ゾリンジャー・エリソン症候群

出典: meddic

Zollinger-Ellison syndrome ZES
Zollinger-Ellison症候群ストレーム-ゾリンジャー-エリソン症候群 Strom-Zollinger-Ellison syndromeゾリンジャー-エリソン症候群
ガストリン産生腫瘍ガストリン消化管ホルモン

概念=

  • 難治性消化性潰瘍胃酸の過剰分泌非β細胞由来の膵島腫瘍を3主徴とする症候群であり、ガストリンを分泌する膵内分泌腫瘍によると考えられた。

検査

  • ガストリン負荷検査:(健常人)血中ガストリンの低下、(ゾリンジャー・エリソン症候群)血中ガストリンの上昇(腫瘍内ガストリン放出が促されるためらしい(QB.D-296))

病態

  • 過酸により難治性の十二指腸球後部潰瘍がみられる。
  • 下痢(参考1)
  • 1. ガストリンにより分泌された大量の胃液(胃酸)が小腸や大腸で吸収しきれず、水様便としてみられる。
  • 2. 大量の胃酸が胆汁、膵液で中和しきれず、酸性下で膵酵素の働きが不十分な状態となり、小腸での消化障害を来し、脂肪便として排泄される。
  • 3. 高ガストリン血症により小腸、大腸での水、ナトリウムの吸収を阻害し水様便として排泄される。

参考

  • 1. [charged] Clinical manifestations and diagnosis of Zollinger-Ellison syndrome (gastrinoma) - uptodate [1]


UpToDate Contents

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和文文献

  • プロラクチン産生下垂体腫瘍を伴ったゾリンジャ-・エリソン症候群(MEA type 1)の1例--特にCB-154とシメチジンによる血中ガストリンの低下について (内分泌 興味ある症例-2-<特集>) -- (間脳・下垂体)
  • 佐藤 幸示 [他]
  • ホルモンと臨床 30(増刊号), p95-98, 1982-12
  • NAID 40003551580
  • ゾーリンジャー・エリソン症候群(内分泌疾患各論 講座)

関連リンク

ゾリンジャー・エリソン症候群は、胃酸の産生過剰を引き起こします。この症候群では、 十二指腸、すい臓、胆管にできたがん(悪性腫瘍)がガストリンを分泌します。ガストリン は胃に働きかけて胃酸を大量に産生させるホルモンです。ゾリンジャー・エリソン症候群 の ...
ガストリンとは、胃の出口に近い幽門洞や十二指腸の粘膜の中にあるG細胞から分泌 されるホルモンです。ガストリンの検査は、ゾリンジャー・エリソン症候群を診断する際に 必ず行なわれます。

関連画像

腫瘍摘出、胃全摘術、抗潰瘍 リノーマによるガストリン rabeprazole tablets IP 10mg rabicip-10


★リンクテーブル★
先読み消化管ホルモン」「ガストリン」「ストレーム-ゾリンジャー-エリソン症候群
リンク元セクレチン」「ガストリン産生腫瘍」「セクレチン負荷試験」「カルシウム検査」「メネトリエ肥厚
関連記事症候群」「リン」「」「症候」「ジャー

消化管ホルモン」

  [★]

gastrointestinal hormone
胃腸ホルモン gut hormone
  • SP.680-


資料によって書いてあることがバラバラ

種類

名称 分泌粘膜部位 主な作用 分泌刺激 分泌細胞
十二指腸 小腸
  幽門部 上部  
ガストリン         塩酸・ペプシン分泌↑
膵酵素分泌↑
タンパク質、アルコール、カフェイン G細胞
コレシストキニン         膵液分泌(酵素多)↑ 小腸内タンパク質分解産物、酸、脂肪酸、アルコール I細胞
セクレチン       膵液分泌(HCO3-多)↑
胃酸分泌↓
小腸内ペプチド、酸、アルコール S細胞
胃酸分泌抑制ポリペプチド
胃抑制ペプチド GIP
        インスリン分泌↓ 小腸内の糖質、酸、機械的刺激 K細胞
胃運動・分泌↓
ソマトスタチン 消化管運動↓ ガストリン、セクレチン、コレシストキニン D細胞
ガストリン、セクレチン、胃酸分泌↓
モチリン         胃腸運動↑ 十二指腸内アルカリ性内容物 MO細胞

胃腸内分泌細胞と消化管ホルモン (HIS.332)

細胞 産生ホルモン ホルモンの作用 局在 分泌果粒の
大きさ(nm)
小腸 大腸
A細胞   グルカゴン エンテログルカゴン 肝細胞でのグリコーゲン分解を促進し、血糖値を上昇   250
D細胞   ソマトスタチン 近くの内分泌細胞のホルモン分泌を抑制 350
EC細胞 腸クロム親和性細胞 セロトニンサブスタンスP 蠕動運動を促進 300
ECL細胞 腸クロム親和性細胞様細胞 ヒスタミン 塩酸分泌を促進.     450
G細胞 ガストリン産生細胞 ガストリン 塩酸分泌、胃の運動(特に幽門部の収縮と幽門括約筋の弛緩による胃内容の排出を調整)、および胃体部の幹細胞の増殖   300
GL細胞 グリセンチン産生細胞 グリセンチン 肝細胞でのグリコーゲン分解を促進し、血糖値を上昇 400
I細胞   コレシストキニン 膵臓の消化酵素分泌と胆嚢の収縮を促進     250
K細胞   胃抑制ペプチド GIP 塩酸分泌を抑制     350
MO細胞 モチリン産生細胞 モチリン 腸の蠕動を促進      
N細胞 ニューロテンシン産生細胞 ニユーロテンシン 回腸ヘの血流を増加させ、小腸と大腸の蠕動運動を抑制     300
PP細胞 膵ポリペプチド産生細胞 膵ポリペプチド 不明   180
S細胞   セクレチン 膵臓からの重炭酸含有液の分泌を促進     200
VIP細胞 血管作動性腸ペプチド産生細胞 血管作動性腸ペプチド 小腸と大腸の蠕動運動を促進し、消化管による水とイオンの排出を促進  


