- 顆粒層でプロフィラグリンが脱リン酸化とペプチジルアルギニンデイミナーゼの分解をうけフィラグリンが産生される。ケラチン線維はこのフィラグリンと共に凝集しケラチンパターンと呼ばれる構造を作る。フィラグリンは確執上層で分解され、低分子ペプチドとなり、保湿や紫外線吸収に関与する。
臨床関連
WordNet
- the main protein of the keratohyalin granules; "the specific target of the immune response in rheumatoid arthritis is filaggrin"
UpToDate Contents
全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
- 1. アトピー性皮膚炎（湿疹）の疫学、臨床症状、および診断 epidemiology clinical manifestations and diagnosis of atopic dermatitis eczema
- 2. 遺伝性の魚鱗癬の概要 overview of the inherited ichthyoses
- 3. 慢性的な手の湿疹 chronic hand eczema
- 4. 研究用生物学的マーカーによる関節リウマチの診断および評価ま investigational biologic markers in the diagnosis and assessment of rheumatoid arthritis
- 5. 喘息の遺伝学 genetics of asthma
Japanese Journal
- 皮膚のバリア機能とアトピー性皮膚炎 : Th2・角層pHの重要性およびフィラグリン異常との関係
- 波多野 豊
- Journal of environmental dermatology and cutaneous allergology = / the Japanese Society for Dermatoallergology and Contact Dermatitis 5(1), 11-18, 2011-01-31
- NAID 10027902264
- フィラグリンの異常とアトピー性皮膚炎 (特集 アトピー性皮膚炎の病態解明と治療の進歩)
- 椛島 健治
- 臨床免疫・アレルギー科 56(3), 284-288, 2011-09
- NAID 40019017864
- アトピー性皮膚炎の新しい病因論--バリア機能異常の意義付け (特集 アトピー性皮膚炎の病態と治療 アップデート)
- 波多野 豊
- アレルギ-・免疫 18(10), 1448-1457, 2011-10
- NAID 40018996752
Related Links
- フィラグリン(Filaggrin)は、表皮の顆粒細胞で産生される塩基性タンパク質の一種であり 、皮膚のバリア機能に欠かすことのできない角質層を形成するにあたり、ケラチン とともに重要な役割を担っている。前駆体のプロフィラグリンとして生合成され、角質層が 形成 ...
- 2006年、アトピー性皮膚炎の原因として「フィラグリンの異常」が考えられることが報告 されました。さらに研究が進んで、フィラグリンの異常のある人がペットでアトピーになり やすい事が判りました。フィラグリンとは何でしょうか？ その研究結果について、わかり ...
Related Pictures
★リンクテーブル★
| リンク元 | 「魚鱗癬」「アトピー性皮膚炎」「尋常性魚鱗癬」「ケラトヒアリン顆粒」 |
| 拡張検索 | 「プロフィラグリン」 |
| 関連記事 | 「リン」 |
「魚鱗癬」
- 英
- ichthyosis
- 関
- 角化症
概念
- 角質層の形成と剥脱機構に異常が生じ、結果として角質層の異常堆積が起こり、皮膚表面が魚のウロコ状を呈する疾患群
魚鱗癬
- 遺伝性の魚鱗癬
- 内臓病変を随伴する魚鱗癬（魚鱗癬症候群）
遺伝性の魚鱗癬 (NDE.229)
| 尋常性魚鱗癬 | 伴性遺伝性魚鱗癬 | 水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症 | 非水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症，葉状魚鱗癬 | 道化師様魚鱗癬 | ||
| 頻度 | しばしば | ときに | まれ | まれ | きわめてまれ | |
| 遺伝形式 | 常染色体優性 | X染色体劣性 | 常染色体優性 | 常染色体劣性 | 常染色体劣性 | |
| 発症時期 | 乳幼児 | 生下時～出生直後 | 生下時～出生直後 | 生下時 | 生下時 | |
| 皮膚症状 | 部位 | 四肢，体幹（背部＞腹部） 間擦部 伸側＞屈側 |
腹部＞背部 間擦部 伸側＝屈側 |
全身 | 全身 | 全身 |
| 形態 | 細かい鱗屑 | 黒褐色，大きな鱗屑 | 角質増殖が強い | 潮紅，細かい鱗屑～暗褐色，大きな鱗屑（葉状魚鱗癬） | きわめて厚い角質，ひびわれ，眼瞼外反 | |
| 病理組織 | 角質の肥厚と顆粒層の菲薄化 | 角質の肥厚，顆粒層はほぼ正常 | 顆粒変性 | わないものがある） | 著明な角質増殖 | |
| 病因 | フィラグリン産生低下 | ステロイドスルファターゼの欠損 | ケラチン遺伝子（K1/K10）の異常 | 一部はトランスグルタミナーゼの欠損 | 不明 | |
「アトピー性皮膚炎」
概念
- アトピー性皮膚炎は、増悪・寛解を繰り返す、掻痒のある湿疹を主病変とする疾患であり、患者の多くはアトピー素因をもつ(日本皮膚学会)
病因
- アレルギー体質、小児、喘息の既往、乾燥(冬期)
- 参考1
- 表皮透過性バリヤーの破綻
合併症
身体所見
検査
- IgE：高値
治療
- スキンケア
- ステロイド外用
- narrow band UVB療法
参考
- 1. [charged] Epidemiology, clinical manifestations, and diagnosis of atopic dermatitis (eczema) - uptodate [1]
ガイドライン
- 1. 皮膚アレルギー（蕁麻疹）：医療従事者の皆様へ：アレルギーガイドライン情報館：公益財団法人日本アレルギー協会 JAANet STATION
- 2. アトピー性皮膚炎診療ガイドライン2009
「尋常性魚鱗癬」
概念
- 魚鱗癬の中で最多
疫学
- 幼児期より発症。
遺伝形式
- 常染色体優性遺伝
病因
- フィラグリン遺伝子(FLG, 1q21.3)の異常
病態
- 角層の剥離遅延により角層の肥厚
- 顆粒層は減少～消失
症状
- ほとんどない
身体所見
- 皮膚：
- 病変：皮膚乾燥、落屑
- 部位：間接伸側、体幹
合併症
- ときにアトピー性皮膚炎
治療
- 対症療法：外用薬(保湿剤、尿素軟膏、サリチル酸ワセリン、ビタミンD3軟膏)
参考
- 1. ICHTHYOSIS VULGARIS - OMIM
「ケラトヒアリン顆粒」
- 顆粒層に存在する
- 好塩基性の顆粒
- プロフィラグリンを含む
- 角層で角化するときに脱リン酸化とペプチジルアルギニンデイミナーゼによりフィラグリンとなる
「プロフィラグリン」
- 英
- profilaggrin
- 関
- フィラグリン
「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia