ハプトグロビン

出典: meddic

haptoglobinHp
人ハプトグロビン
ヒトハプトグロビン

  • α2グロブリン
  • 肝臓で合成。
  • 基準範囲:19-170 mg/dl (CRM470) (LAB. 487)
  • 血管内溶血で生じたヘモグロビンと結合してHb-Hp複合体を形成し、網内系(肝臓など)に輸送して分解されて、鉄は再利用され、ヘムはビリルビンとなる。(OLM.125)  ⇔  血管外溶血:重症例の場合のみ低下
  • 健常者におけるハプトグロビンのヘモグロビン結合能は、100-130mg/dlのヘモグロビンと結合できる程度の能力である。これ以上のヘモグロビンが存在する場合、ハプトグロビンは枯渇してしまう。こうなった場合、アルブミン(→メトヘムアルブミン)やヘモペキシン(→Hpx-ヘム複合体)がヘモグロビンと結合することになる。(OLM.126)


臨床関連

  • ヘモグロビン尿血管内溶血などにより血液中のヘモグロビンが増加してハプトグロビンの結合能を超過すると、遊離ヘモグロビンは子宮体で濾過され尿中に排泄され、これがヘモグロビン尿として認められるようになる。(OLM.126)
  • ヘモジデリン尿:原尿中のヘモグロビンは尿細管上皮で再吸収・分解され、鉄はヘモジデリンとして尿中に分泌される。(OLM.126)


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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/12/01 17:58:04」(JST)

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和文文献

  • MPO-ANCAおよび抗GBM抗体がともに陽性の急速進行性糸球体腎炎の治療経過中に血栓性血小板減少性紫斑病を合併した1例
  • 吉原 真由美,長谷川 浩一,小原 史生
  • 日本透析医学会雑誌 44(5), 463-467, 2011
  • … 施行し,引き続きPSLの後療法を開始した.血清Cr値は6.1 mg/dLと改善をみないため血液透析療法を開始したが,その後両抗体価はともに<10 EUと陰性化した.しかし7月上旬頃より血小板数の減少が持続し,ハプトグロビンの低下および破砕赤血球の出現等を認めたことより,血栓性血小板減少性紫斑病(thrombotic thrombocytopenic purpura:TTP)と診断.PE療法を再開したが,その後TTPによる臓器障害と思われる膵炎を併発し,多臓 …
  • NAID 130000859987
  • ハプトグロビンの遺伝子多型は疾患罹患リスクおよびビタミンEの疾患予防・治療効果を決定する重要な因子の一つである
  • 笠井 俊二
  • ビタミン 84(3), 111-117, 2010-03-25
  • Haptoglobin (Hp) polymorphism has recently been demonstrated to be associated with morbidity risk and to impact significantly the protective and therapeutic effects of antioxidant vitamin E in disorde …
  • NAID 110007575061

関連リンク

ハプトグロビン(Hp)は主に肝で産生されるヘモグロビン結合蛋白で,ヘモグロビン(Hb)が 血中に遊離されると迅速にきわめて強固に結合し,細網内皮系細胞のレセプターを介して 速やかに取り込まれて分解処理される。この機構により遊離型Hbの毒性を中和する ...
ハプトグロビン. 出典: フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』. 移動: 案内, 検索. ハプトグロビン(Haptoglobin)は血中の遊離ヘモグロビンと結合することにより尿中への 遊離ヘモグロビンの喪失を防ぐタンパク質の一種である。
臨床的意義 ハプトグロビン(Hp)は肝実質細胞やリンパ節などの成熟顆粒白血球(特に 好酸球)で生合成される。その生理的機能は、溶血により生じた酸化ヘモグロビン(Hb/ H2O2)を結合してHp-Hb複合体を形成し、細網内皮系細胞の受容体を介して速やかに ...

関連画像

図1−ハプトグロビン製剤図2−ハプトグロビン製剤図3.血球の分化生理」

添付文書

薬効分類名

  • 血漿分画製剤

販売名

  • ハプトグロビン静注2000単位「ベネシス」

組成

有効成分〔1瓶(100mL)中〕

  • 人ハプトグロビン 2,000単位

添加物〔1瓶(100mL)中〕

  • 塩化ナトリウム 0.9g,水酸化ナトリウム 適量,塩酸 適量

備考

  • 人ハプトグロビンは,ヒト血液に由来する.
    (採血国:日本,採血の区別:献血)
  • ※1単位は1mgのヘモグロビンを結合する.
    本剤は,製造工程(不溶化ヘパリンによる吸着処理)で,ブタ小腸粘膜由来成分(ヘパリン)を使用している.

