WordNet   license wordnet

「a congenital form of anemia occurring mostly in blacks; characterized by abnormal blood cells having a crescent shape」
sickle-cell anaemia, sickle-cell disease, crescent-cell anemia, crescent-cell anaemia, drepanocytic anemia, drepanocytic anaemia

sick」

  [★]

  • 病気の
ailailmentdiseaseillillnesssickness

WordNet   license wordnet

「deeply affected by a strong feeling; "sat completely still, sick with envy"; "she was sick with longing"」

WordNet   license wordnet

「people who are sick; "they devote their lives to caring for the sick"」

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「(人が)『病気の』;(部屋などが)病人の[ための];(顔色などが)病気を示す(思わせる) / 《名詞的に》《the ~;複数扱い》病人 / 《補語にのみ用いて》《おもに英》(…で)むかついて,吐き気を催して,気分が悪い《+『at(『with』,『from』+『名』(do『ing』)》 / 《補語にのみ用いて》(…に)『うんざりして』,あきあきして,いや気がさして;(…に)しゃくにさわって,腹が立って《+『of』+『名』(do『ing』)》 / 《補語にのみ用いて》(…に)『がっかりして』,落胆して《+『at』(『about』)+『名』(do『ing』)》 / 《補語にのみ用いて》(…を)熱望して,こがれて《+『for』+『名』》 / 病的な,異常心理の;気味の悪い」

cell」

  [★] 細胞

WordNet   license wordnet

「small room in which a monk or nun lives」
cubicle

WordNet   license wordnet

「a device that delivers an electric current as the result of a chemical reaction」
electric cell

WordNet   license wordnet

「a room where a prisoner is kept」
jail cell, prison cell

WordNet   license wordnet

「(biology) the basic structural and functional unit of all organisms; they may exist as independent units of life (as in monads) or may form colonies or tissues as in higher plants and animals」

WordNet   license wordnet

「any small compartment; "the cells of a honeycomb"」

WordNet   license wordnet

「a small unit serving as part of or as the nucleus of a larger political movement」
cadre

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「(刑務所の)『独房』;(修道院の)小さい独居室 / (ミツバチの)みつ房,巣穴 / 小さい部屋 / 『細胞』 / 電池 / 花粉室 / (共産党などの)細胞」


sickle」

  [★]

  • adj.
  • 鎌状の
falciform

WordNet   license wordnet

「an edge tool for cutting grass or crops; has a curved blade and a short handle」
reaping hook, reap hook

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「(麦刈り用の三日月形の)小がま」

anemia」

  [★] 貧血

WordNet   license wordnet

「a deficiency of red blood cells」
anaemia

WordNet   license wordnet

「a lack of vitality」
anaemia

Anemia」

  [★]

WordNet   license wordnet

「genus of terrestrial or lithophytic ferns having pinnatifid fronds; chiefly of tropical America」
genus Anemia




★コメント★

[メモ入力エリア]
※コメント5000文字まで
ニックネーム:
コメント:




表示
個人用ツール


  meddic.jp

リンク
連絡