ブルトン型無γグロブリン血症

出典: meddic

X連鎖無ガンマグロブリン血症

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X連鎖無ガンマグロブリン血症(ブルトン病)は遺伝性の免疫不全疾患で、X染色体の異常が原因で起こります。結果としてB細胞(Bリンパ球)がほとんどないか、まったくなく、抗体(免疫グロブリン)がきわめて少ししかありません。
X連鎖(ブルトン型)無ガンマグロブリン血症(XLA)、分類不能型低ガンマグロブリン血症(common variable immunodeficiency,CVID)とIgM増加を伴う免疫不全症(高IgM血症候群)が代表的疾患で、選択的IgA欠損症、IgGサブクラス欠損症 ...
X連鎖無ガンマグロブリン血症は,Igおよび抗体レベルの減少または欠如,ならびにB細胞の欠如を特徴とし,莢膜をもった細菌による再発性感染を招く。 X連鎖無ガンマグロブリン血症は,ブルトン型チロシンキナーゼ(Btk)をコード ...


★リンクテーブル★
リンク元X連鎖無ガンマグロブリン血症」「X連鎖劣性遺伝病
関連記事グロブリン」「リン」「」「」「ロブ

X連鎖無ガンマグロブリン血症」

  [★]

X-linked agammaglobulinemia, XLA, Bruton's X-linked agammaglobulinemia, Bruton's agammaglobulinemia
X連鎖無γグロブリン血症X連鎖無γ-グロブリン血症ブルトン型無ガンマグロブリン血症, ブルトン型無γグロブリン血症, Bruton's agammaglobulinemia, Bruton agammaglobulinemiaBruton's X-linked agammaglobulinemiaブルトン病
無ガンマグロブリン血症成長ホルモン欠損を伴うX連鎖無γグロブリン血症免疫不全症候群
[show details]

概念

  • 移行免疫がなくなる6ヶ月以降に発症

病因

  • チロシンキナーゼ遺伝子の欠損 → 低レベルの免疫グロブリンしか産生されない
IgM↓、IgA↓、IgD↓、IgE↓

遺伝




X連鎖劣性遺伝病」

  [★]

X-linked recessive disorder
伴性劣性遺伝病X連鎖遺伝病

X-linked recessive disorders (first aid step p.109)

Female carriers of X-linked recessive disorders are rarely affected because of random inactivation of X chromosomes in each cell.

グロブリン」

  [★]

globulin (Z)
ヴェノグロブリンガンマーグロブリンガンマガードガンマグロブリングロブリングロベニンサイモグロブリンサングロポールゼットブリンテタノセーラテタノブリンテタノブリンIHヒスタグロビンベニロンヘパトセーラヘブスブリンヘブスブリンIHポリグロビン乾燥HBグロブリン乾燥はぶ抗毒素乾燥まむし抗毒素抗Dグロブリン抗D人免疫グロブリン抗HBs人免疫グロブリン破傷風グロブリン
アルブミンフィブリノーゲン
  • 肝臓で産生される

機能 (PT.234)

  • α1-グロブリン
    • 組織分解産物や脂質を運搬
  • α2-グロブリン
    • ビタミンやホルモンを運搬
    • α2-グロブリンの一種であるハプトグロビンは溶血により生じたヘモグロビンを捕捉し、尿細管の閉塞を防ぐ
  • βグロブリン
  • γグロブリン


リン」

  [★]

phosphorus P
serum phosphorus level

分子量

  • 30.973762 u (wikipedia)

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
  • (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
  • 2.5-4.5 mg/dL (QB)

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管 70%
遠位尿細管 20%
排泄:10%

尿細管における再吸収の調節要素

臨床関連

参考

  • 1. wikiepdia
[display]http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3





無」

  [★]

ゼロヌル何も~ない皆無


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態

ロブ」

  [★] ロキソプロフェン




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