- 分子量：132 kDa
- 糖タンパク
- α2グロブリン
- 肝臓で合成
- 銅の運搬に関わる
- 1分子当り6-8原子の銅を含む(臨床検査法提要第32版 p.487)
- 基準値：21-37 mg/dl (臨床検査法提要第32版 p.487)
臨床関連
セルロプラスミン高値
セルロプラスミン低値
- 体外への喪失、低栄養
- 先天代謝障害(ウィルソン病、セルロプラスミン欠損症、メンケス病 = kinky hair病?
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/06/25 22:34:25」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. ウィルソン病：診断のための検査 wilson disease diagnostic tests
- 2. ウィルソン病：臨床症状、診断、および自然史 wilson disease clinical manifestations diagnosis and natural history
- 3. ウィルソン病：疫学および病因 wilson disease epidemiology and pathogenesis
- 4. ウィルソン病：治療および予後 wilson disease treatment and prognosis
- 5. 遺伝性ヘモクロマトーシスの遺伝学 genetics of hereditary hemochromatosis
Japanese Journal
- 症例 統合失調症様症状が出現した家族性低セルロプラスミン血症の1例
- 藤木 僚,松岡 稔昌,本岡 大道 [他]
- 精神科 16(2), 180-185, 2010-02
- NAID 40016992095
- 金属 銅 (広範囲 血液・尿化学検査 免疫学的検査(第7版・2)その数値をどう読むか) -- (生化学的検査(2))
- 西 美和
- 日本臨床 68(-) (970), 305-308, 2010-01
- NAID 40016932842
- 銅代謝と加齢
- 齊藤 昇
- Biomedical research on trace elements 20(1), 3-18, 2009-04-01
- NAID 10025379994
Related Links
- セルロプラスミン(CP)は分子量は132,000で1分子中6～8個の銅原子を持つ糖蛋白で,肝のミクロソームで銅とアポセルロプラスミンから合成され,血中または胆汁中に分泌・排泄される。サイトカインの上昇による合成促進,シアル酸増加による分解 ...
- 解説 [編集] 欠損症 [編集] セルロプラスミンが欠損している場合、その原因として挙げられるものは： 無セルロプラスミン血症 (セルロプラスミン遺伝子異常による。鉄沈着症) 過少症・欠乏症 [編集] セルロプラスミンレベルが通常より低値で ...
- 栄養・生化学辞典 セルロプラスミンの用語解説 - フェロキシダーゼともいう．血漿中にある銅を結合するタンパク質．... ... トップシェアの3Dプリンタ 3Dデータをその場で造形可能 ！試作部品から実部品製造にも対応 www ...
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Japan Pharmaceutical Reference
薬効分類名
- ワクチン・トキソイド混合製剤
販売名
DPT “化血研” シリンジ
組成
製法の概要
- 本剤は、百日せき菌I相菌（東浜株）の培養菌液を連続遠心機等を用いて菌液を分離した上清から、カラムクロマトグラフィーなどの物理化学的方法で感染防御抗原（百日せき毒素及び線維状赤血球凝集素）をそれぞれ単離精製し、ホルマリンで減毒したのち両防御抗原を混合した液と、ジフテリア菌（Park-Williams No.８株）及び破傷風菌（Harvard A-47株）の産生する毒素をそれぞれ精製濃縮し、ホルマリンで無毒化（トキソイド化）したジフテリアトキソイド及び破傷風トキソイドを混合したものに、アルミニウム塩を加えて不溶性としたものである。
なお、本剤は製造工程でウシの乳由来成分（カザミノ酸、スキムミルク、ポリペプトン）、ウシの肝臓、ウシの血液、ウシの肉、ブタの胃由来成分（ペプトン、ペプシン）、ブタの膵臓由来成分（パンクレアチン）、ウマの血液由来成分（血清）、クジラの心臓由来成分（ハートエキス）及びヒトの血液由来成分（アポセルロプラスミン）を使用している。
組成
- 本剤は、0.5mL（１シリンジ）中に次の成分を含有する。
有効成分
- 百日せき菌防御抗原：４単位以上
ジフテリアトキソイド：16.7Lf以下
*破傷風トキソイド：6.7Lf以下
添加物
- ブドウ糖：0.5mg
L-リジン塩酸塩：0.05mg以下
ホルマリン（ホルムアルデヒドとして）：0.05mg以下
チメロサール：0.002mg
塩化アルミニウム：1.5mg以下
水酸化ナトリウム：0.6mg以下
塩化ナトリウム：3.75mg
リン酸水素ナトリウム水和物：0.16mg
リン酸二水素ナトリウム：0.16mg
禁忌
（予防接種を受けることが適当でないもの）
- 被接種者が次のいずれかに該当すると認められる場合には、接種を行ってはならない。
- 明らかな発熱を呈している者
- 重篤な急性疾患にかかっていることが明らかな者
- 本剤の成分によってアナフィラキシーを呈したことがあることが明らかな者
- 上記に掲げる者のほか、予防接種を行うことが不適当な状態にある者
効能または効果
- 本剤は、百日せき、ジフテリア及び破傷風の予防に使用する。
初回免疫
- 通常、１回0.5mLずつを３回、いずれも３〜８週間の間隔で皮下に注射する。
追加免疫
- 通常、初回免疫後６箇月以上の間隔をおいて、（標準として初回免疫終了後12箇月から18箇月までの間に）0.5mLを１回皮下に注射する。
一般的注意
- 予防接種法に基づく、ジフテリア、百日せき及び破傷風の第１期の予防接種は、本剤により同時に行うことを原則とする。
接種対象者・接種時期
- 本剤の接種は、生後３月から90月までの間にある者に行うが、初回免疫については、標準として生後３月から12月までの者に、追加免疫については、標準として初回免疫終了後12箇月から18箇月を経過した者に接種すること。
なお、被接種者が保育所、幼稚園等の集団生活に入る場合には、その前に接種を完了することが望ましい。
他のワクチン製剤との接種間隔
- 生ワクチンの接種を受けた者は、通常、27日以上、また、他の不活化ワクチンの接種を受けた者は、通常、６日以上間隔を置いて本剤を接種すること。
慎重投与
（接種の判断を行うに際し、注意を要する者）
- 被接種者が次のいずれかに該当すると認められる場合は、健康状態及び体質を勘案し、診察及び接種適否の判断を慎重に行い、予防接種の必要性、副反応、有用性について十分な説明を行い、同意を確実に得た上で、注意して接種すること。
- 心臓血管系疾患、腎臓疾患、肝臓疾患、血液疾患、発育障害等の基礎疾患を有する者
- 予防接種で接種後２日以内に発熱のみられた者及び全身性発疹等のアレルギーを疑う症状を呈したことがある者
- 過去にけいれんの既往のある者
- 過去に免疫不全の診断がなされている者及び近親者に先天性免疫不全症の者がいる者
- 本剤の成分に対してアレルギーを呈するおそれのある者
重大な副作用
ショック、アナフィラキシー様症状
- まれにショック、アナフィラキシー様症状（蕁麻疹、呼吸困難、血管浮腫等）があらわれることがあるので、接種後は観察を十分に行うこと。
急性血小板減少性紫斑病
- まれに（1000万人接種あたり１人程度）急性血小板減少性紫斑病があらわれることがある。通常、接種後数日から３週ごろに紫斑、鼻出血、口腔粘膜出血等があらわれる。本症が疑われる場合には、血液検査等の観察を十分に行い、適切な処置を行うこと。
脳症
- 脳症があらわれることがある。接種後、発熱、四肢麻痺、けいれん、意識障害等の症状があらわれる。本症が疑われる場合には、MRI等で診断し、適切な処置を行うこと。
けいれん
- けいれんがあらわれることがある。通常、接種直後から数日ごろまでにけいれん症状があらわれる。本症が疑われる場合には、観察を十分に行い、適切な処置をおこなうこと。
薬効薬理
