ヘモグロビン尿症

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hemoglobinuria
ヘモグロビン尿血色素尿症
ヘモグロビン尿性腎症、赤いおむつ症候群
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  • 赤色あるいは赤褐色調の尿が認められ、その成分がヘモグロビン*由来である場合をいう。

病因

  • 血管内溶血
  • 赤血球自体の異常
  • 血漿の要因



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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2012/09/23 18:47:34」(JST)

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和文文献

  • 発作性夜間ヘモグロビン尿症の病態と治療 (第74回日本血液学会学術集会 教育講演特集号) -- (PNH 骨髄不全症候群)
  • 特別講演 補体系の役割と臨床医学でのトピックス (第45回北海道支部総会)
  • 若宮 伸隆
  • 臨床病理 : 日本臨床検査医学会誌 60(8), 779-785, 2012-08
  • NAID 40019451081
  • 自己免疫性骨髄不全症候群 : 自己抗原の探索 (特集 骨髄不全症候群(特発性造血障害) : 診断と治療の進歩) -- (造血に関する最新の話題)
  • 中熊 秀喜
  • 日本内科学会雑誌 101(7), 2010-2015, 2012-07-10
  • NAID 40019392435

関連リンク

(コーラ色)を特徴とします。血液中の白血球、赤血球、血小板のすべてが減少する再生不良性貧血という疾患や、できた血球の数が少ないだけでなく、質も悪くなる骨髄異形成という疾患と密接に関係しており、時に合併・相互移行 ...
発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)は、PIG-A遺伝子に後天的変異を持った造血幹細胞がクローン性に拡大した結果、補体による血管内溶血を主徴とする造血幹細胞疾患である。再生不良性貧血を代表とする造血不全疾患としばしば合併 ...
PNHSource.JPは、PNH;発作性夜間ヘモグロビン尿症(発作性夜間血色素尿症)における病状、診断、治療に関する情報を提供するサイトです。 ... References: 1. Hillmen P, Lewis SM, Bessler M, Luzzatto L, Dacie JV. Natural ...

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発作性夜間 血色素 尿症 (PNH 発作性夜間ヘモグロビン尿症 id:sting:20120102132302j:plain大阪府立成人病センター研究所 PNHにおいて溶血が引き起こす 日本PNH研究会 Japan PNH Study Group発作性夜間ヘモグロビン尿症


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関連記事ヘモグロビン」「」「グロビン」「ビン

ヘモグロビン尿」

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hemoglobinuria
血色素尿
ヘモグロビン尿症血色素尿症

血尿とヘモグロビン尿の鑑別

  血尿 ヘモグロビン尿
肉眼的観察 混濁 清澄
鏡検による赤血球 陽性 陰性
尿潜血反応 陽性 陽性
尿ヘモジデリン 陰性 陽性
血漿ヘモグロビン定量 正常 増加



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赤血球破砕症候群


発作性夜間ヘモグロビン尿症」

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発作性寒冷ヘモグロビン尿症」

  [★] 発作性寒冷血色素尿症


ヘモグロビン」

  [★]

hemoglobin, Hb
血色素
酸素化ヘモグロビン脱酸素化ヘモグロビン赤血球グロビン鎖ヘモグロビン濃度

生化学

  • 67 kDa

血液内科学

  • 2種類のグロビンタンパク質が各2個集まりヘテロ4量体を形成したもの。
  • 発生段階によってできるヘモグロビンが異なる
  • α鎖系はζ→α
  • β鎖系はε→γ→β δ
  • 発生初期:ζ2ε2
  • 胎児期 :α2γ2
  • 乳児期 :α2β2(HbA), α2δ2(HbA2), α2γ2(HbF)
  • 成人
α2β2(HbA) :Hbの97%
α2δ2(HbA2) :Hbの2%
α2γ2(HbF) :Hbの2%
発生初期:ZE
成人  :B > D > G , Aは共通


機能

  • O2運搬
  • CO2運搬
  • 体液pHの調整

CO2運搬

  • 血液中に溶解する :排泄されたCO2の5%(Kaplan Q book p.101)、9%(SP.655)
  • ヘモグロビンのN末のアミノ基でカルバミン酸を形成して :排出されたCO2の15%(HBC.45)、11%(SP.655) カルバミノヘモグロビン
  • 赤血球中のCAによりbicarbonateを産生し、血漿により運搬される :排泄されたCO2のほとんど(HBC.45)、80%(SP.655)

臨床検査

  • 臨床検査では、血液1dl中のヘモグロビンの量(g)を定量する。略号はHb

基準値 (ヘモグロビン濃度)

-2007前期生理学授業プリント
  • 男性:14 - 18 (g/dl)  16±2 (g/dl)
  • 女性:12 - 16 (g/dl)  14±2 (g/dl)
異常値の出るメカニズム第5版 p.79
  • 男:13~19 g/dl
  • 女:12~18 g/dl
HIM. A-2
  • 男:13.3-16.2 g/dl
  • 女:12.0-15.8 g/dl

パニック値

出典不明
  • ≦5 g/dl、≧17.0 g/dl

輸液によるヘモグロビン濃度の上昇

  • 予測方法(1):予測されるヘモグロビン上昇(g/dl) = 投与ヘモグロビン量(g) / 循環血液量(dl)
  • 予測方法(2):濃厚赤血球2単位でおよそヘモグロビン上昇は1(g/dl)

国試




症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態


グロビン」

  [★]

globin
グロビン蛋白質 globin protein



ビン」

  [★]

bottle
ビンづめ




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