フィブリノイド変性

出典: meddic

fibrinoid degeneration
類線維素変性
膠原病フィブリノイド壊死変性

  • フィブリンやその分解産物が細胞外基質にしみこみ沈着した状態。
  • 病理組織上ではフィブリン様(フィブリノイド)の好酸性(酸性色素、例えばエオジンに染まる())無構造が沈着するもの。
  • フィブリノイドの成分は免疫複合体、補体
  • 原因疾患:
  • 膠原病、アレルギー疾患、悪性高血圧
  • 糸球体腎炎(糸球体病変)、関節リウマチ(関節病変)、全身性エリテマトーデス(皮膚病変)、結節性多発動脈炎(動脈壁)


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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2012/12/04 18:04:21」(JST)

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和文文献

  • インターフェロン投与によりMPO-ANCA関連血管炎症候群を発症したC型肝硬変の1例
  • 渡辺 崇夫,大野 芳敬,竹下 英次,小林 雄一,田中 良憲,上甲 康二,大城 由美
  • 日本消化器病學會雜誌 = The Japanese journal of gastro-enterology 105(12), 1787-1793, 2008-12-05
  • … 症例は50歳男性.C型肝硬変にて前医でinterferon(IFN)を投与され,6カ月後より大量腹水と発熱があり当院紹介入院.四肢に紫斑と潰瘍も認めた.皮膚生検で小血管のフィブリノイド変性を認め,核周囲型抗好中球細胞質抗体(MPO-ANCA)陽性であるためANCA関連血管炎症候群と診断,ステロイド投与により著明に改善した.IFN投与によりANCA関連の血管炎を発症した例はまれであるため報告する. …
  • NAID 10024850096
  • 特集「膠原病の病態解析と細胞外マトリックス研究」を組むにあたって
  • 桑名 正隆
  • Connective tissue 36(4), 207-208, 2004-12-25
  • … ものであった.Klempererが提唱した膠原病には関節リウマチ,全身性エリテマトーデス,強皮症,皮膚筋炎,結節性多発動脈炎,リウマチ熱の6つの疾患が含まれており,共通した病理所見として結合組織の異常とフィブリノイド変性が挙げられている.それ以降,膠原病の概念には若干の修正が加えられてきたが,本質的にはKlempererの提唱した概念が今日でも広く定着している.近年の分子生物学や細胞生物学の進歩により様々な角度か …
  • NAID 110004014523
  • 膠原病の考え方診かたの進歩臓器病変・診かたの進歩肺病変
  • 北村 諭
  • 日本内科学会雑誌 86(8), 1358-1363, 1997-08-10
  • … 膠原病とは,全身の膠原線維にフィブリノイド変性という共通の病変がみられる疾患群の総称である. …
  • NAID 10005525163

関連リンク

フィブリノイド変性(英: fibrinoid degeneration)とは血管や結合組織に変性した フィブリンを主体とする種々の血漿成分(免疫グロブリンなど)よりなる物質が滲み込み 形成される変性。同義語として類線維素変性、線維素様変性、フィブリン様変性。 ...
2009年1月15日 ... フィブリノイド変性とは? 〔fibrinoid〕コラーゲン繊維がその構造を失い、硝子様( ガラスよう)を呈する状態。アレルギー疾患や膠原(こうげん)病で、病変組織にみられる 特徴的な所見。

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★リンクテーブル★
先読みfibrinoid degeneration
リンク元ヘノッホ・シェーンライン紫斑病」「フィブリノイド壊死」「免疫複合体病
関連記事変性」「」「イド

fibrinoid degeneration」

  [★]

類線維性変性


ヘノッホ・シェーンライン紫斑病」

  [★]

Henoch-Schönlein purpura, Henoch-Schonlein purpura, HSP, Schonlein-Henoch purpura, Schonlein-Henoch purpura
ヘノッホ・シェンライン紫斑病Henoch-Schonlein紫斑病Henoch-Schonlein紫斑シェンライン・ヘノッホ紫斑病シェーンライン・ヘノッホ紫斑病Schonlein-Henoch紫斑病
アナフィラキシー様紫斑病 アナフィラクトイド紫斑病 アナフィラクトイド紫斑anaphylactoid purpuraアレルギー性紫斑病 アレルギー性紫斑 allergic purpura purpura allergica、アレルギー性血管炎 allergic vasculitisリウマチ性紫斑病 rheumatic purpura purpura rheumatica、ヘノッホ紫斑病
IgA腎症血管性紫斑病皮膚小血管性血管炎血管炎劇症紫斑病血小板非減少性紫斑病
[show details]