- 百日せき、ジフテリア及び破傷風を予防するためには、生体内にあらかじめ各々の感染防御抗原に対する血中抗体が一定（感染防御）レベル以上産生される必要がある。
百日せきは罹患小児の回復期血清で、抗PT抗体及び抗FHA抗体をELISA法により測定した結果から、両抗体ともに少なくとも10EU（ELISA単位）以上が血中に存在すればよいと考えられる4）。ジフテリア及び破傷風に対する感染防御は、いずれも0.01IU（国際単位）/mLの抗毒素（抗体）が、存在すればよいと考えられている5）6）。
本剤を２回接種後４週間すると、一時的に百日せき、ジフテリア及び破傷風、いずれも前述の防御レベル以上の抗体価が得られるが、含まれる抗原成分が不活化されたトキソイドであるため、漸次各々の抗体価は低下する。したがって、それ以後少なくとも数年にわたり、感染防御効果を持続（抗体価レベルの維持）するためには、初回免疫及び追加免疫が必要である。
★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「107A043」「110I040」 |
| リンク元 | 「鉄」「蛋白分画」「ウィルソン病」「メンケス病」「α2グロブリン」 |
| 関連記事 | 「プラスミン」 |
「107A043」
- 56歳の女性。物忘れを主訴に長女に連れられて来院した。1年前から寒がりになり、冬季は家にこもってほとんど外出しなくなった。別居中の長女が訪問した際、部屋にはごみが散乱しており、受け答えが支離滅裂で長女の名前を想起することができなかったという。身長151cm、体重62kg。体温35.8℃。脈拍52/分、整。血圧108/68mmHg。呼吸数14/分。頭髪と眉毛とが疎である。胸腹部に異常を認めない。両下腿に圧痕を残さない浮腫を軽度認める。嗄声で声量は小さく、改訂長谷川式簡易知能評価スケールは7点(30点満点)。脳神経系、感覚系および小脳系に異常を認めない。筋力は正常だがアキレス腱反射で弛緩相の遅延を認める。
- 診断のために測定すべきなのはどれか。
※国試ナビ4※ ［107A042］←［国試_107］→［107A044］
「110I040」
- Wilson病について正しいのはどれか。3つ選べ。
※国試ナビ4※ ［110I039］←［国試_110］→［110I041］
「鉄」
概念
- ヘモグロビン、ミオグロビン、およびペルオキシダーゼなどの正常な働きのために必須の元素である。ヒトは一日10-15mgの鉄を摂取しており、そのうちわずか1mgが小腸で吸収される。主に十二指腸でFe2+の形で吸収されるので、胃酸、ビタミンC、クエン酸などによりFe3+→Fe2+になっていると吸収の効率が高まる。生体内には4gの鉄が存在しており、その2/3がヘム鉄(2.5g)(ほぼヘモグロビン鉄、一部ミオグロビン鉄)で存在し、残りのほとんど(1g)は貯蔵鉄(網内系の中。フェリチン・ヘモジデリンとして)として組織に貯蔵される。鉄は受動的に1mgが主に消化管から失われ、その他皮膚、尿路からも失われる。
基準値
- →血清鉄
鉄の体内分布(SP.499)
- 成人の体内鉄量：3-4g
| [mg] | 成人男性 | 成人女性 |
| 総鉄量 | 4050 | 2750 |
| ヘモグロビン | 2700 | 2000 |
| 貯蔵鉄 | 1000 | 450 |
| 組織の機能蛋白 | 350 | 300 |
| 血清トランスフェリン | 3 | 3 |
| 血清フェリチン | 0.3 | 0.1 |
鉄の収支 (SPC.280)
- 喪失
- 糞、汗、脱落皮膚：1mg/day
- 月経中の女性：30mg/月経期間中
- 妊娠中：500mg/満期まで
- 必要摂取量
- 月経中の女性：1.4mg/day
- 妊娠中：5-6mg/day
- 男性：0.5-1.0mg/day
- 食物としての摂取量 (SP. 500)
- 10-15mg
- うち0.9mg程度しか吸収されない
鉄の吸収 (詳しくは図：SP.500)
- 十二指腸で良く吸収される。 (吸収部位：十二指腸、空腸上部(LAB.579))
- Fe2+は水溶性、Fe3+は難溶性なので、Fe2+であるほうが吸収されやすい。また、ヘム鉄、アミノ酸鉄などキレート状の鉄は吸収が容易である(SP.499)
