ヘノッホ・シェーンライン紫斑病

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Henoch-Schönlein purpura, Henoch-Schonlein purpura, HSP, Schonlein-Henoch purpura, Schonlein-Henoch purpura
ヘノッホ・シェンライン紫斑病Henoch-Schonlein紫斑病Henoch-Schonlein紫斑シェンライン・ヘノッホ紫斑病シェーンライン・ヘノッホ紫斑病Schonlein-Henoch紫斑病
アナフィラキシー様紫斑病 アナフィラクトイド紫斑病 アナフィラクトイド紫斑anaphylactoid purpuraアレルギー性紫斑病 アレルギー性紫斑 allergic purpura purpura allergica、アレルギー性血管炎 allergic vasculitisリウマチ性紫斑病 rheumatic purpura purpura rheumatica、ヘノッホ紫斑病
IgA腎症血管性紫斑病皮膚小血管性血管炎血管炎劇症紫斑病血小板非減少性紫斑病
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まとめ

  • 先行する上気道感染後に出現する紫斑が特徴的な血管炎である。IgAによる免疫複合体の血管壁への沈着、およびこれに次いで起こるIII型アレルギーが本態と考えられている。症状はG2AP、すなわち消化管症状、糸球体腎炎、関節痛、紫斑である。血液検査では軽度の好中球増多・好酸球増多がみられ、血液中のIgAも上昇するが、血小板、補体、IgG,IgEは変化しない

概念

  • 全身性疾患
  • 血管炎(血管性紫斑病の一つである) ← 皮膚小血管性血管炎の特殊型
  • 二次的にIgAによる免疫複合体がメサンギウムに沈着し糸球体腎炎を引き起こす

病因

  • IgA免疫複合体が血管壁に沈着。III型アレルギーの機序により、補体や好中球による組織障害
  • 1. 溶連菌感染
  • 小児では上気道炎などが先行することが多い
  • 2. 薬剤(ペニシリン、アスピリン)、食物(牛乳、卵)

疫学

  • 秋冬に多い。3-7歳に好発。乳児、成人ではまれ。

病理

症状 (PED.805, NDE.137)

  • 皮膚(purpuric rash)、消化管(abdominal pain)、関節(arthritis)、腎臓(glomerulonephritis)
HSPの症状は「GA2P」と覚えてみる?

紫斑

  • ほぼ全例
  • 両側の下腿や足背を中心に、時には大腿~上肢~腹部にまで、直径数~10mm以内の浸潤をふれる点状出血・紫斑が播種状に生じる。ときに圧痛が見られる。(NDE.138)
  • 丘疹状で触知可能(palpable purpura)
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  • 写真
[display]http://graphics8.nytimes.com/images/2007/08/01/health/adam/19832.jpg
[display]http://www.umm.edu/graphics/images/en/19831.jpg
[display]http://en.wikipedia.org/wiki/Henoch%E2%80%93Sch%C3%B6nlein_purpura

血管神経性浮腫(Quinckeの浮腫)

  • 1/3の症例
  • 一過性の限局性浮腫。東部、顔面、手足、陰嚢

消化管

  • 約半数~80%
  • 腹部の疝痛様疼痛、悪心や嘔吐、吐血、下血

関節

  • 約2/3の症例
  • 足、膝、手、肘などの関節炎症状。関節の腫脹、疼痛

腎臓

  • 半数の症例
  • 紫斑病性腎炎
  • 発症から一ヶ月以内人タンパク尿、血尿で始まる腎炎を合併。多くは顕微鏡的血尿。
  • 急性腎炎~ネフローゼ
  • 組織的にはメサンギウム増殖性腎炎を呈する。

診断

検査

  • 血算
PED.805
  • 血小板:正常~やや増加   ←   血管炎が紫斑の原因であって、血小板減少が原因ではない。
  • 凝固系
PED.805
  • 免疫血清検査

治療

  • 安静、ステロイド全身投与

国試



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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/09/26 04:33:46」(JST)