禁忌

  • 本剤の成分に対しショックの既往歴のある患者

効能または効果

  • 熱傷・火傷,輸血,体外循環下開心術などの溶血反応に伴うヘモグロビン血症,ヘモグロビン尿症の治療
  • 通常,成人では1回4,000単位を緩徐に静脈内に点滴注射するか,体外循環時に使用する場合は灌流液中に投与する.
    症状により適宜反復投与する.
    年齢,体重により適宜増減する.
  • (参考)小児に対する投与量は,通常1回2,000単位を目安とすること.
  • 急速な注入により,血圧降下を起こすことがあるので,注射速度をできるだけ緩徐にすること.

慎重投与

  • ハプトグロビン欠損症の患者〔過敏反応を起こすおそれがある.〕IgA欠損症の患者〔抗IgA抗体を保有する患者では過敏反応を起こすおそれがある.〕肝障害のある患者〔ハプトグロビン-ヘモグロビン複合体は肝臓で処理されるため,肝臓に負担がかかるおそれがある.〕溶血性・失血性貧血の患者〔ヒトパルボウイルスB19の感染を起こす可能性を否定できない.感染した場合には,発熱と急激な貧血を伴う重篤な全身症状を起こすことがある.〕免疫不全患者・免疫抑制状態の患者〔ヒトパルボウイルスB19の感染を起こす可能性を否定できない.感染した場合には,持続性の貧血を起こすことがある.〕

重大な副作用

ショック(0.1%未満),アナフィラキシー様症状(頻度不明)

  • ショック,アナフィラキシー様症状があらわれることがあるので,観察を十分に行い,呼吸困難,喘鳴,胸内苦悶,血圧低下,脈拍微弱,チアノーゼ等が認められた場合には投与を中止し,適切な処置を行うこと.

薬効薬理

溶血モデルに対するハプトグロビンの効果(家兎)6〜8)

  • 正常家兎に家兎59Fe-ヘモグロビン(Hb)単独投与群,家兎59Fe-ヘモグロビンと人ハプトグロビン(Hb-Hp)の混合液投与群を比較した結果,Hb-Hp投与群では,腎へのヘモグロビンの取り込み及び沈着が軽減され,病理所見においても異常が認められなかった.
    また,Hb-Hp投与群では血色素尿の消失,尿量の確保,腎機能が保持されていた.

溶血液とエンドトキシンによる溶血モデルに対するハプトグロビンの効果(イヌ)9)

  • イヌにエンドトキシンを投与し前処理を行った後,生理食塩液を投与した群(第1群),溶血液と生理食塩液を同時に投与した群(第2群),溶血液とハプトグロビンを同時に投与した群(第3群)について比較検討した.その結果,第2群では尿量やクレアチニンクリアランスなどを指標とした腎機能低下が顕著に認められたが,第3群では第2群に比べ,腎機能低下が抑制された.


★リンクテーブル★
国試過去問104I080」「095G034」「096G064」「104B018」「101B074」「095A034」「097G037
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関連記事グロビン」「ビン

104I080」

  [★]

  • 2歳の女児。4日前から続く発熱下痢および血便を主訴に来院した。前日から尿回数が減少しており、今朝から排尿を認めない。意識は清明。顔色は不良で活気がない。眼瞼結膜貧血を認める。眼球結膜に軽度の黄染を認める。眼瞼と下腿前面とに浮腫を認める。顔面と前胸部とに出血斑を認める。呼吸音に異常を認めない。腹部はやや膨隆し全体に圧痛を認める。腸雑音は減弱している。右肋骨弓下に肝を1cm触知する。脾を触知しない。
  • この患児の血液検査所見として考えにくいのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 104I079]←[国試_104]→[104A001

095G034」

  [★]

  • 21歳の女性。2週前から発熱をきたし、近医で解熱薬と抗菌薬との投与を受けたが軽快せず、昨日から紫斑が出現したため入院した。左肋骨弓下に脾を3cm触知する。血液所見:赤血球210万、Hb 6.8 g/dl、Ht23%、網赤血球25‰、白血球2,300(好中球23%、好酸球2%、単球5%、リンパ球67%、異型リンパ球3%)、血小板2.3万。骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本を以下に示す。
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)