- 腸管(Feイオンorヘム)－→上部小腸粘膜(Fe2+アポフェリチン→フェリチン)－(Fe3+→Fe2+はセルロプラスミンの作用)→血漿中(Fe3++トランスフェリン)－→末梢臓器(肝臓、骨髄(赤芽球)→赤血球)
- 赤芽球上のトランスフェリンレセプターと結合して、エンドサイトーシスにより取り込まれる。
- 鉄は摂取量の10%しか吸収されない。腸上皮中ではフェリチンと結合して存在するが、フェリチンが飽和するとそれ以上取り込まない。腸上皮のフェリチンは血清中のトランスフェリンに鉄を渡すが、トランスフェリンが飽和するとそれ以上鉄を渡せなくなる。鉄が飽和した状態の腸上皮はやがて脱落する。これで、必要以上の鉄が吸収されないように厳密に制御されている(←過剰の鉄は生体内でフリーラジカルを産生する反応を触媒するので危険)。ビタミンCは鉄の吸収を促進し、肉に含まれるヘム鉄は食物中の無機鉄より効率よく吸収される。またアルコールやフルクトースは鉄の吸収を促進するが、カルシウムは鉄の吸収を阻害する。(HBC.486)
QB.A-366
- 鉄の吸収には胃酸の分泌、十二指腸からの吸収が必要。胃全摘が施行された場合には、胃酸の分泌減少と、Billroth II法が施行された場合には食物が十二指腸を通過せず鉄の吸収が障害される。
治療薬
臨床関連
「蛋白分画」
- 表：(血漿蛋白)LAB.473 「蛋白分画.xls」
概念
- 血清蛋白は電気泳動法により分画すると、易動度の大きい順にアルブミン、α1、α2、β, γグロブリンの5分画に分かれる。これらの分画が蛋白分画と呼ばれる？
Alb
- アルブミン(67kDa)
α1分画
α2分画
β分画
β-γ分画
- 血漿蛋白分画では出現する。
- フィブリノゲン：334kDa
γ分画
血漿蛋白分画
- LAB.474
| 分画 | 蛋白質 | 分子量 |
| プレアルブミン | トランスサイレチン | 55 kDa |
| アルブミン | アルブミン | 66.5 kDa |
| α1 | α1-酸性糖タンパク | 40 kDa |
| α1-アンチトリプシン | 54 kDa | |
| α1-リポ蛋白 | 13-36x10^4 kDa | |
| Gc-グロブリン | 54 kDa | |
| α1-α2 | セルロプラスミン | 132 kDa |
| α2 | α2-マクログロブリン | 725 kDa |
| ハプトグロビン | 100-400kDa | |
| pre βリポ蛋白(VLDL) | 19.6x10^6 kDa | |
| β | βリポ蛋白(LDL) | 2-3x10^6 kDa |
| トランスフェリン | 79.6 kDa | |
| ヘモペキシン | 57 kDa | |
| C3 | 180 kDa | |
| C4 | 210 kDa | |
| β～γ | フィブリノゲン | 334 kDa |
| γ | IgG | 160 kDa |
| IgA | 160 kDa | |
| SIgA(2IgA+SC+J) | 385 kDa | |
| IgM | 971 kDa | |
| CRP | ～120kDa |
- アルブミンは負に荷電しているのでよく泳動される
基準値
| 泳動の方向 | 分画 | 出典不明 | 2007年後期血液 | 覚えやすく | |
| ＋ | アルブミン | 60.5-73.2% | 4.9- 5.1 g/dL | 60-70% | 65% |
| ↑ | α1グロブリン | 1.7-2.9% | 0.11-0.23 g/dL | 2-3% | 2.5% |
| ↑ | α2グロブリン | 5.3-8.8% | 0.38-0.73 g/dL | 5-10% | 7.5% |
| ↑ | βグロブリン | 6.4-10.4% | 0.58-0.62 g/dL | 7-12% | 10% |
| － | γグロブリン | 11-21.1% | 1.15-1.25 g/dL | 10-20% | 15% |
疾患と蛋白分画の変化
- 鉄欠乏性貧血：β↑(トランスフェリン)
- ネフローゼ症候群：Alb↓(アルブミンの喪失)、α2↑(大分子量蛋白：ハプトグロビン、α2-マクログロブリン)