ガストリン」

  [★]

gastrin
消化管ホルモン

概念

  • 胃粘膜に存在し胃酸分泌を刺激する消化管ホルモンの代表で、胃分泌の胃相を司る情報伝達物質。

分類

性状

  • ポリペプチド 17aa

産生組織

標的組織

受容体

作用

  • 食道のLES:収縮 (SP.720)
  • 胃の壁細胞:H+分泌↑
  • 粘液産生細胞:粘液層増強 (First Aid step 1 p.269)
  • 腸クロム親和性細胞からのヒスタミンの放出 (Q book p.103)
  • 主細胞からのペプシノゲン分泌 (Q book p.103)
  • 胃:運動性↑ (First Aid step 1 p.269)。血流↑ (Q book p.103)
  • (胆汁の分泌に関して?)胆嚢を収縮させる。作用は弱い (SP.706)

分泌の調節

YN.A-11

  • 胃の拡張
  • アミノ酸・ペプチド

分子機構

生合成

基準値

  • 血清ガストリン濃度:30-150pg/ml

判別

  • 150-1000:鑑別試験が必要。
  • 1000以上:ガストリノーマが疑わしい

臨床関連




ストレーム-ゾリンジャー-エリソン症候群」

  [★] ゾリンジャー-エリソン症候群


セクレチン」

  [★]

secretin
セクレパン
消化管ホルモンセクレチン誘発試験
  • SP.696-(膵液), 747-(消化管ホルモン)
  • WIL. chapter38

分類

性状

  • ポリペプチド
グルカゴンGLP, VIPに似た27残基のアミノ酸

産生組織

標的組織

  • 膵臓の腺房中心細胞と導管末端部細胞に作用

受容体

作用

食道

膵臓

(胆汁の分泌に関して?)セクレチンコレシストキニンに拮抗する作用がある (SP.706)
十二指腸管腔をアルカリ性にすることで十二指腸の酵素が機能できるようにする。

胃と十二指腸の粘液細胞

  • HCO3-分泌亢進 (First Aid step 1 2006 p.268)

肝?胆?

  • 胆汁の産生促進(CBT QB vol2 p.295)

分泌の調整

  • 分泌促進:十二指腸や上部空腸粘膜に蛋白質消化物や酸が触れたとき (SP.748)
  • 分泌抑制:ソマトスタチン

分子機構

生合成

血清中セクレチンの意義

高値

  • 十二指腸潰瘍、(肝硬変、慢性腎不全)
  • 防御因子として
「慢性膵炎の存在下でセクレチンレベルが上昇する」(QB.A-293)に関して教科書レベルでの記載はない。病態生理的には理解できるが。

低値

  • (悪性貧血、無酸症、膵癌、celiac病)

臨床関連



ガストリン産生腫瘍」

  [★]

gastrinoma
G細胞腫, ガストリノーマ
ゾリンジャー・エリソン症候群 ZES多発性内分泌腫瘍症
消化管神経内分泌腫瘍.xls
[show details]

検査


局在診断

  • CT、MRI、選択的動脈撮影、選択的動脈内セクレチン注入試験、ソマトスタチン受容体シンチグラム

治療

  • 内科的治療:ヒスタミンH2受容体拮抗薬
  • 外科的治療:切除可能であれば、膵腫瘍切除術


セクレチン負荷試験」

  [★]

セクレチン
  • ゾリンジャー・エリソン症候群の診断に利用される信用性の高い検査
  • セクレチンを投与
  • ゾリンジャー・エリソン症候群(ガストリン産生腫瘍による難治性消化性潰瘍):血中ガストリンの上昇
  • 健常人:血中ガストリンの低下


カルシウム検査」

  [★]

ゾリンジャー・エリソン症候群
  • ゾリンジャー・エリソン症候群の診断目的にセクレチン検査の代わりになされる負荷試験
  • Ca負荷時にガストリンが過剰に分泌されることを確認。


メネトリエ肥厚」

  [★]

Menetrier thickening of gastric wall

胃粘膜肥厚の鑑別疾患



症候群」

  [★]

syndrome, symptom-complex
症状群
[[]]
  • 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患


内分泌

先天的代謝異常

高プロラクチン血症

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

脳神経外科・神経内科

  • Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群:椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。



リン」

  [★]

phosphorus P
serum phosphorus level

分子量

  • 30.973762 u (wikipedia)

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
  • (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
  • 2.5-4.5 mg/dL (QB)

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管 70%
遠位尿細管 20%
排泄:10%

尿細管における再吸収の調節要素

臨床関連

参考

  • 1. wikiepdia
[display]http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3





群」

  [★]

group
グループ集団分類群れグループ化


症候」

  [★]

symptom and sign
症状, 徴候 兆候


ジャー」

  [★]

jar
広口瓶




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