[正答]
※国試ナビ4※ 095G033]←[国試_095]→[095G035

096G064」

  [★]

  • 急性期蛋白(急性相反応物質)でないのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 096G063]←[国試_096]→[096G065

104B018」

  [★]

  • 灰白色便を呈する患者で尿中排泄が低下するのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 104B017]←[国試_104]→[104B019

101B074」

  [★]

  • 灰白色便を呈する患者で尿中排泄が低下するのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 101B073]←[国試_101]→[101B075

095A034」

  [★]

  • 貯蔵鉄の指標として有用なのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 095A033]←[国試_095]→[095A035

097G037」

  [★]

  • 肝細胞で産生されないのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 097G036]←[国試_097]→[097G038

蛋白分画」

  [★]

protein fractionation, PR-F
血清蛋白分画 血清タンパク分画 serum protein fractionation serum protein fraction
  • 表:(血漿蛋白)LAB.473 「蛋白分画.xls」


概念

  • 血清蛋白は電気泳動法により分画すると、易動度の大きい順にアルブミン、α1、α2、β, γグロブリンの5分画に分かれる。これらの分画が蛋白分画と呼ばれる?

Alb

α1分画

α2分画

β分画

β-γ分画

血漿蛋白分画では出現する。

γ分画

  • IgG(150kDa)

血漿蛋白分画

LAB.474
分画 蛋白質 分子量
プレアルブミン トランスサイレチン 55 kDa
アルブミン アルブミン 66.5 kDa
α1 α1-酸性糖タンパク 40 kDa
α1-アンチトリプシン 54 kDa
α1-リポ蛋白 13-36x10^4 kDa
Gc-グロブリン 54 kDa
α1-α2 セルロプラスミン 132 kDa
α2 α2-マクログロブリン 725 kDa
ハプトグロビン 100-400kDa
pre βリポ蛋白(VLDL) 19.6x10^6 kDa
β βリポ蛋白(LDL) 2-3x10^6 kDa
トランスフェリン 79.6 kDa
ヘモペキシン 57 kDa
C3 180 kDa
C4 210 kDa
β~γ フィブリノゲン 334 kDa
γ IgG 160 kDa
IgA 160 kDa
SIgA(2IgA+SC+J) 385 kDa
IgM 971 kDa
CRP ~120kDa


基準値

泳動の方向 分画 出典不明 2007年後期血液 覚えやすく
アルブミン 60.5-73.2% 4.9- 5.1 g/dL 60-70% 65%
α1グロブリン 1.7-2.9% 0.11-0.23 g/dL 2-3% 2.5%
α2グロブリン 5.3-8.8% 0.38-0.73 g/dL 5-10% 7.5%
βグロブリン 6.4-10.4% 0.58-0.62 g/dL 7-12% 10%
γグロブリン 11-21.1% 1.15-1.25 g/dL 10-20% 15%

疾患と蛋白分画の変化


血液製剤類」

  [★]

商品


α2グロブリン」

  [★]

α2-globulin, α2-Gl
α2-グロブリン
グロブリン


  • 血清蛋白分画

成分

異常値と疾患

  • 増加
  • ハプトグロビンとセルロプラスミンは急性期蛋白
  • α2マクログロブリン:ネフローゼ症候群で上昇。分子量725 kDaのホモ四量体であり、相対的にα2グロブリン分画が増加
  • 減少
  • 重症肝疾患ではハプトグロビンとセルロプラスミン
  • 溶血性疾患ではハプトグロビン,ウィルソン病ではセルロプラスミン


急性相反応物質」

  [★]

acute phase reactant, APR
急性期反応物質急性期蛋白 急性期蛋白質 急性相蛋白質 acute phase reactant急性期タンパク質 acute phase protein acute phase proteins APP

定義

  • 炎症(感染、悪性腫瘍、熱傷など)により短時間に血中で変動する蛋白質

急性相反応物質

ポジティブAPR, positive acute phase reactant
  • マンナン結合レクチン
ネガティブAPR, negative acute phase reactant  ←  産生が抑制される



骨髄移植」

  [★]

bone marrow transplantation BMT
造血幹細胞移植拒絶反応



メモ


ヒトハプトグロビン」

  [★]

human haptoglobin
ハプトグロビン
ハプトグロビン



グロビン」

  [★]

globin
グロビン蛋白質 globin protein


ビン」

  [★]

bottle
ビンづめ




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