まとめ

  • 先行する上気道感染後に出現する紫斑が特徴的な血管炎である。IgAによる免疫複合体の血管壁への沈着、およびこれに次いで起こるIII型アレルギーが本態と考えられている。症状はG2AP、すなわち消化管症状、糸球体腎炎、関節痛、紫斑である。血液検査では軽度の好中球増多・好酸球増多がみられ、血液中のIgAも上昇するが、血小板、補体、IgG,IgEは変化しない

概念

  • 全身性疾患
  • 血管炎(血管性紫斑病の一つである) ← 皮膚小血管性血管炎の特殊型
  • 二次的にIgAによる免疫複合体がメサンギウムに沈着し糸球体腎炎を引き起こす

病因

  • IgA免疫複合体が血管壁に沈着。III型アレルギーの機序により、補体や好中球による組織障害
  • 1. 溶連菌感染
  • 小児では上気道炎などが先行することが多い
  • 2. 薬剤(ペニシリン、アスピリン)、食物(牛乳、卵)

疫学

  • 秋冬に多い。3-7歳に好発。乳児、成人ではまれ。

病理

症状 (PED.805, NDE.137)

  • 皮膚(purpuric rash)、消化管(abdominal pain)、関節(arthritis)、腎臓(glomerulonephritis)
HSPの症状は「GA2P」と覚えてみる?

紫斑

  • ほぼ全例
  • 両側の下腿や足背を中心に、時には大腿~上肢~腹部にまで、直径数~10mm以内の浸潤をふれる点状出血・紫斑が播種状に生じる。ときに圧痛が見られる。(NDE.138)
  • 丘疹状で触知可能(palpable purpura)
[show details]
  • 写真
[display]http://graphics8.nytimes.com/images/2007/08/01/health/adam/19832.jpg
[display]http://www.umm.edu/graphics/images/en/19831.jpg
[display]http://en.wikipedia.org/wiki/Henoch%E2%80%93Sch%C3%B6nlein_purpura

血管神経性浮腫(Quinckeの浮腫)

  • 1/3の症例
  • 一過性の限局性浮腫。東部、顔面、手足、陰嚢

消化管

  • 約半数~80%
  • 腹部の疝痛様疼痛、悪心や嘔吐、吐血、下血

関節

  • 約2/3の症例
  • 足、膝、手、肘などの関節炎症状。関節の腫脹、疼痛

腎臓

  • 発症から一ヶ月以内人タンパク尿、血尿で始まる腎炎を合併。多くは顕微鏡的血尿。
  • 急性腎炎~ネフローゼ
  • 組織的にはメサンギウム増殖性腎炎を呈する。

診断

検査

  • 血算
PED.805
  • 血小板:正常~やや増加   ←   血管炎が紫斑の原因であって、血小板減少が原因ではない。
  • 凝固系
PED.805
  • 免疫血清検査

治療

  • 安静、ステロイド全身投与

国試



フィブリノイド壊死」

  [★]

fibrinoid necrosis
類線維素壊死
壊死結節性動脈周囲炎フィブリノイド変性




免疫複合体病」

  [★]

immune complex disease
血清病自己抗体フィブリノイド変性



変性」

  [★]

degeneration, denaturation
degeneratio


組織学的な変性 degeneration

空砲変性 薬疹、皮膚科領域疾患
脂肪変性 脂肪肝、ネフローゼ症候群、筋脂肪変性
好酸性変性 ウイルス性肝炎、アルコール性肝炎
硝子様変性 小動脈硬化。HE染色で均質な好酸性。
フィブリノイド変性 膠原病、アレルギー。HE染色でやや光沢のある不均質な好酸性物質。
粘液変性 HE染色で不均質な淡い好塩基性物質として見える。

蛋白質の変性 denaturation

性」

  [★]

sex, gender



イド」

  [★]

id
エス




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