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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/02/11 16:52:11」(JST)

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ピルビン酸デヒドロゲナーゼ複合体（ピルビンさんデヒドロゲナーゼふくごうたい、Pyruvate dehydrogenase complex、PDC）とは、ピルビン酸をアセチルCoAに変換（ピルビン酸脱炭酸反応と呼ばれる）する3つの酵素の複合体である。アセチルCoAはクエン酸回路に送られて細胞呼吸に使われており、この複合体は解糖系とクエン酸回路とを繋げている。また、ピルビン酸脱炭酸反応は、ピルビン酸の酸化を必要とするためピルビン酸デヒドロゲナーゼ反応としても知られる。

このマルチ酵素複合体は、オキソグルタル酸デヒドロゲナーゼ（Oxoglutarate dehydrogenase、EC:1.2.4.2、2.3.1.61、1.8.1.4）と分岐鎖αケト酸デヒドロゲナーゼ複合体（Branched-chain alpha-keto acid dehydrogenase complex、EC:1.2.4.4）と構造的・機能的に関係がある。

反応

ピルビン酸デヒドロゲナーゼ複合体の酵素反応；

構造と機能

ピルビン酸デヒドロゲナーゼ複合体は、真核生物のミトコンドリアのマトリックスに位置する。全部で60のサブユニットを含み、3つの機能性タンパク質を組織する。

酵素	略称	補因子	# サブユニット
ピルビン酸デヒドロゲナーゼ (EC 1.2.4.1)	E1	チアミン二リン酸	24
ジヒドロリポイルトランスアセチラーゼ (EC 2.3.1.12)	E2	α-リポ酸 CoA	24
ジヒドロリポイルデヒドロゲナーゼ (EC 1.8.1.4)	E3	FAD NAD⁺	12

ピルビン酸デヒドロゲナーゼ（E1）

チアゾール環

始め、ピルビン酸とチアミン二リン酸（TPP）がピルビン酸デヒドロゲナーゼサブユニットに結合する。TPPのチアゾール環は双性イオンの型をとっており、C2炭素がピルビン酸のC2（ケトン）カルボニルに求核攻撃する。結果、脱炭酸しアシルアニオン相当の生成物を与える。このアニオンはリシン残基に結合しているα-リポ酸のS1に攻撃し、S_N2機構で環が開いてS2の方はスルフィドまたはチオール基に変わる。続いて、TPP補因子を放出してリポ酸のS1にチオ酢酸が結合したS-アセチルジヒドロリポイルリシンが形成する。ピルビン酸デヒドロゲナーゼ触媒機構は、ピルビン酸デヒドロゲナーゼ複合体の律速過程である。

ジヒドロリポイルトランスアセチラーゼ（E2）

リポ酸チオエステルの役割は、ジヒドロリポイルトランスアセチラーゼの活性部位での置換反応である。そこでは、リポ酸の「スイングアーム」からアシル基がCoAのチオールに置換する。ここで生成したアセチルCoAは複合体から放出されてクエン酸回路に入る。

ジヒドロリポイルデヒドロゲナーゼ（E3）

ジヒドロリポ酸は複合体のリシン残基に結合したままジヒドロリポイルデヒドロゲナーゼの活動部位に移動してFADによる酸化を受ける。この反応でFADは還元されてFADH₂となり、その後NAD⁺によって酸化されてFADに戻される。結果、NADHが生成する。

外部リンク

ピルビン酸脱水素酵素複合体（PDBj 今月の分子 2012/09）

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UpToDate Contents

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1. ミトコンドリアミオパシー：臨床的特徴および診断 mitochondrial myopathies clinical features and diagnosis
2. 先天性代謝異常：個々の障害の発見 inborn errors of metabolism identifying the specific disorder
3. 乳酸アシドーシスの原因 causes of lactic acidosis
4. Pathogenesis of primary biliary cholangitis (primary biliary cirrhosis)
5. 遺伝性運動失調の概要 overview of the hereditary ataxias

Japanese Journal

ピルビン酸代謝異常症の難治性乳酸アシドーシスに血液浄化が有用であった一例

堀耕太郎,竹田健太,井手岳,西信一
日本集中治療医学会雑誌 21(2), 165-168, 2014
… ピルビン酸脱水素酵素複合体はエネルギー産生において非常に重要な酵素であり，その異常により高乳酸血症を呈する。 … 今回，ピルビン酸脱水素酵素複合体異常症の難治性乳酸アシドーシスに対して，急性血液浄化が有用であった1例を経験したので報告する。 …
NAID 130004846851

片側性の脳室上衣下嚢胞と脳室内隔壁を呈したピルビン酸脱水素酵素複合体欠損症の一女児例

伊藤進,小國弘量,大谷ゆい [他],島田姿野,石垣景子,舟塚真,大澤眞木子
東京女子医科大学雑誌 83(E1), E296-E300, 2013-01-31
… ピルビン酸脱水素酵素複合体(PDHC)欠損症は、小児の一次性乳酸アシドーシスと神経学的異常の主原因となる先天性代謝異常症である。 …
NAID 110009559412

胎児期に,多嚢胞性脳病変を生じたピルビン酸脱水素酵素複合体欠損症の1例

松本純,茨聡,上塘正人 [他]
鹿児島産科婦人科学会雑誌 21, 6-10, 2012
NAID 40019710069

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関連記事	「酵素」「複合体」「体」「複合」「脱水素酵素」

「ピルビン酸デヒドロゲナーゼ複合体欠損症」

　　[★]

英: pyruvate dehydrogenase complex deficiency disease, pyruvate dehydrogenase complex deficiency PDCD
同: ピルビン酸脱水素酵素複合体欠損症、ピルビン酸脱水素酵素欠損症 pyruvate dehydrogenase deficiency
関: ピルビン酸脱水素酵素複合体

「ピルビン酸デヒドロゲナーゼ複合体」

　　[★]

英: pyruvate dehydrogenase complex, PDC
同: ピルビン酸脱水素酵素複合体
関: ピルビン酸デヒドロゲナーゼ

「ピルビン酸脱水素酵素複合体欠損症」

　　[★] ピルビン酸デヒドロゲナーゼ複合体欠損症

「酵素」

　　[★]

英: enzyme, ferment
関: 酵素反応

酵素の分類

(a)酸化還元酵素(oxydoreductase) EC1:ある物質を酸化したり､還元したりします。脱水素酵素､ペルオキシダーゼなどを含みます。
(b)転移酵素(transferase) EC2: アミノ基やリン酸基などをある物質から別の物質に転移する酵素です。アミノ基を転移する酵素はアミノトランスフェラーゼと呼ばれます。
(c)加水分解酵素(hydrolase) EC3:ある物質(基質)に水(H2OのうちHとOH)を加えることにより､2つに分解します。多くの蛋白分解酵素が含まれます。
(d)リアーゼ(lyase) EC4:ある物質を2つに分解します。
(e)イソメラーゼ(isomerase) EC5:ある基質を異性体に変換します。
(f)リガーゼ(ligase) EC6;ATPのエネルギーを使って2つの物質を結合します。