ピルビン酸デヒドロゲナーゼ複合体欠損症

出典: meddic

pyruvate dehydrogenase complex deficiency disease, pyruvate dehydrogenase complex deficiency PDCD
ピルビン酸脱水素酵素複合体欠損症ピルビン酸脱水素酵素欠損症 pyruvate dehydrogenase deficiency
ピルビン酸脱水素酵素複合体

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ピルビン酸」

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pyruvate, pyruvic acid, 2-oxopropanic acid, α-ketopropionic acid
焦性ブドウ酸 pyroracemic acid
解糖系
CH3-CO-COOH

ピルビン酸の生合成反応

CH2-C(OPO32-)-COOH + ADP + H+ -(ピルビン酸キナーゼ)→  CH3-CO-COO- + ATP

反応

  CH3-CO-COO- + ATP + CO2 -→ HOOC-CO-CH2-COOH + Pi
  • 5. アセトアルデヒド産生


欠損」

  [★]

欠損症
異常遺伝子欠失、欠く、欠失欠損症欠点欠乏欠乏症欠乏性欠落削除、除去、ディリーション発育不全非形成不完全不十分不足無形成欠くこと欠陥失うミス

概念

  • 本来存在するはずのものが、まったく失われている状態。


欠損症」

  [★]

defectdeficiencyabsencemorphological defect
異常欠失欠神欠損欠点欠乏欠乏症欠乏性非存在ないこと欠くこと欠如欠陥形態異常


複合体」

  [★]

complexcomplexescomposite
合成物錯体多層複合性複合物複雑コンプレックス複合


複合」

  [★]

complex
合成物錯体複合体複合物複雑コンプレックス




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