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1. 遺伝性皮膚症 the genodermatoses
2. 新生児および乳児における皮膚および頭皮の良性病変 benign skin and scalp lesions in the newborn and young infant

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尋常性魚鱗癬 - meddic

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Harlequin ichthyosis - meddic

出典: meddic. 移動: メニュー, 検索. 道化師様魚鱗癬. 英文文献. 和文文献. 関連リンク ... 関連記事, 「harlequin」「ichthyosis」. 「道化師様魚鱗癬」. [★]. harlequin; 英: harlequin ichthyosis; 同: ハーレークイン魚鱗癬、ハーレキン魚鱗癬; 関: 道化師様胎児. 参考 ...

★リンクテーブル★

リンク元	「道化師様魚鱗癬」「ハーレークイン魚鱗癬」
関連記事	「魚鱗癬」

「道化師様魚鱗癬」

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harlequin
英: harlequin ichthyosis
同: ハーレークイン魚鱗癬、ハーレキン魚鱗癬
関: 道化師様胎児

参考

http://ghr.nlm.nih.gov/condition/harlequin-ichthyosis http://emedicine.medscape.com/article/1111503-overview

「ハーレークイン魚鱗癬」

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英: harlequin ichthyosis
関: 葉状魚鱗癬、ハーレキン魚鱗癬、道化師様魚鱗癬、非水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症

「魚鱗癬」

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英: ichthyosis
関: 角化症

概念

角質層の形成と剥脱機構に異常が生じ、結果として角質層の異常堆積が起こり、皮膚表面が魚のウロコ状を呈する疾患群

魚鱗癬

遺伝性の魚鱗癬

内臓病変を随伴する魚鱗癬（魚鱗癬症候群）

後天性魚鱗癬

遺伝性の魚鱗癬 (NDE.229)

		尋常性魚鱗癬	伴性遺伝性魚鱗癬	水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症	非水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症，葉状魚鱗癬	道化師様魚鱗癬
頻度		しばしば	ときに	まれ	まれ	きわめてまれ
遺伝形式		常染色体優性	X染色体劣性	常染色体優性	常染色体劣性	常染色体劣性
発症時期		乳幼児	生下時～出生直後	生下時～出生直後	生下時	生下時
皮膚症状	部位	四肢，体幹（背部＞腹部）間擦部伸側＞屈側	腹部＞背部間擦部伸側＝屈側	全身	全身	全身
皮膚症状	形態	細かい鱗屑	黒褐色，大きな鱗屑	角質増殖が強い	潮紅，細かい鱗屑～暗褐色，大きな鱗屑（葉状魚鱗癬）	きわめて厚い角質，ひびわれ，眼瞼外反
病理組織		角質の肥厚と顆粒層の菲薄化	角質の肥厚，顆粒層はほぼ正常	顆粒変性	わないものがある）	著明な角質増殖
病因		フィラグリン産生低下	ステロイドスルファターゼの欠損	ケラチン遺伝子（K1/K10）の異常	一部はトランスグルタミナーゼの欠損	不明

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