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和文文献

  • 肺癌術後膿胸に合併したHenoch-Schönlein紫斑病
  • 吉屋 智晴,河野 匡,藤森 賢,文 敏景,一瀬 淳二
  • 日本呼吸器外科学会雑誌 25(6), 643-648, 2011
  • 症例は50代男性.左下葉の進行癌に対し後側方切開左下葉切除・舌区合併切除およびリンパ節郭清術が施行された.術後繰り返す肺炎に伴う膿胸のため再度入院となり,ドレーン挿入後胸腔洗浄等行うも十分なコントロールが得られず,術後化学療法早期導入の必要もあり,開窓術を施行する方針となった.しかし手術予定の数日前に,激しい下腹部痛とわずかに鮮血の混ざった頻回少量の水様便が出現し,原因精査のため手術は延期となった …
  • NAID 130001292619
  • Erlotinib 投与後に発症したヘノッホ・シェーンライン紫斑病の1例
  • 弓場 達也,永田 一洋,塩津 伸介,岡野 晃,初瀬 真弓,村頭 智,森原 潔,島崎 千尋
  • 日本呼吸器学会雑誌 = The journal of the Japanese Respiratory Society 48(1), 81-85, 2010-01-10
  • NAID 10027677007
  • Erlotinib 投与後に発症したヘノッホ・シェーンライン紫斑病の1例
  • ヘノッホ・シェーンライン紫斑病に対する耳鼻咽喉科治療

関連リンク

ヘノッホ・シェーンライン紫斑病(ヘノッホ・シェーンラインしはんびょう)とは、全身性の小 血管炎を主徴とする疾患である。小児に頻繁に発症する。 目次. 1 概要; 2 原因; 3 治療; 4 脚注; 5 関連項目. 概要 [編集]. 足にできた紫斑. ヘノッホ・シェーンラインの重症例。
ヘノッホ・シェーンライン紫斑病. どんな病気ですか? ヘノッホ・シェーンライン紫斑病( Henoch-Schoenlein Purpura; HSP)は、小さな血管に炎症が起こる病気で、日本では アレルギー性紫斑病とも呼ばれます。この炎症は血管炎と呼ばれ、よく皮膚や腸管、 ...
アレルギー性紫斑病または過敏症様紫斑病). ヘノッホ-シェーンライン紫斑病は,小児に 最も頻繁に発症する,主として小血管を侵す脈管炎である。よくある症状には,触知可能 な紫斑,関節痛,胃腸の症状および徴候,糸球体腎炎がある。診断は臨床的に行う。

関連画像

概要 [ 編集 ]日赤医療集談会PR]230px-Henoch-schonlein-purpura.jpg


★リンクテーブル★
先読みアレルギー性血管炎
国試過去問105I055
リンク元試験」「出血傾向、血友病」「第XIII因子」「IgA」「血管性紫斑病
関連記事紫斑」「」「ライン」「紫斑病

アレルギー性血管炎」

  [★]

allergic vasculitis
過敏性血管炎 hypersensitivity vasculitis,過敏性脈管炎 hypersensitivity angiitis
血管炎



105I055」

  [★]

  • 27歳の男性。腹痛発疹とを主訴に来院した。3日前から腹痛と両下肢の赤い発疹とを生じた。両下腿から足背に浸潤を触れ、硝子圧試験で消退しない発疹が多発している。皮膚の病理組織学的検索で真皮上層に血管周囲性の炎症性細胞浸潤を認める。同時に蛍光抗体直接法を施行したところ免疫グロブリンの沈着を認める。下腿の写真(別冊No.12A)と皮膚生検組織の蛍光抗体直接法の写真(別冊No.12B)とを別に示す。
  • 沈着している免疫グロブリンはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 105I054]←[国試_105]→[105I056

試験」

  [★]

examinationtesttestingassessmenttrialexamexamine
アセスメント計測検査検定試み査定試行調べる診断治験調査テスト判定評価検討影響評価実験デザイン研究デザインデータ品質対応群スコアリング法

循環器

  • ヴァルサルヴァ試験 Valsalva試験:行きこらえをさせる方法。胸腔内圧が上昇して静脈還流量が減少する。また、左心室の大きさが減少する。HOCMでは駆出路が閉塞しやすくなり、胸骨左縁下部の雑音が増強する。

消化吸収試験

  • 脂肪
  • 蛋白
  • ビタミンB12

肝臓異物排泄能

カルシウム

ビタミン

  • ビタミンB12欠乏

血液

  • ショ糖溶血試験:(方法)等張ショ糖液に血液を加える。(検査)溶血の存在。低イオン強度では補体の赤血球に対する結合性が増し、発作性夜間血色素尿症 PNHにおいては溶血をきたす。スクリーニング検査として用いられ、確定診断のためにはハム試験を行う。
  • ハム試験 Ham試験:(方法)洗浄赤血球に塩酸を加え、弱酸性(pH6.5-7.0)条件にする。(検査)溶血の存在。発作性夜間血色素尿症 PNHにおいては弱酸性条件で補体に対する感受性が亢進するため


