ピリドキシン反応性貧血

出典: meddic

pyridoxine responsive anemia
ピリドキシン

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鉄芽球性貧血(てつがきゅうせいひんけつ、sideroblastic anemia)とは、鉄が有っても 使うことが出来ずに起こる貧血。 ... 慢性に進行し、ピリドキシンに反応しない場合は難治 性となる。長期にわたるとヘモジデローシスが進行し、それによる肝機能障害や心不全 ...
2010年3月1日 ... 赤芽球前駆細胞のヘム合成障害による; 低色素性貧血]]を示すが、血清鉄高値、不飽和 鉄結合能低下、鉄過剰症を呈する. ↑ ... 薬(イソニアジド)、クロラムフェニコール、D- ペニシラミン、鉛中毒、慢性アルコール中毒. ピリドキシン反応性. ↑ ...

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リンク元鉄芽球性貧血
関連記事貧血」「ピリドキシン」「反応」「反応性」「

鉄芽球性貧血」

  [★]

sideroblastic anemia SA
anemia sideroblastica
鉄不応性貧血 sideroachrestic anemia
環状鉄芽球貧血、続発性鉄芽球性貧血

概念

  • ヘム合成障害による無効造血によって貧血を来す症候群

病因

  • 原発性
  • 後天性
  • 先天性
  • 続発性
  • ピリドキシン反応性:ビタミンB6投与により改善(ピリドキシン反応性貧血)

検査

(根拠無き解釈)骨髄では鉄が赤芽球に取り込まれてはアポトーシスに至り無効造血が続いており、鉄の需要はない。このため、末梢血中の鉄は使用されないため増加、また網内系の貯蔵鉄も使用されないまま蓄積するので血清フェリチンが増加する。総鉄結合能はトランスフェリンの全体量は変化せず不変。骨髄ではなんとか赤血球を作ろうと、過形成となっており、赤芽球が著明にみられる。

血液検査

  • 血清鉄:増加
  • 血清不飽和鉄結合能:減少 ← 要するに鉄で飽和してしまったと言うこと
  • 血清フェリチン:増加

骨髄

  • 環状鉄芽球:核周の1/3以上に鉄顆粒が配列。ミトコンドリアへの鉄の沈着。ミトコンドリアは核周囲に分布



貧血」

  [★]

anemia
貧血症
慢性疾患による貧血 anemia of chronic disease ACD
  • 血液08, 症候 091215I

定義(2007前期生理学プリント、WHOの貧血判定基準)

  • 下記表のHb,Htに達しない場合を貧血とする
   Hb(g/dl) Ht(%)
男性 13 39
女性 12 36
高齢者・乳幼児・妊婦 11 33

ヘモグロビンと貧血症状

  • 8 g/dl :急性貧血で症状が出る
  • 7 g/dl :慢性貧血で症状が出る
  • 5 g/dl :心雑音
  • 3 g/dl :生命の危険

病因

臨床検査

一つの赤血球の平均の大きさが分かる

臨床検査に基づく分類

  1. 正球性貧血
  2. 小球性貧血
  3. 大球性貧血
  1. 低色素性貧血
  2. 正色素性貧血

貧血の鑑別 (文献不明)

MCV 赤血球の大きさ 網状赤血球腎障害 診断 治療
≦80 小球性貧血     鉄欠乏性貧血 鉄剤
80-100 正球性貧血 減少, 正常 あり 腎性貧血 エリスロポエチン
なし 再生不良性貧血 コロニー刺激因子
増加   溶血性貧血 グルココルチコイド
≧101 大球性貧血     巨赤芽球性貧血 ビタミンB12, 葉酸

スクリーニングによる貧血の鑑別 (OLM.80)

  • Fe↓、UIBC↑、フェリチン↓:鉄欠乏性貧血、慢性出血、慢性体内溶血。体内での鉄の絶対量が不足
  • Fe↓、UIBC↓、フェリチン↑:慢性感染症、慢性炎症。細網系では鉄が増加しているが(フェリチン↑)、末梢に鉄を放出できず(Fe↓)、トランスフェリンも減少している(UIBC↓)


身体所見

  • 胸部聴診:収縮期機能性雑音  ←  どこで聴取される?高心拍出量状態だから心基部か?あるいは心尖部?(100D012)

USMLE

  • Q book p.292 25
sickle cell anemia microcytic anemia
beta thalassemia microcytic anemia
Heinz body anemia normocytic anemia
hereditary spherocytosis normocytic anemia
pernicious anemia macrocytic anemia

貧血と低酸素血症

  • 貧血とは血液中のヘモグロビン濃度が低下した状態であり、一方、低酸素血症は単位体積あたりの酸素分圧が低下してる状態である。PaO2低下すなわちSpO2の低下に相当すると考えてみよう。貧血ではヘモグロビン濃度は少なくても、その少ないヘモグロビンの各々は十分に酸素化されるため、SpO2は低下しない。ただし、ヘモグロビンの絶対量が少ないために、末梢組織に届ける酸素の量が少なくなるだけなのである。(cf. 101B071)

臨床

  • MCVで検査項目を絞っていくが、病態が複雑な場合はMCVによる絞り込みが意味をなさないことがある。commonな貧血から除外していく。
  • 1. 血算、網状赤血球、フェリチン、鉄、UIBC、葉酸、ビタミンB12
  • 2. 銅、亜鉛
  • 3. 赤沈、血液像
  • 4. 抗核抗体、抗dsDNA抗体、ハプトグロビン、免疫電気泳動(血液)、蛋白分画、IgG,IgA,IgM、C3c、C4、CH50、エリスロポエチン
  • 5. 抗SS-A抗体、抗Sm抗体、ループスアンチコアグラント、抗カルジオ抗体、抗CLGPI抗体、抗RNA抗体、PR3-ANCA、MPO-ANCA、直接クームス検査
  • 6. リンパ球サブセット、PNH(CD55,CD59)




ピリドキシン」

  [★]

pyridoxine PN
ピリドキソール pyridoxol
塩酸ピリドキシン ピリドキシン塩酸塩 pyridoxine hydrochloride
アデロキシンNestrex
M.V.I.M.V.I.-12アデロキシンアミノレバンEN配合アリチア配合エルネオパ1号輸液エレンタールP乳幼児用配合エレンタール配合エンシュア・リキッドオーツカMVコンベルビージアイナミックスシーパラシグマビタンシグマビタン配合ダイビタミックスダイメジン・マルチダイメジンスリービー配合ツインラインNF配合ツインライン配合トライビートリドセラン配合ナイロジンネオM.V.I.-9ネオパレン1号輸液ネオラミン・スリービーネオラミン・マルチVノイロビタン配合ノルニチカミンハイピリドキシンパンビタン末ビーシックスビースリミンビタジェクトビタミンB6ビタメジンビタメジン配合ビタルファビフロキシン配合ピリドキシン塩酸塩フェニルアラニン除去ミルク配合、フルカリック1号輸液、ヘパンED配合マルタミンラコールNF配合ラコール配合ロイシン・イソロイシン・バリン除去ミルク配合ワッサーV配合
ビタミンB6

臨床関連

  • イソニアジドによる副作用:
  • 抗結核薬であるイソニアジドは、神経伝達物質合成においてピリドキシンの補酵素としての作用を競合的に阻害する。(PPC.613)



反応」

  [★]

(生物)response、(化学)reactionrespondreactresponsive
応答応答性反応性返答



反応性」

  [★]

responsivenessreactivityreactogenicityresponsivereactive
応答性反応反応源性


血」

  [★]

blood, (漢方)blood and body fluid energy
血液血中




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