- 肝硬変：(Alb、α1、α2)↓(蛋白産生低下)、γ↑、β-γ bridging(トランスフェリン減少、γグロブリン増加)
- 多発性骨髄腫、マクログロブリン血症、良性M蛋白血症など：α2-γに急峻なピーク(M蛋白のピーク)
「ウィルソン病」
- 英
- Wilson disease (HIM) , Wilson's disease
- 同
- ウイルソン病、(国試)Wilson病、(国試)肝レンズ核変性症 hepatolenticular degeneration、ウェストファル-シュトリュンペル病 Westphal-Struempell disease
- 関
- カイザー・フライシャー角膜輪 Kayser-Fleischer ring, ATP7B、銅
遺伝形式
- 常染色体劣性遺伝 ← 構造でなく機能を提供する蛋白だからね
疫学
- 20歳までに発症。早ければ3歳で発症(HIM.2450)。
病因
- 細胞内銅輸送蛋白の遺伝子異常(ATP-7B)(13q14.3)
病態
- 十二指腸上部で銅の吸収 → 血行性に肝臓に輸送される → 胆汁内への銅への排泄が障害される → 肝細胞内銅沈着 → 肝細胞細胞障害 → 肝硬変
- 肝臓内でアポセルロプラスミンに銅を結合する反応の異常(HIM.2450) ＆ セルロプラスミンの合成低下(出典不明。肝機能低下？) → 血清セルロプラスミン低下 → (正常では血液中に存在する銅の90%がセルロプラスミンに結合しているので)血清銅低下 (HIM.2450)
- 血液中に入った銅はアルブミンと結合して存在 → 結合能弱くfreeの血清銅増加
- → 血行性に各臓器に移行・沈着 → 脳、角膜、腎臓、血球に障害 (IMD)
- → 尿中への銅排泄増加
症候
治療
参考
- 1. WILSON DISEASE - OMIM
- 2. [charged] Pathogenesis and clinical manifestations of Wilson disease - uptodate [1]
- 3. [charged] Treatment of Wilson disease - uptodate [2]
国試
「メンケス病」
- 英
- Menkes disease, Menkes' disease
- 同
- Menkes病、メンキーズ病、ちぢれ毛病 kinky hair disease、捻れ毛病 kinky hair disease、白髪ジストロフィー trichopoliodystrophy
- 関
- メンケス症候群、Menkes病、メンケス縮れ毛症候群
概念
- 生体内銅欠乏を主徴とする遺伝性銅代謝異常症。銅の吸収障害と組織間の銅転送障害
病因
- 細胞内銅輸送膜蛋白(ATP-7A)(Xq12-q13)の欠損により細胞内銅輸送が障害され、腸管における銅の吸収障害、腎臓での銅排泄障害が起こる。
遺伝形式
- X連鎖劣性遺伝 ← Menkes disease 男だけ
症状
- 生後より発症
- 神経精神症状：精神運動発達遅滞、筋緊張低下、哺乳力低下、けいれん発作
- 血管形成異常
- 骨異常
- 毛髪異常
検査
- 血液
- 血清銅：低下
- 血清セルロプラスミン：低下
- 尿
- 尿中銅：低下 ⇔ ウィルソン病では増加
治療
- 銅の非経口的投与
参考
- 1. MENKES DISEASE
- Gene map locus Xq12-q13
- http://omim.org/entry/309400
「α2グロブリン」
- 血清蛋白分画
成分
異常値と疾患
- 増加
- ハプトグロビンとセルロプラスミンは急性期蛋白
- α2マクログロブリン：ネフローゼ症候群で上昇。分子量725 kDaのホモ四量体であり、相対的にα2グロブリン分画が増加
- 減少
- 重症肝疾患ではハプトグロビンとセルロプラスミン
- 溶血性疾患ではハプトグロビン，ウィルソン病ではセルロプラスミン
「プラスミン」
- プラスミノゲンから活性化因子の作用によりプラスミンが生成される。
- 血餅を構成するフィブリンに作用し、これを分解する
- 血漿中に常時存在するα2-アンチプラスミンによりプラスミンの作用が失われる。