産婦人科

内分泌

  • 絶食試験 絶食負荷試験:(処置)48時間絶食、(観察)低血糖、高インスリン血症:インスリノーマでは48時間の絶食で低血糖、高インスリン血症を生じる
  • 水制限試験
  • 水負荷試験 = 水試験:(処置)水投与、(検査)尿浸透圧、尿量、血中ADH、
  • 過塩素酸塩放出試験:(投与)123I過塩素酸塩、(検査)甲状腺シンチによる甲状腺の123I摂取率:橋本病先天性甲状腺機能低下症。甲状腺のヨードの有機化障害の有無を検査する甲状腺核医学検査法。過塩素酸塩は甲状腺から有機化されていないヨードを追い出すので(サイログロブリンに取り込まれていないヨード)、本試験は有機化障害をきたす疾患の検査となる。

視床下部-下垂体-糖質コルチコイド

高血圧

  • 立位フロセミド負荷試験:(投与)フロセミド、(検査)血漿レニン濃度:フロセミドでhypovolemicとし歩行負荷で交感神経を興奮させレニンの分泌を促す。原発性アルドステロン症の場合、レニン高値のまま無反応。

膵臓

膵外分泌機能

  • BT-PABA試験, PABA排泄試験, PFD試験
  • セクレチン試験:(投与)セクレチン、(検査)十二指腸液:分泌量、総アミラーゼ量、最高重炭酸塩濃度を測定。最高重炭酸塩濃度を含む2項目以上の低下で慢性膵炎が確定診断される。
  • 消化吸収試験
  • 便中エラスターゼ1定量、便中キモトリプシン定量

腎臓

ガストリノーマ

感染症



出血傾向、血友病」

  [★]

一次止血異常
血小板減少
産生機構の異常
巨核球低形成
先天性
ファンコーニ貧血
先天性造血障害
メイ・ヘグリン異常
後天性
再生不良性貧血
無巨核芽球性血小板減少症
急性白血病
骨髄癌腫症
放射線障害
抗癌薬投与
無効造血
巨赤芽球性貧血
骨髄異形成症候群
血小板寿命の短縮(後天性)
免疫学的機序
特発性血小板減少性紫斑病
膠原病の合併症
薬剤アレルギー
血栓性血小板減少性紫斑病
その他
人工弁
人工血管
分布異常
脾腫(後天性)
希釈
大量赤血球輸血
血小板機能異常
先天性
血小板無力症
ベルナール・スーリエ症候群
放出異常
その他
フォンウィルブランド病
二次止血異常
血液凝固異常
凝固因子産生の異常
先天性
血友病
その他の先天性凝固因子異常症
凝固因子消費の亢進(後天性)
播種性血管内凝固(DIC)
後天性凝固因子インヒビター
後天性血友病
フォンウィルブランド病
線溶の亢進
先天性
α2プラスミンインヒビター欠乏症
プラスミノゲンアクティベーターインヒビター欠乏症
後天性
一次線溶亢進
急性骨髄球性白血病によるDIC
動脈瘤によるDIC
血管の異常
先天性
遺伝性出血性毛細血管拡張症:オスラー・ウェバー・ランデュ病
エーラス・ダンロス症候群 Ehlers-Danlos syndrome, EDS
後天性
ヘノッホ・シェーンライン紫斑病


第XIII因子」

  [★]

factor XIII, F XIII
フィブリン安定化因子, fibrin-stabilizing factor, fibrin stabilizing factor, FSF、血漿トランスグルタミナーゼ, plasma transglutaminase血液凝固第XIII因子凝固第XIII因子
フィブロガミンP
血液凝固因子
  • トロンビンにより活性化され、フィブリン線維を架橋してフィブリン網を安定化させる血液凝固因子の一つ。

臨床関連

低下



IgA」

  [★]

immunoglobulin A
免疫グロブリンA γA gamma A
免疫グロブリン Ig


概念

  • 免疫グロブリンクラスの1つ。

基準値

  • 110-410 mg/dl (臨床検査法提要第32版)

臨床関連

  • ヘノッホ・シェーンライン紫斑病
  • IgA腎症
  • 血清IgAの上昇:アルコール性肝障害 → 小腸のパイエル板におけるリンパ球の活動が亢進???



血管性紫斑病」

  [★]

vascular purpura
  • 血管障害により出血性素因を来す疾患の総称 (PED.804)
  • アレルギー機序が関与する疾患:ヘノッホ・シェーンライン紫斑病
  • YN.G-91によれば、アレルギー性紫斑病 = ヘノッホ・シェーンライン紫斑病 = 血管性紫斑病 のような記載


紫斑」

  [★]

purpura
紫斑病

紫斑



病」

  [★]

diseasesickness
疾病不調病害病気疾患


ライン」

  [★]

line
裏打ち系統


紫斑病」

  [★]

purpura
紫斑





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